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A hidrocefalia normotensa, também conhecida como síndrome de Hakim, não leva ao aumento do perímetro cefálico. Os sintomas que aparecem no curso da hidrocefalia normotensa podem ser confusos e sugerir outras condições, por exemplo, doença de Alzheimer. Então, como a síndrome de Hakim é diagnosticada e como é tratada?

Hidrocefalia normotensatambém é conhecida como síndrome de Hakim. Este nome vem do autor da primeira descrição desta doença - foi feita em 1965 por Solomon Hakim.A síndrome de Hakimé mais frequentemente observada em pacientes com idade entre 60 e 70 anos. Devido ao fato de alguns pacientes com hidrocefalia normotensiva terem um diagnóstico completamente diferente (o que se deve ao fato de os sintomas da doença não serem específicos), sua frequência exata não é conhecida, no entanto, estima-se que a síndrome de Hakim possa ocorrer em cerca de 0,5 por cento dos pacientes com idade superior a 60 anos. A hidrocefalia é definida como uma condição na qual há um excesso de líquido cefalorraquidiano no sistema ventricular do cérebro. Existem várias formas, a divisão básica inclui a distinção de hidrocefalia não comunicante e comunicante (as diferenças incluem a possibilidade de fluxo do líquido cefalorraquidiano através das estruturas do sistema ventricular). No caso desta última categoria, um dos subtipos de hidrocefalia comunicante é a hidrocefalia normotensa (ou seja, com pressão intracraniana normal).

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): causas

A causa da síndrome de Hakim são os distúrbios na absorção do líquido cefalorraquidiano. A hidrocefalia normotensa pode ocorrer como resultado de:

  • com traumatismo craniano
  • tumores do sistema nervoso central
  • meningite
  • complicações após cirurgia realizada na cabeça
  • sangramento no espaço subaracnóideo

Listados acima são apenas metade das causas da síndrome de Hakim. No restante dos pacientes, as causas da doença não podem ser detectadas - em 50% dos casos a hidrocefalia normotensa é idiopática.

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): sintomas

No curso da síndrome de Hakim, a pressão é inicialmente aumentadaintracraniano. O efeito desse fenômeno é a expansão do sistema ventricular do cérebro. Depois de algum tempo, a pressão intracraniana diminui gradualmente, mas seus valores permanecem dentro da faixa normal superior. A expansão existente do sistema ventricular, no entanto, não regride - os ventrículos aumentados podem pressionar o tecido cerebral, levando, entre outros, a Os seguintes sintomas podem aparecer em pacientes com hidrocefalia normotensa:

  • distúrbio da marcha (postura corporal inclinada, andar com pernas bem afastadas e passos pequenos - pode parecer que o paciente está andando em chão pegajoso)
  • incontinência urinária
  • transtornos demenciais (manifestados por comprometimento da memória, dificuldade de concentração, dificuldade em tomar decisões e apatia, mudanças na personalidade e no comportamento e desaceleração do ritmo dos processos de pensamento)

Nem todas as doenças aparecem em todos os pacientes com hidrocefalia normotensa. Se o paciente apresentar distúrbios de marcha, incontinência urinária e distúrbios demenciais ao mesmo tempo, pode-se observar a tríade de Hakim típica da hidrocefalia normotensa.

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): reconhecimento

Os sintomas que aparecem no curso da síndrome de Hakim também podem ocorrer em outras doenças neurológicas, como doença de Parkinson, demência frontotemporal, doença de Wilson, doença de Alzheimer ou demência com corpos de Lewy. Por isso, o paciente deve ser submetido a um diagnóstico diferencial detalhado.Os exames de imagem são de fundamental importância no diagnóstico da hidrocefalia normotensa. Os pacientes podem ser submetidos a tomografia computadorizada de crânio e ressonância magnética. Dilatação ventricular pode ser vista nestes testes. No diagnóstico, as medições da pressão do líquido cefalorraquidiano e os chamados teste de Fisher. O teste de Fisher é baseado em uma punção lombar e na liberação de uma certa quantidade de líquido cefalorraquidiano (geralmente mais de 30 ml). Se a condição do paciente melhorar 30-60 minutos após esta atividade, isso pode indicar um diagnóstico de síndrome de Hakim. O teste de Fisher também é útil ao analisar se a implementação do tratamento da síndrome de Hakim será capaz de trazer os resultados esperados.

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): tratamento

No tratamento da hidrocefalia normotensiva é utilizado o tratamento cirúrgico - não existe tratamento farmacológico eficaz em pacientes com estaproblema. Os pacientes são submetidos ao implante da válvula ventricular peritoneal para drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano das estruturas do crânio para a cavidade abdominal. Após o implante da válvula, a maior melhora geralmente é observada na disfunção motora. No caso de outros sintomas da síndrome de Hakim, como incontinência urinária ou distúrbios demenciais, os resultados do tratamento cirúrgico infelizmente não são tão significativos.

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Categoria:

Neurologia