Síndrome SAPHO (Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose, Osteíte, Síndrome SAPHO) é uma doença reumática crônica pertencente à espondiloartrite soronegativa. Quais são as causas e sintomas da síndrome SAPHO? Como está indo o tratamento dele?

Síndrome SAPHO(Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose, Osteíte,Síndrome SAPHO ) geralmente se desenvolve em pacientes entre 20 e 20 60 anos de idade e acomete mulheres e homens com a mesma freqüência. A maior incidência do mundo é registrada no Japão, enquanto na Europa a maioria dos casos é relatada na França e nos países escandinavos.

A síndrome SAPHO é caracterizada por inflamação das articulações (sinovite), acne (acne), pustulose, formação óssea excessiva (hiperostose) e osteíte.

Causas da equipe SAPHO

As razões para o desenvolvimento da equipe SAPHO ainda não foram identificadas. Suspeita-se que alguma predisposição genética possa desempenhar um papel no início do processo da doença, uma vez que a presença desta síndrome tem sido descrita em membros da mesma família. A influência do estresse severo e infecções por microorganismos como Chlamydia ou Yersinia também é considerada. No entanto, não foi possível isolar essas bactérias dos fluidos e tecidos corporais dos pacientes. O único patógeno que pode ser cultivado a partir de lesões cutâneas e ósseas que causam lesões cutâneas do tipo acne é a bactéria anaeróbia Propionibacterium acnes.

Curiosamente, cerca de 10% dos pacientes podem coexistir com doenças inflamatórias intestinais - doença de Crohn e colite ulcerativa.

Síndrome SAPHO: sintomas

A imagem da doença é dominada por alterações no sistema ósseo e articular e na pele. O aparecimento de lesões cutâneas pode preceder o acometimento do sistema osteoarticular - essas alterações podem ocorrer simultaneamente ou vários anos após os sintomas articulares e ósseos. Raramente é possível que os sintomas gerais ocorram mais frequentemente na forma de fadiga, perda de peso ou febre baixa.

O principal sintoma da síndrome SAPHO é a artrite da parede torácica anterior. Na maioria das vezes inclui as articulações esternoclaviculares e conexões esterno-costais. Além disso, o processo inflamatório pode afetar as articulações da coluna earticulações sacroilíacas (unilateral ou bilateral), bem como articulações periféricas das mãos e pés.

No caso de artrite das articulações esternoclaviculares e / ou articulações esternoclaviculares, dor, inchaço, aumento do calor e às vezes vermelhidão são característicos em sua área. Quando a coluna está envolvida, nota-se sua dor de compressão e restrição de mobilidade.

A inflamação das articulações periféricas, como punhos, articulações metacarpofalângicas, articulações interfalângicas das mãos e articulações dos pés, manifesta-se por inchaço simétrico e rigidez matinal. Também é possível envolver as articulações temporomandibulares ou do joelho. No entanto, deve-se ter em mente que a incidência de artrite periférica é muito menor do que a do esqueleto axial.

Como vai a equipe SAPHO?

No curso da síndrome SAPHO, também podem ocorrer lesões cutâneas recorrentes que cursam com períodos de exacerbação e remissão. Nem sempre acompanham os sintomas osteoarticulares e também não são necessários para o diagnóstico. Estes incluem psoríase vulgar, psoríase pustulosa nas palmas das mãos e superfícies plantares dos pés, acne ulcerativa ou concentrada e inflamação das glândulas sudoríparas que ocorre com menos frequência.

A psoríase em placas afeta a pele e as unhas pilosas e sem pelos. Na psoríase pustulosa, as superfícies palmares das mãos e as superfícies plantares dos pés são afetadas. Assume a forma de pústulas e vesículas vermelhas e escamosas. O curso com períodos de exacerbações e remissões também é característico para ela.

Acne é mais frequentemente localizada na pele das costas e do peito e é leve, na forma de erupções únicas. Também é possível ter uma forma em decomposição ou ulcerativa.

Na síndrome SAPHO também pode ocorrer formação óssea excessiva, que afeta principalmente o sistema esquelético da parede torácica anterior, coluna, pelve e sínfise púbica. As lesões inflamatórias também afetam a parede torácica anterior, a pelve e as vértebras, mas também podem ocorrer nos ossos longos - especialmente o úmero, a tíbia e o fêmur. Pode haver focos de inflamação nos ossos chatos do crânio e da mandíbula. As alterações inflamatórias são acompanhadas de dor, sensibilidade ao toque e aumento do calor. O curso também pode ser assintomático.

Equipe SAPHO: pesquisa

Exames laboratoriais mostram VHS acelerada, aumento da concentração de proteína C reativa (PCR) e leucocitose - marcadores de inflamação. Além disso, há um aumento na atividade da fosfatase alcalina e na concentração de alfa2-globulinas. Não há pessoas doentesa presença de fator reumatóide ou anticorpos antinucleares. O antígeno HLA-B27 pode ser demonstrado em aproximadamente 15-30% dos casos.

Exames de imagem como raio-X e cintilografia também são utilizados para diagnosticar a síndrome SAPHO. Na fase inicial da doença, uma radiografia de tórax mostra erosões nas articulações acompanhadas de esclerose subcondral ou sinais de periostite. Mais tarde, as mudanças produtivas e a formação das chamadas blocos ósseos. Em pacientes com longa evolução da doença, pode-se observar esclerotização no interior do esterno e calcificação dos ligamentos costoclaviculares.

Quando o esqueleto axial está envolvido, erosões e esclerotização reativa são visíveis dentro dos corpos vertebrais adjacentes ao disco intervertebral. Há também sindesmófitos marginais e calcificações perivertebrais. A esclerotização também pode ocorrer na área do quadril e dos ossos púbicos.

Mais de 1/3 dos pacientes apresentam sacroileíte. Raramente ocorrem erosões nas articulações periféricas das mãos e pés.

O uso da cintilografia do sistema esquelético com tecnécio (99mTc) possibilita a demonstração do aumento da captação do traçador nas áreas afetadas pelo processo da doença.

A biópsia óssea (biópsia óssea) também é realizada para fins de diagnóstico. No estágio inicial da doença, células inflamatórias, monócitos, plasmócitos e células gigantes individuais são visíveis nas preparações de medula óssea. Mais tarde, predominam os monócitos e as alterações fibrosas. A camada do córtex do osso é espessada e compactada - como no caso da osteomielite infecciosa. O conteúdo baixado geralmente é estéril.

Equipe SAPHO: tratamento

O tratamento envolve inicialmente anti-inflamatórios não esteroidais e analgésicos. Na ausência de melhora e marcadores inflamatórios persistentes, são utilizados glicocorticosteróides orais e injeções intra-articulares.

A sulfassalazina é especialmente recomendada para o envolvimento das articulações sacroilíacas, a intensificação de lesões de psoríase ou a coexistência de lesões inflamatórias no intestino. Leflunomida e metotrexato são usados ​​no caso de envolvimento de articulações periféricas com presença de erosões e alta atividade do processo inflamatório. Além disso, infliximabe e etanercept - anticorpos anti-TNF-alfa - têm uso.

Para o tratamento de lesões osteolíticas utiliza-se a calcitonina, que inibe a reabsorção óssea, além de ter efeito analgésico e anti-inflamatório. Panidronato por infusão intravenosa também tem um efeito anti-reabsorção no osso. Além disso, inibeatividade de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 ou TNF-alfa.

No tratamento da síndrome SAPHO, não se deve esquecer dos tratamentos de fisioterapia, reabilitação física adequada e psicoterapia.

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Sistema imunológico