A coarctação da aorta (estreitamento do istmo da artéria principal) é responsável por cerca de 6-8% de todos os defeitos congênitos do coração e grandes vasos. Consiste em estreitar uma seção da aorta dentro de seu arco. É três vezes mais comum em meninos. Pode estar associada à síndrome de Turner - monossomia do cromossomo X em meninas. Do que se trata exatamente? Como se manifesta? Pode ser curado de forma eficaz?

Estenose da artéria principal , ou seja,coarctação da aorta , na grande maioria dos casos localiza-se dentro do chamado istmo aórtico. O istmo aórtico é chamado de pequena estenose fisiológica logo abaixo da saída da artéria subclávia esquerda. Seu desenvolvimento anormal é causado por distúrbios no estágio da embriogênese. O grau de estenose pode variar de obstrução leve a quase completa da aorta. A coarctação pode ter morfologia diferente - pode ocorrer em uma seção curta ou longa da artéria principal. Do ponto de vista clínico, importante é a divisão baseada na relação topográfica da estenose com o canal arterial (Botalla) - estrutura que assegura a ligação entre o tronco pulmonar e o segmento inicial da aorta descendente, característica da circulação fetal . Existem 3 tipos:

  • supercondutor (anteriormente infantil) - estreitamento acima do ducto arterial
  • perineural - estenose na altura do ducto arterial
  • sub-cabeado (anteriormente tipo adulto) - estreitando abaixo do cabo

A coarctação da aorta pode ser um defeito isolado ou coexistir com outras anormalidades. As desvantagens de acompanhamento mais comuns incluem:

  • válvula aórtica bicúspide
  • defeito do septo ventricular
  • hipoplasia do arco aórtico
  • defeito do septo atrial

A presença combinada de coarctação aórtica, estenose aórtica subvalvar e estenose mitral é chamada de síndrome de Shone. A estenose aórtica associada a outros defeitos é muito mais comum em lactentes.

Quais são os sintomas da estenose aórtica?

A dinâmica do curso do defeito e seus sintomas dependem de vários fatores: o grau de estreitamento e sua localização em relação ao ducto arterioso, a taxa de fechamento do ducto e defeitos coexistentes.

Em caso de estenose crítica, os sintomasInsuficiência cardíaca grave e refratária (dispneia, taquicardia, hepatomegalia, dificuldades de alimentação, baixo ganho de peso) aparecem no período neonatal. A condição de tal criança é grave e requer intervenção urgente. Os outros sintomas que vêm à tona são devidos ao suprimento sanguíneo prejudicado para a parte inferior do corpo:

  • fraqueza ou f alta de pulso nos membros inferiores
  • sintomas de insuficiência renal - diminuição do volume de urina, anúria; são o resultado do fluxo sanguíneo renal prejudicado
  • enterocolite necrosante - isquemia intestinal pode levar à necrose intestinal, maior ruptura da barreira intestinal e, consequentemente, sepse
  • acidose metabólica

Em geral, se não tratada, a coarctação crítica (muitas vezes associada a outro defeito) pode levar à falência múltipla de órgãos grave devido à isquemia visceral. Esses bebês, como regra, não vivem até a idade de 6 meses.

Se a estenose for supra-ductal, a parte inferior do corpo recebe sangue do ventrículo direito através do canal arterial patente. Isso significa que os sintomas podem não aparecer imediatamente após o nascimento (o pulso nas pernas pode ser bem sentido), e os sintomas de insuficiência cardíaca e isquemia da parte inferior do corpo aparecem à medida que o ducto se fecha gradualmente. O sangue do ventrículo direito não é oxigenado, então a consequência de um vazamento direito-esquerdo através da tuba bubônica é a cianose da parte inferior do corpo neste caso.

A coarctação de menor intensidade (geralmente é um defeito isolado) pode ser assintomática por muitos anos. Os sintomas podem aparecer em crianças mais velhas ou adultos. Muitas vezes, a primeira manifestação de um defeito há muito desconhecido são suas complicações, por exemplo, um acidente vascular cerebral. Acontece que é detectado acidentalmente. Os sintomas que podem aparecer são principalmente devido à pressão alta na parte superior do corpo (acima da estenose):

  • dores de cabeça
  • sangramento nasal
  • hipertensão (medida nos membros superiores) - pode ser o único sintoma
  • sensação de "pulsar no pescoço"
  • claudicação intermitente - dor na parte inferior das pernas que ocorre ao caminhar ou correr, mas desaparece quando você para de se mover; é resultado de isquemia nos membros inferiores

Às vezes há uma desproporção perceptível da figura, em que a parte superior do corpo é mais bem construída - ombros mais largos, peito e braços maiores e membros inferiores esbeltos.

Nesses casos de estenose aórtica, a chamada circulaçãogarantia. Mecanismos de adaptação aumentam o fluxo através de outros vasos, aumentando a eficiência da circulação sanguínea nas partes inferiores do corpo. As artérias internas e intercostais estão envolvidas principalmente na formação da circulação colateral. Seu desenvolvimento pode eliminar a diferença de frequência cardíaca entre os membros superiores e inferiores. Às vezes, os vasos colaterais podem causar a formação de "usuras" - defeitos ósseos visíveis na imagem de raio-X pressionando as bordas inferiores das costelas.

Como tratar a coarctação?

No caso de estenose crítica detectada em recém-nascidos, é aconselhável a realização de cirurgia de emergência após estabilização do quadro clínico. Anteriormente, uma preparação de prostaglandina (PGE1) era rotineiramente administrada por infusão intravenosa. O objetivo disso é manter o canal arterial, que é a principal fonte de suprimento de sangue para a parte inferior do corpo, pelo maior tempo possível.

Se a coarctação for diagnosticada na velhice, a cirurgia cardíaca é realizada conforme programado. No entanto, a operação não deve ser adiada devido à possibilidade de complicações a longo prazo do defeito. Uma das principais indicações para o procedimento é a presença de hipertensão arterial.

A técnica básica utilizada na coarctação da aorta é a chamada Cirurgia de Crafoord que consiste na excisão da secção estreitada e anastomose término-terminal da aorta. Quando a estenose é difusa, ou seja, longitudinalmente, pode não ser possível costurar as pontas. Nesses casos, o defeito na artéria principal pode ser substituído por uma prótese vascular plástica. Às vezes, uma dissecção completa da aorta não é necessária. Em seguida, é realizada a plastia da estenose com o uso de um remendo especial preparado a partir da própria artéria subclávia. A angioplastia com balão também é usada no tratamento da coarctação. Este procedimento consiste em alargar o local da estenose com o uso de um cateter balão inserido através do acesso da artéria femoral. Também pode estar relacionado com a implantação dos chamados stent. A angioplastia é mais frequentemente realizada em caso de recorrência da estenose do istmo, ou seja, recoartação após cirurgia realizada no início da vida. O tratamento endovascular também é uma alternativa para crianças maiores que posteriormente são diagnosticadas com o defeito.

Quais são as complicações pós-operatórias?

As primeiras complicações pós-operatórias incluem sangramento no local da anastomose ou vasos colaterais. Mais tarde, após o tratamento bem-sucedido, a hipertensão arterial difícil de controlar ainda pode persistir. A complicação mais rara, mas mais perigosa do tratamentooperatório é dano à medula espinhal seguido de paraplegia - paralisia binomial. É o resultado de uma limitação crítica do fluxo através da artéria espinhal anterior (artéria de Adamkiewicz) e isquemia da medula espinhal. A mortalidade pós-operatória em pacientes de cirurgia eletiva é insignificante. Taxas mais altas são registradas entre os pacientes mais jovens com defeito grave e complexo submetidos à cirurgia por indicações vitais. Aqui, a taxa de mortalidade varia de alguns a uma dúzia ou mais.

Qual é o prognóstico para pacientes com coarctação?

Os problemas e o tratamento dos pacientes com coarctação nem sempre terminam com o sucesso da cirurgia. O defeito tende a se repetir. A restenose é chamada de restenose. Um problema muito significativo é a hipertensão arterial, que pode persistir mesmo após um procedimento corretivo totalmente eficaz. A hipertensão a longo prazo resulta em outras complicações a longo prazo da coarctação, que podem ser fatais. Estes incluem:

  • hipertrofia ventricular esquerda - em resposta ao aumento do estresse no coração
  • desenvolvimento de aterosclerose - como resultado de dano ao endotélio vascular
  • infarto
  • traço
  • aneurismas dos vasos cerebrais - podem romper e ser fonte de hemorragias intracranianas perigosas
  • aneurismas da aorta
  • dissecção da parede aórtica

Com base em estudos de autópsia, estima-se que até 90% dos casos de coarctação de aorta não tratada são fatais antes dos 50 anos, e o tempo médio de sobrevida é de 35 anos. Hoje em dia, graças a métodos de diagnóstico cada vez mais desenvolvidos, o defeito pode ser diagnosticado de forma mais eficaz numa idade mais precoce. O tratamento em si também é melhorado. Isso faz com que o tempo de sobrevida dos pacientes com estenose aórtica seja maior.

Fontes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsóvia, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Defeitos cardíacos congênitos, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria , Vol. 1, Varsóvia, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Estenose aórtica, [em:] "Cirurgia cardíaca infantil" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, editado pelo prof. Janusz H. Skalski e prof. Zbigniew Religa (online)

Categoria:

Cardiologia