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A doença de Hirschsprung é um distúrbio congênito raro da inervação do intestino que se caracteriza pela distensão do intestino para mais de 6-7 cm de diâmetro.
Doença de Hirschprungsurge já no período de desenvolvimento, quando a migração caudal das células da crista nervosa ao longo dotrato digestivoé interrompida . A frequência da doença é estimada em cerca de 1:5.000 nascimentos. A doença é mais comum no sexo masculino, a proporção de meninos doentes para meninas é de cerca de 4:1.
Doença de Hirschsprung - sintomas
A doença de Hirschsprung se manifesta muito cedo, já no 5-10º dia de vida da criança. Os primeiros sintomas são a inibição domecônio . Além disso, os recém-nascidos têm abdome inchado e vomitam com frequência. Se um pequeno segmento distal estiver envolvido, os bebês alternam entre constipação e diarreia. Há inflamação dos intestinos e distúrbios hídricos e eletrolíticos. Ocasionalmente o intestino pode perfurar.
Doença de Hirschsprung - e defeitos associados
As desvantagens dos pacientes com doença de Hirschsprung incluem:
- defeitos cardíacos (principalmente defeitos do septo atrial ou interventricular)
- displasia ou agenesia renal
- fenda palatina
- defeitos do aparelho geniturinário, incluindo hipospádias
- malformações gastrointestinais - por exemplo, artéria umbilical única ou hérnia inguinal
- características dismórficas faciais, defeitos cranianos
Doença de Hirschsprung - diagnóstico
O diagnóstico é baseado em: quadro clínico, exame físico e radiológico, manometria anal e exame histopatológico.
Doença de Hirschsprung - tratamento
No caso de obstrução total, insira um tubo gástrico e aspire qualquer conteúdo remanescente, além de realizar infusões de limpeza no intestino grosso. Nos casos mais leves, um enema é realizado em ambiente hospitalar. A f alta de melhora qualifica o paciente para a cirurgia. Envolve a remoção do segmento aganglionar e a anastomose do segmento corretamente inervado proximal a ele com o restante segmento periférico do reto ou ânus.