A dermatomiosite é uma doença reumática que ataca os músculos, enfraquecendo-os, assim como a pele, que se manifesta em várias alterações características. Quais são as causas e sintomas da dermatomiosite? Qual é o tratamento?

Dermatomiosite(latimdermatomiosite , abreviado como DM) é um tipo de polimiosite - uma reumática (tecido conjuntivo especificamente sistêmico), em o curso do qual ocorre inflamação crônica nos músculos. Em pacientes com dermatomiosite, a pele também é afetada. Apenas em casos raros o músculo não é envolvido (latimdermatomiosite sine myosite ).

Em adultos, a dermatomiosite afeta 5-10 pessoas em 1 milhão, e em crianças - afeta 1-3 pessoas em 1 milhão.

Dermatomiosite - causas

As causas exatas da dermatomiosite são desconhecidas. Suspeita-se que seja uma doença autoimune, ou seja, aquela em que as células do sistema imunológico atacam o corpo - neste caso os músculos e a pele.

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Algumas pessoas suspeitam que infecções virais, bacterianas ou parasitárias podem ser fatores que desencadeiam uma resposta imune anormal. Por sua vez, em pessoas com predisposição ao desenvolvimento da doença, exercícios, radiação ultravioleta e medicamentos.

Dermatomiosite - sintomas

Os primeiros sintomas da dermatomiosite são mal-estar, febre e fraqueza geral. Então aparecem as mudanças de skin:

  • eritema da pele do decote e pescoço (sinal V)
  • eritema em forma de óculos e inchaço ao redor dos olhos (os chamados pseudo-óculos, sintoma de heliotrópio)
  • eritema na nuca, pescoço e ombros (o chamado sintoma do xale)
  • eritema na lateral das coxas e quadris (o chamado sintoma do coldre)
  • Sintoma de Gottron, ou seja, nódulos, eritema e dilatação de pequenos vasos sanguíneos no dorso das mãos e sobre pequenas articulações
  • Sintoma de Keining, ou seja, eritema e equimose nas dobras ungueais. Em seguida, o sintoma que acompanha muitas vezes é ternura edor das hastes das unhas sob a pressão do chamado mão de mecânico, ou seja, pele dura e áspera das pontas dos dedos e mãos, propensa a rachaduras e descamação

Assim chamado pseudo óculos e nódulos de Gottron são os sintomas mais característicos da dermatomiosite

Alguns deles também podem aparecer, entre outros, caspa do folículo vermelho, alopecia difusa ou pelos no corpo (hipertricose).

Por sua vez, as crianças têm uma cor lilás em todo o rosto (doença lilás), e muitas vezes também há depósitos de cálcio no tecido subcutâneo, mais frequentemente ao redor das articulações.

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Além disso, assim como a polimiosite, também acontece:

  • fraqueza muscular - especialmente nos braços e coxas (o que resulta em problemas para pentear e subir escadas), bem como nos músculos do pescoço (que podem levar a cabeça a cair inerte) ou no esôfago (depois de engolir, respirar ou fala)
  • dores nas articulações e rigidez matinal

Em contraste, miocardite, cardiomiopatia, arritmias ou hipertensão pulmonar se desenvolvem com menos frequência do que no caso de polimiosite.

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Importante

Dermatomiosite e câncer

Em pacientes com dermatomiosite, o risco de neoplasia maligna do órgão interno é de 20-25%. As neoplasias associadas mais comumente diagnosticadas são os linfomas ovarianos, pulmonares, gastrointestinais, de mama e não Hodgkin. A maioria dos cânceres é diagnosticada dentro de um ano após o diagnóstico de dermatomiosite, mas alguns dizem que o câncer pode aparecer até 5 anos após o diagnóstico de DM. Portanto, o paciente deve estar sob supervisão oncológica.

Por sua vez, outros pesquisadores demonstraram aumento da detecção do câncer antes do início dos sintomas da dermatomiosite (até 2 anos antes do início do DM) e sugeriram que em alguns pacientes a doença pode ser uma síndrome paraneoplásica, ou seja, um conjunto de lesões que dão sintomas característicos que podem atestar a coexistência do processo neoplásico.

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Dermatomiosite - diagnóstico

Se houver suspeita de dermatomiosite:

  • exames de sangue - com DM, há um nível elevado de parâmetros de condiçãoinflamação (incluindo a reação de Biernacki), bem como enzimas musculares no sangue (CK, aldolase, transaminases)
  • exame eletromiográfico (EMG) - mostra lesão muscular
  • biópsia de um músculo alterado, geralmente deltoide, que mostra inflamação muscular

Dermatomiosite - tratamento

O paciente recebe medicamentos imunossupressores (geralmente prednisona), que "silenciam" o sistema imunológico e, portanto, o processo inflamatório no organismo. Com o tempo, o paciente recebe doses cada vez menores do medicamento.

Se após 4-6 semanas não houver melhora ou os sintomas da doença piorarem após a redução da dose de prednisona, outros imunossupressores são adicionados a ela - uma opção de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida.

Se o acima mencionado a terapia não tem sucesso, as preparações de imunoglobulina intravenosa são administradas por 3-8 meses.

Monika MajewskaJornalista especializado em questões de saúde, especialmente nas áreas de medicina, proteção à saúde e alimentação saudável. Autor de notícias, guias, entrevistas com especialistas e relatórios. Participante da maior Conferência Médica Nacional Polonesa "Mulher Polonesa na Europa", organizada pela Associação "Jornalistas para a Saúde", bem como workshops e seminários especializados para jornalistas organizados pela Associação.

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Categoria:

Coluna vertebral, ossos, articulações