Síndrome de West é uma síndrome de epilepsia característica da população infantil. A síndrome de West como epilepsia infantil é uma doença bastante grave, que resulta, entre outras, de do fato de que pode levar a um atraso intelectual considerável. O risco de disfunção mental aumenta quanto mais tarde é iniciado o tratamento da síndrome de West - então, quais são os sintomas dessa doença e o que deve levar os pais a visitar um neurologista?

Síndrome de Westé um dos tipos de epilepsia infantil. O nome desta unidade vem do autor da primeira descrição da mesma, publicada em 1841 no Lancet - William James West.

Em sua publicação, um médico inglês descreveu um caso de um paciente que era muito próximo dele - essa descrição dizia respeito ao filho de W.J. Vesta.

Segundo as estatísticas, a síndrome de West ocorre em 1 em 3.500 crianças, os meninos sofrem desta doença com um pouco mais de frequência. A doença geralmente começa entre três e doze meses de idade.

Síndrome de West: causas

Quaisquer condições associadas a alterações orgânicas no cérebro podem realmente levar à síndrome de West - patologias desse tipo podem ocorrer no período pré-natal, bem como no período perinatal ou em momentos diferentes após o nascimento de uma criança . Os distúrbios mais comuns associados à síndrome de West são:

  • hidrocefalia
  • microcefalia
  • polimicrogíria
  • Síndrome de Sturge-Weber
  • esclerose tuberosa
  • infecções congênitas (por exemplo, citomegalovírus)
  • encefalopatia hipóxico-isquêmica
  • hemorragias intracranianas
  • meningite e suas consequências
  • doença do xarope de bordo
  • fenilcetonúria
  • Síndrome de Down
  • encefalopatias mitocondriais
  • malformações dos vasos cerebrais
  • traumatismo craniano

Mesmo que uma criança sofra de alguma das doenças listadas acima, nem sempre é possível descobrir por que um paciente pequeno desenvolve crises epilépticas.

As hipóteses dos cientistas atualmente se concentram principalmente em distúrbios no número de neurotransmissores - o neurotransmissor GABA atrai mais atenção. Outras teorias dizem respeito a um dos hormônios, a corticoliberina hipotalâmica(CRH).

É possível que a produção desta substância em quantidades excessivas possa levar a distúrbios na atividade elétrica do cérebro e crises epilépticas relacionadas.
Às vezes a criança não consegue detectar defeitos no cérebro, e ainda sofre da Síndrome de West. Em tais situações, a doença é referida como idiopática. Na verdade, muitas vezes é impossível estabelecer as causas da síndrome de West - até 30% dos pacientes com esta doença são diagnosticados com a forma idiopática desta síndrome.

Síndrome de West: sintomas

As mais características da síndrome de West sãocrises epilépticas em flexão . Durante esse ataque, há uma contração súbita e generalizada dos músculos flexores.

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O efeito de tal situação é que em uma criança deitada de costas, a cabeça está inclinada, junto com o tronco, para a frente. Há também flexão perceptível dos membros inferiores em relação ao corpo, enquanto os membros superiores da criança são mais frequentemente lançados para a frente.

A marca registrada das convulsões que aparecem em uma criança com síndrome de West é que geralmente ocorrem em série. Na maioria das vezes, as convulsões ocorrem quando a criança acorda ou adormece.

Na síndrome de West, no entanto, o problema não é apenas as crises epilépticas - as crises podem ser acompanhadas ou seguidas por doenças como:

  • perturbação da consciência
  • babando
  • vômito
  • descarga
  • inquietação psicomotora
  • aumento significativo da sudorese

Outro problema é característico da equipe de West. Ou seja, muitas vezes (especialmente no caso de f alta de tratamento ou falha na sua implementação) o desenvolvimento psicomotor da criança pode ser inibido.

Síndrome de West: diagnóstico

O mais importante no caso de suspeita de síndrome de West em uma criança é um exame eletroencefalográfico (EEG). A situação mais favorável é quando este teste é realizado tanto com a criança acordada quanto dormindo.

Um desvio no EEG, característico da síndrome de West, é um registro hipsarítmico (ou seja, aquele em que, além da irregularidade do registro da atividade das ondas cerebrais, muitas ondas agudas, às vezes chamadas de picos) são
No diagnóstico da síndrome de West muitos outros exames também podem ser realizados para encontrar a patologia responsável pela doença.

Para isso pode ser realizadoexames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada de crânio - esses exames são muito importantes porque, segundo as estatísticas, até 8 em cada 10 crianças com síndrome de West apresentam desvios perceptíveis nos exames de neuroimagem.

Também são utilizados exames laboratoriais, como hemograma, urina ou análise do líquido cefalorraquidiano coletado durante a punção.

Síndrome de West: tratamento

O tratamento da síndrome de West baseia-se principalmente na farmacoterapia. A terapia deve ser implementada o mais rápido possível, pois quanto maior o atraso entre o início da doença e o início do seu tratamento, maior o risco de a criança sofrer um atraso psicomotor.

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Drogas como vigabatrina e derivados sintéticos de corticotropina (ACTH) são as mais utilizadas no tratamento da síndrome de West. Outras preparações, como derivados do ácido valpróico, drogas do grupo benzodiazepínico ou lamotrigina, são usadas com menos frequência.

Raramente utilizado, mas uma das opções de tratamento para a síndrome de West, são as cirurgias de epilepsia.

Outro efeito que pode ser eficaz em crianças com síndrome de West é o uso de dieta cetogênica (restrição rica em gorduras e proteínas).

  • Dieta Cetogênica (Dieta Baixa em Carboidratos)

Há de fato evidências de que a dieta cetogênica pode ter efeitos benéficos nesta epilepsia infantil, no entanto, ela só deve ser introduzida após consultar um médico e somente após obter seu consentimento.

Outros tratamentos para epilepsia:

  • Estimulação do nervo vago no tratamento da epilepsia
  • Telemedicina no tratamento da epilepsia

Síndrome de West: prognóstico

No caso da síndrome de West, o prognóstico é bastante ruim. Estatisticamente, cerca de 5% das crianças morrem antes dos cinco anos.

Uma variedade de problemas pode ser encontrada em crianças sobreviventes. Até 90% deles apresentam comprometimento cognitivo, enquanto retardo mental significativo pode ser encontrado em até 70% dos pacientes.

Transtornos mentais na forma de comportamento autista ou atividade psicomotora excessiva também são comuns. Outro problema com a síndrome de West é que em uma proporção significativa (mesmo 6 em cada 10) dos pacientes, crises epilépticas também ocorrerão na vida adulta.

Quase metade dos pacientes convertem a síndrome de West em outro tipo de síndrome de epilepsia infantil, que é;

  • Síndrome de Lennox-Gastaut

Um fenômeno bastante interessante, embora ainda incompreensível para a medicina, é que crianças com síndrome de West idiopática têm melhor prognóstico do que aquelas que foram diagnosticadas com alguma patologia relacionada às estruturas do sistema nervoso.

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Categoria:

Neurologia