A degeneração paraneoplásica do cerebelo é uma doença do sistema nervoso em que a destruição das células de Purkinje - os neurônios do córtex cerebelar, que são os maiores neurônios do cérebro humano. Quais são as causas e sintomas da degeneração paraneoplásica do cerebelo? Qual é o tratamento?

Degeneração cerebelar paraneoplásica(degeneração cerebelar paraneoplásica - PCD) é uma doença do sistema nervoso em que a destruição das células de Purkinje - neurônios do córtex cerebelar, ou seja, células capazes de processar e conduzir informações na forma de um sinal elétrico.

A degeneração cerebelar paraneoplásica pertence às síndromes paraneoplásicas neurológicas - um grupo de distúrbios do sistema nervoso que ocorrem em pacientes com câncer, mas não são causados ​​por metástases ou atividade tumoral direta local. A degeneração paraneoplásica do cerebelo pertence ao chamado síndromes neurológicas paraneoplásicas clássicas, ou seja, aquelas que frequentemente coexistem com câncer.

Degeneração paraneoplásica do cerebelo - causas

As causas da degeneração paraneoplásica do cerebelo, bem como outras doenças pertencentes ao grupo das síndromes neurológicas paraneoplásicas, são desconhecidas. Acredita-se que os anticorpos que o corpo produz para combater as células cancerígenas por engano também atacam e destroem estruturas do sistema nervoso – neste caso, as células de Purkinje. Estes são anticorpos onconeurais.

A degeneração paraneoplásica do cerebelo é mais frequentemente associada a anticorpos anti-Yo onconeuronais e ocorre em mulheres com câncer de mama e ovário.

Outros anticorpos associados à degeneração paraneoplásica do cerebelo são anti-Hu (encontrado em pacientes com câncer de pulmão), anti-CV2 / CRMP5 (em pacientes com câncer de pulmão de pequenas células), anti-Tr (em pacientes com doença de Hodgkin doença), anti-Ri (em pacientes com câncer de mama, neoplasias do trato genital, pulmões e bexiga), anti-mGluR1 (em pacientes com doença de Hodgkin).

Degeneração paraneoplásica do cerebelo - sintomas

A doença geralmente tem início súbito e causa sintomas como:

  • ataxia progressiva (ataxia) do tronco e membros
  • disartria - é um distúrbio da fala. O assim chamado é caracterizada por disartriasendo lento, indistinto e afônico (ou seja, sem ruído)
  • náusea
  • tontura
  • visão dupla
  • nistagmo em todas as direções de visualização
  • distúrbios da deglutição
  • labilidade emocional e perda de memória (em cerca de 20% dos pacientes)

A doença leva à incapacidade total. Apenas cerca de 30 por cento. os pacientes podem andar sem ajuda, e muitos não podem escrever, comer ou engolir sozinhos.

Degeneração paraneoplásica do cerebelo - diagnóstico

No caso de suspeita de degeneração paraneoplásica do cerebelo, são realizados exames de sangue na direção do acima mencionado. autoanticorpos, especialmente anticorpos anti-Yo. Se anticorpos anti-Yo forem detectados, a triagem deve ser realizada para descartar câncer de ovário (a causa de 46% da DCP relacionada a anti-Yo) e câncer de mama (subjacente a 24% dos casos dessa síndrome), bem como outros cânceres (associado a um anticorpo específico).

Há também um exame do líquido cefalorraquidiano, que mostra pleocitose (presença de um número aumentado de células de um determinado tipo), aumento da concentração de proteínas e em 60% dos casos doente - presença de bandas oligoclonais (normalmente não deveriam estar presentes).

Tomografia ou outros exames de neuroimagem não mostram anormalidades, pois a atrofia cerebelar ocorre nos estágios mais avançados da doença.

Degeneração paraneoplásica do cerebelo - tratamento

O câncer deve ser identificado e tratado primeiro.

O paciente também é submetido a tratamento de imunomodulação com imunoglobulinas intravenosas, esteróides ou plasmaférese, mas isso geralmente não é eficaz (embora alguns pacientes tenham relatado melhorar sua saúde).

O tratamento sintomático inclui reabilitação com fonoaudiólogos nos casos de disartria e distúrbios da deglutição e uso de propranolol e clonazepam.

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Síndromes neurológicas paraneoplásicas, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Síndromes paraneoplásicas neurológicas , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, no. 1

Categoria:

Neurologia