A doença de pele de Paget (câncer de pele de Paget) é um tipo de câncer de pele que é muito facilmente confundido com outras doenças de pele. Por esta razão, o câncer de pele de Paget é muitas vezes diagnosticado tarde demais, reduzindo as chances de recuperação. Quais são as causas e sintomas da doença de pele de Paget? Qual é o tratamento?

Doença de Paget da pele , ou EMPD Doença de Paget Extramamária, é um tipo muito raro de câncer de pele, ou seja, o câncer intra-epidérmico que se origina nas glândulas apócrinas do pele.

Doença de Paget da pele - causas

Existem dois tipos de doença de Paget extra-mamária. No primeiro tipo, o tumor começa a se desenvolver na epiderme e depois se espalha para o epitélio adjacente dos folículos pilosos e ductos das glândulas sudoríparas. A segunda hipótese é que o processo neoplásico se inicia na epiderme e se espalha para a camada da derme, de onde faz metástase.

No segundo tipo, o câncer começa no aparelho geniturinário ou digestivo, de onde se espalha para a epiderme adjacente.

Doença de Paget - Sintomas

Nos estágios iniciais da doença, manchas de eritema aparecem na pele, causando coceira e sensação de queimação. Pode haver descarga deles. Então erosões (muitas vezes sangrando) podem aparecer.

Geralmente ocorrem alterações na área da genitália externa: vulva, ânus, pênis e escroto - são áreas ricas em glândulas apócrinas e écrinas. Menos comumente, o câncer afeta a parte superior das coxas, nádegas, axilas e a área do umbigo. Existem casos únicos de localização de lesões neoplásicas em áreas da pele desprovidas de glândulas apócrinas, por exemplo, nos condutos auditivos externos, nas pálpebras, no esôfago, na uretra.

Doença de Paget da pele - diagnóstico

Um fragmento da lesão (biópsia) é retirado para exame histopatológico, durante o qual é detectada a presença de células de Paget características.

O médico deve excluir outras doenças de pele que possam ser a causa das citadas acima. sintomas - psoríase, doença de Bowen, dermatite atópica, dermatite seborreica, dermatite de contato, micose, melanoma, histiocitose, micose fungóide.

Doença de Paget - Tratamento

O tratamento consiste em cortar a lesão com margem de segurança. Por exemplo, paravulva de Pageto tratamento inclui vulvectomia (remoção parcial ou total da genitália externa feminina), excisão ampla com margem de tecido saudável e enxerto de pele cobrindo o defeito. O órgão não perde suas funções. Infelizmente, o percentual de recaídas é muito alto, chegando até a 43%.

Se o câncer se infiltrou na área perianal, pode ser necessária uma ressecção abdominoperineal ou cirurgia e quimiorradioterapia.

Doença de Paget - prognóstico

Se o tumor estiver confinado à epiderme, o prognóstico é bom. Quando o câncer também atinge a pele ou metastatiza pelos vasos linfáticos, o prognóstico é menos favorável.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Forma mamária extra da doença de Paget (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, No. 2.

Categoria:

Oncologia