A síndrome de insensibilidade androgênica (síndrome de feminização testicular, síndrome de Morris) é uma das causas mais comuns de amenorreia primária. Esse distúrbio está intimamente relacionado à insensibilidade androgênica, que por sua vez é consequência da mutação genética do receptor androgênico. Mudanças no nível da genética ocorrem no útero.

Síndrome de Insensibilidade Androgênica( Síndrome de Feminização Testicular ,Síndrome de Morris ) envolve a ocorrência de lábios, vagina e clitóris, ou seja, a genitália feminina com a presença simultânea dos testículos dentro da cavidade abdominal, ou seja, órgãos masculinos típicos. Apesar das mudanças no nível genético, não há evidências de herança da tendência a desenvolver esse tipo de patologia.

A causa da síndrome de Morris é a mutação de um grupo específico de receptores, que altera completamente a sensibilidade do corpo aos andrógenos circulantes. Isso se traduz na f alta de resposta à testosterona produzida, mais precisamente, os tecidos não captam a presença desse hormônio no organismo. A testosterona é um hormônio masculino típico que está associado ao desenvolvimento adequado das características sexuais masculinas, ou seja, testículos, pênis, escroto e, em uma idade mais avançada, é responsável pelo desenvolvimento adequado das características, ou seja, tipo de cabelo masculino ou alteração no timbre da voz

Na ausência de resposta tecidual à testosterona, os hormônios femininos e os estrogênios predominam no organismo, o que determina o desenvolvimento dos órgãos genitais femininos. No decorrer das reações químicas, o excesso de testosterona não utilizada é convertido em estradiol, o que potencializa o efeito dos estrogênios.

Sintomas da síndrome de feminização testicular

Os sintomas característicos da insensibilidade androgênica são:

  • presença de genitália feminina, ou seja, lábios, vagina, clitóris, que é interpretado como sexo feminino imediatamente após o nascimento
  • sem ovários, trompas de falópio, útero
  • presença de testículos
  • f alta de genitália externa masculina: escroto, pênis
  • cabelo feminino

O primeiro sintoma alarmante é a f alta da primeira menstruação, que às vezes é o motivo da visita ao ginecologista. O motivo é a ausência dos ovários e do útero. A bainha é geralmente muito curta e geralmente tem uma ponta cega.

Síndrome de Morris: tratamento

O tratamento da síndrome de feminização venosa é extremamente difícil e requer experiência. Além do tratamento cirúrgico, é necessário atendimento psicológico e, nos casos mais graves, até mesmo um psiquiatra. Isso é necessário, porque ser diferente às vezes é motivo suficiente para tentar o suicídio.

A identidade de gênero é um aspecto bastante importante. Se o menino, apesar da presença de órgãos masculinos internos, estiver convencido do sexo oposto, deve ser possível enfatizar as características femininas. O método cirúrgico pode restaurar a vagina, remover os testículos. Em uma situação em que o menino se identifica com o sexo masculino, a cirurgia plástica é recomendada para restaurar a genitália masculina. Infelizmente, devido à f alta de sensibilidade aos andrógenos, a terapia hormonal, ou seja, o fornecimento de testosterona, não tem efeito.

Síndrome de Insensibilidade Androgênica: Diferenciação

A amenorreia primária deve ser motivo para excluir outras doenças que possam ter manifestação semelhante. Deve-se considerar a possibilidade de, por exemplo, a síndrome de Turner, uma condição genética em que o quadro clínico é consequência da ausência do cromossomo X. Além da ausência de menstruação, as meninas com essa síndrome são caracterizadas por baixa estatura, um pescoço largo e alado, mamilos bem espaçados, joelhos valgos ou uma linha de pele descendente. Outra razão para amenorréia primária pode ser defeitos anatômicos dos órgãos reprodutores femininos.

Deve-se considerar a possibilidade de coexistência de distúrbios endócrinos, como hipotireoidismo ou distúrbios hormonais no eixo hipotálamo-hipófise-ovário.

A amenorreia primária também pode estar associada à restrição excessiva do conteúdo calórico das refeições.

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Saúde