- Neoplasias terminais do ovário
- Tumores germinativos dos testículos
- Neoplasias germinativas primárias do sistema nervoso central
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Tumores de células germinativas (TCG) podem ocorrer tanto em mulheres quanto em homens. Quais são os fatores de risco e as causas de um tumor germinativo? Quais são os tipos de tumores de células germinativas? Como está indo o tratamento deles?
Tumores de células germinativas( Tumores de células germinativas (TCG) são encontrados em mulheres e homens, e também estão presentes em crianças.
Neoplasias terminais do ovário
Os tumores ovarianos terminais representam aproximadamente 20-30% de todos os tumores ovarianos. Eles surgem de células germinativas multipotentes que colonizam as gônadas embrionárias ou de células-tronco somáticas presentes nos ovários. Eles se diferenciam em tecidos maduros, embrionários e extraembrionários.
Eles são mais comuns em crianças e mulheres jovens, e ainda mais - quanto mais jovem a idade em que o tumor ocorre, maior a probabilidade de se tornar maligno. Em meninas e adolescentes, 70% dos tumores ovarianos são tumores germinativos - quase 67% deles são malignos.
Felizmente, a maioria dos tumores germinativos são completamente tratáveis devido à sua alta quimio e radiosensibilidade. Curiosamente, o tumor germinativo mais comum do ovário é o teratoma cístico.
As neoplasias germinativas do ovário incluem:
- Germes (disgerminoma)
- tumor do saco vitelino / tumor do seio endodérmico
- câncer de células germinativas (carcinoma embrionário)
- coriocarcinoma
- teratoma:
- imaturo
- maduro
- sólido
- cístico
- solteiro
- tumores germinativos mistos
Normalmente, os tumores germinativos em mulheres mais jovens são homogêneos em termos histológicos, enquanto as mulheres mais velhas são mais propensas a ter tumores mistos com pior prognóstico.
Vale ress altar aqui que não são conhecidos os fatores de risco para o desenvolvimento de tumores de células germinativas nem os fatores de proteção contra o desenvolvimento desses tumores.
Devido ao crescimento muito rápido dos tumores germinativos, sua presença está associada a dor intensa e sintomas peritoneais.
Também pode estar relacionado à torção ou ruptura do tumor, que muitas vezes é acompanhadasangramento na cavidade peritoneal.
Há também algum líquido livre nas cavidades peritoneal (ascite) ou pleural.
Sintomas tardios incluem:
- aumento abdominal
- flatulência
- problemas digestivos e urinários
- sangramento genital
Então pode aparecer:
- fraqueza
- emagrecer
- desperdiçando (caquexia)
Curiosamente, tumores germinativos em meninas antes da puberdade, cujo tamanho excede 2 cm, devem ser examinados histopatologicamente por laparotomia.
Nessa situação, também é útil testar o cariótipo antes da cirurgia, pois no caso de diagnóstico de disgenesia gonadal, recomenda-se a remoção de um segundo ovário disgenético.
- Rozrodczak (disgerminoma)
O tumor de células germinativas é histologicamente indistinguível do seminoma que ocorre em homens, com alto brilho e composto por células germinativas. Este tumor cresce rapidamente, torna-se grande (mais de 10 cm), tem uma bolsa e é unilateral na maioria dos casos.
Curiosamente, é o único câncer terminal do ovário que pode se desenvolver em ambos os lados. Além disso, é o tumor maligno de ovário mais comum em gestantes.
O tratamento envolve a excisão do tumor com anexos unilaterais e quimioterapia complementar.
Além disso, é necessário retirar amostras de biópsia do segundo ovário para o exame intraoperatório.
Recaídas raramente são observadas. Eles se tornam mais frequentes quanto mais avançado o tumor era originalmente.
Até 95% dos pacientes sobrevivem 5 anos, independentemente do escopo da cirurgia.
Vale ress altar aqui que os seguintes fatores prognósticos desfavoráveis são:
- idade precoce do paciente no início do tumor (menos de 20 anos)
- tamanho do tumor maior que 10 cm
- sua alta agressividade histológica (anaplasia, numerosas mitoses)
- Tumor do saco vitelino / tumor seio endodérmico
O tumor do saco vitelino é um tumor epitelial maligno que se origina do saco vitelino primário. É o segundo tumor germinativo mais comum.
A idade média de aparecimento desse câncer é de 18 anos, e 1/3 das meninas doentes são antes da puberdade.
Este tumor cresce muito rapidamente, torna-se grande (aproximadamente 15 cm) e desenvolve-se unilateralmente. Além disso, é sólido, quebradiço e possui uma bolsa fina.
Seuuma característica distintiva é a liberação de alfa-fetoproteína, que é um marcador específico e sensível para o monitoramento do tratamento. Além disso, o nível sérico dos pacientes mostra um aumento do nível do marcador tumoral CA125.
O tratamento envolve salpingooforectomia unilateral (excisão do tumor juntamente com o ovário e trompa de Falópio) com a administração de quimioterapia adjuvante.
Pacientes com tumores em estágio I e II são completamente curados e as recidivas são muito raras.
Por fim, vale ress altar que as pacientes podem engravidar após um ano de acompanhamento após o término da quimioterapia.
- Câncer embrionário (carcinoma embrionário)
O carcinoma embrionário é um tumor de células germinativas muito raro do ovário que cresce muito (diâmetro médio é de 17 cm) e pode secretar alfa-fetoproteína, gonadotrofina coriônica e estrogênios.
Ocorre em meninas antes da puberdade e em mulheres jovens - a idade média de início é de 14 anos.
Os sintomas, tratamento e prognóstico para este câncer são semelhantes aos do câncer do saco vitelino.
Ao diagnóstico, 40% dos pacientes apresentam metástases peritoneais. Deve-se mencionar que a introdução da quimioterapia multidrogas melhorou significativamente a sobrevida.
- Coriocarcinoma
O epitelioma coriônico é uma neoplasia rara e muito agressiva do ovário. Extremamente rápido metastiza através da corrente sanguínea para os pulmões, fígado, ossos, sistema nervoso central e outros órgãos - no momento do diagnóstico do tumor, as metástases já estão clinicamente presentes.
Este tumor geralmente faz parte de tumores germinativos mistos e produz gonadotrofina coriônica. Sua presença no sangue facilita o diagnóstico da doença e o acompanhamento da resposta ao tratamento.
O tratamento utiliza esquemas quimioterápicos como no câncer coriônico relacionado à gravidez. O prognóstico para esta neoplasia é desfavorável - a maioria dos pacientes morre logo após o início do tratamento.
- Teratoma
Os teratomas constituem apenas 1% de todas as neoplasias malignas do ovário, e sua estrutura inclui células e tecidos originários de mais de uma camada germinativa.
Curiosamente, são cânceres que geralmente ocorrem unilateralmente. Eles podem ser divididos em teratomas maduros, teratomas imaturos, teratomas malignos e teratomas monocelulares.
Devido ao fato desses tumores serem menos sensíveis à quimioterapia, é muito importanteremoção completa de todas as lesões neoplásicas.
Sabe-se que em pacientes submetidos à ressecção incompleta, a sobrevida em 5 anos é de apenas 50%. Normalmente, a recidiva é observada em até 2 anos após a remoção do tumor.
Os teratomas maduros são lesões benignas e estão entre os cânceres de ovário mais comuns. Focos de transformação maligna podem ser encontrados nelas muito raramente.
A forma mais comum de teratoma maduro é o cisto dérmico, que ocorre bilateralmente em aproximadamente 8-15% dos casos.
Os teratomas imaturos representam 20% de todos os tumores embrionários do ovário e consistem em elementos que se assemelham aos tecidos embrionários. Além disso, é comum que elementos de teratoma imaturo sejam um componente misto de tumores germinativos.
Os teratomas imaturos geralmente ocorrem unilateralmente em meninas e mulheres jovens.
No tratamento de meninas e adolescentes, utiliza-se a excisão do apêndice e de todos os focos tumorais. No entanto, em mulheres que completaram a reprodução, é aconselhável realizar uma histerectomia (excisão do útero) com apêndices.
O prognóstico depende muito da proporção entre tecidos maduros e imaturos.
Os teratomas com transformação maligna ocorrem geralmente em mulheres com mais de 40 anos. Suspeita-se de sua presença quando o exame histopatológico da parede do cisto revela a presença de nódulos nodulares sólidos, necrose e hemorragias.
Os teratomas monolíticos mais comuns incluem bócio ovariano (struma ovarii) e carcinoide carcinoide.
Às vezes existem tumores compostos por esses dois elementos.
O bócio ovariano é um tumor que se assemelha à estrutura de uma tireoide madura e no qual pode haver lesões típicas da glândula tireoide, por exemplo, inflamação ou hiperplasia nodular da glândula tireoide.
Um carcinóide no ovário pode ser um tumor metastático, um tumor primário que é um componente de um teratoma maduro ou um carcinóide primário de ovário - então geralmente é benigno.
- Tumores germinativos mistos
Tumores germinativos mistos consistem em pelo menos as duas neoplasias descritas acima.
A combinação mais comum é a de um câncer do saco vitelino com um carcinoma de células germinativas. O tratamento envolve excisão do tumor e quimioterapia.
O prognóstico para tumores germinativos mistos costuma ser bom.
Tumores germinativos dos testículos
As neoplasias germinativas testiculares são neoplasias originadas das células do epitélio espermático dos túbulos seminais (epitélioreprodutiva).
Estas células são multipotenciais - isto significa que podem se diferenciar em tecidos maduros, embrionários e extra-embrionários.
Constituem cerca de 90-95% dos tumores testiculares e podem ser divididos em seminomas - constituem cerca de 1/3 dos tumores germinativos e tumores não seminomatosos - constituem cerca de 1/2 dos tumores germinativos.
Tumores germinativos testiculares são muito malignos, metastatizam precocemente e ocorrem em homens jovens.
Curiosamente, entre as idades de 15 e 34 anos, esses tumores são os cânceres mais comuns em homens.
Seu pico de ocorrência ocorre no 30º ano de vida.
A maior incidência é observada na Dinamarca, Suíça e Estados Unidos, e a menor no Japão.
Tumores germinativos dos testículos são divididos da seguinte forma (divisão de acordo com a Organização Mundial da Saúde OMS):
1. Lesão precursora - neoplasia de células germinativas intratubulares
2. Tumores histologicamente homogêneos
a) seminoma
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embrionário
d) neoplasia do saco vitelino (tumor do saco vitelino)
e) coriocarcinoma
f) teratoma
- maduro
- imaturo
- com transformação maliciosa
3. Tumores histologicamente heterogêneos - são formas mistas de tumores do epitélio reprodutivo
Curiosamente, cerca de 40% dos tumores germinativos são compostos por um tipo histológico, e o restante é uma mistura de diferentes tipos histológicos.
Estes últimos consistem na maioria das vezes em teratoma, carcinoma de células germinativas, epitelioma coriônico e tumor de saco vitelino.
Cânceres embrionários e teratomas ocorrem em jovens (entre 20 e 30 anos), seminomas em pessoas um pouco mais velhas (após 40 anos) e seminomas espermatocíticos ainda mais tarde (após 50 anos).
As neoplasias germinativas testiculares mais prováveis surgem através da transformação neoplásica das células do epitélio espermático dos túbulos seminais. Em seguida, o chamado neoplasia intracubular de células reprodutivas.
Os fatores de risco mais importantes são
- fatores genéticos
- disgenesia testicular
- criptorquidia
- tumor testicular previamente diagnosticado
Os pacientes procuram o médico quando apresentam um tumor indolor, por dor e inchaço do testículo, ou por sintomas relacionados à metástase.
As metástases são mais frequentemente encontradas em linfonodos peraórticos retroperitoneais e mediastinais, mas também nos pulmões, fígado e sistema nervoso central.
CoCuriosamente, o quadro histológico das metástases pode diferir do local primário.
Tal fenômeno muitas vezes pode ser observado no caso de quimioterapia de tumores germinativos mistos. Acontece que as metástases incluem uma parte do tumor que é resistente ao tratamento.
Os seminomas, ao contrário dos não seminomas, são muito sensíveis à radioterapia e proporcionam melhor prognóstico aos pacientes. Muitas vezes, o seminoma permanece confinado ao testículo por um longo tempo e depois metastatiza para os linfonodos, enquanto os tumores não seminoma também metastatizam através dos vasos sanguíneos.
Tumores germinativos produzem biomarcadores. São hormônios polipeptídicos e enzimas que são secretados na corrente sanguínea, como, por exemplo, AFP, hCG e LDH. Eles são usados tanto para diagnosticar esses tumores quanto para monitorar a resposta à terapia. A concentração desses marcadores no soro sanguíneo diminui após o tratamento e aumenta com a recorrência local ou a presença de metástase.
O tratamento e o prognóstico dependem do estágio clínico da doença e do tipo histológico do tumor. Geralmente, utiliza-se o tratamento cirúrgico do tumor (excisão), seguido de quimioterapia ou radioterapia.
- Nasieniak (seminoma)
O seminoma é o tumor germinativo mais comum do testículo e corresponde a aproximadamente 50% de todos esses tumores. Geralmente ocorre por volta dos 40 anos e é extremamente raro antes da puberdade.
Os pacientes procuram um médico com um tumor testicular indolor e às vezes com ginecomastia, que está associada a níveis elevados de hCG (gonadotrofina coriônica).
O câncer permanece confinado ao testículo por muito tempo, portanto apenas cerca de 30% dos pacientes apresentam metástases ao diagnóstico.
No tratamento desse câncer são utilizadas orquidectomia (excisão de testículo) e radioterapia, a qual ele é muito sensível.
Curiosamente, um tumor ovariano com a mesma estrutura histológica é chamado de célula germinativa (disgerminoma).
- Seminoma espermatocítico (seminoma spermatocyticum)
O seminoma espermatocítico é um câncer com bom prognóstico que geralmente ocorre após os 65 anos.
Cresce lentamente e dificilmente se recupera. Além disso, não está relacionado a criptorquidia e não está incluído em tumores histologicamente heterogêneos.
Apenas uma orquidectomia é usada para tratá-la. Não é aconselhável usar radioterapia ou quimioterapia.
- Câncer embrionário (carcinoma embrionário)
O câncer embrionário é um tumor maligno bastante raro que é frequentemente encontrado como componente de tumores mistos.
Ocorre mais frequentemente entre os 20 e os 35 anos enão ocorre antes da puberdade.
Pacientes visitam seu médico com um tumor testicular e às vezes com ginecomastia. O tratamento envolve orquiectomia e quimioterapia.
- Tumor do saco vitelino / tumor seio endodérmico
A neoplasia vitelínica é uma neoplasia maligna cujas células se diferenciam nas estruturas do saco vitelino.
Curiosamente, é o tumor maligno dos testículos mais comum em recém-nascidos e crianças - pode aparecer desde o nascimento até os 8 anos de idade.
A neoplasia pura do saco vitelino é típica para crianças e para adultos - como componente de tumores germinais não seminoma.
Cerca de 80-90% das crianças consultam um médico com tumor testicular indolor, e a taxa de sobrevida em 5 anos é de cerca de 91%.
Característica desta neoplasia é o aumento do nível de AFP no soro sanguíneo.
- Coriocarcinoma
O epitelioma coriônico é um tumor extremamente maligno do testículo, que se diferencia em tecidos extraembrionários como citotrofoblasto e sinciciotrofoblasto. Tem um prognóstico muito pior em comparação com outros tumores germinativos.
Geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos, mas nunca antes da puberdade. Geralmente é um componente de tumores germinativos mistos.
Vale ress altar aqui que também pode estar presente no útero, ovário e espaço retroperitoneal
O testículo geralmente permanece in alterado, às vezes pode haver um nódulo palpável, e às vezes o tumor só é visível no ultrassom.
Os pacientes geralmente apresentam sintomas relacionados à presença de metástases no sistema nervoso central, pulmões ou fígado.
Os exames laboratoriais mostram um nível muito alto de hCG no soro sanguíneo - pode contribuir para o desenvolvimento de ginecomastia.
A quimioterapia é utilizada no tratamento.
- Teratoma
Os teratomas são tumores germinativos compostos por células e tecidos derivados de mais de uma camada germinativa. Dependendo da estrutura histológica, podem ser benignos e malignos.
Em neonatos e crianças, são os segundos tumores testiculares germinativos mais comuns e geralmente são histologicamente homogêneos - a idade média do tumor é em torno de 20 meses.
Em adultos, entretanto, são um componente de tumores germinativos histologicamente heterogêneos. Além disso, podem indicar a presença de distúrbios congênitosdesenvolvimento.
O teratoma maduro consiste em células e tecidos de origem ecto, meso e endodérmica, como fibras musculares lisas, epitélio brônquico, epitélio intestinal, troncos nervosos, cartilagem, dentes, tecido glial e muitos outros que se encontram dentro do tecido conjuntivo.
Em crianças, é uma neoplasia benigna com bom prognóstico.
Em adultos, o prognóstico é incerto, principalmente devido à possível presença de lesões imaturas ou malignas.
O teratoma imaturo consiste em tecidos imaturos, como tubos glandulares embrionários, blastema ou neuroepitélio.
Por outro lado, um cisto cutâneo ocasional aparece como um cisto cheio de massas gordurosas amareladas, muitas vezes com pelos.
Neoplasias germinativas primárias do sistema nervoso central
Neoplasias germinativas fora do ovário e testículo também podem estar presentes, mas raramente, no sistema nervoso central. Sua ocorrência é típica de crianças e adolescentes.
Localizam-se ao longo da linha média - mais frequentemente ao redor da câmara III, glândula pineal e região suprasselar.
Estes incluem:
- germoplasma (germinoma)
- câncer de embrião (carcinoma embrionário)
- tumor do saco vitelino
- coriocarcinoma
- teratomas - maduros, imaturos e com transformação maligna
No diagnóstico desses tumores são utilizados exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética) e o exame do líquido cefalorraquidiano quanto à presença de alfa-fetoproteína, gonadotrofina coriônica e fosfatase alcalina placentária (PLAP).