As síndromes epilépticas são, na verdade, tipos diferentes de epilepsia, e muitas vezes há diferenças significativas entre elas. Dizem respeito, nomeadamente, o momento em que ocorre o início da doença, mas também a natureza das crises que ocorrem em uma determinada síndrome epilética e que acompanham outras doenças. Deve-se enfatizar também que a determinação da síndrome epilética de que um determinado paciente sofre é necessária para determinar seu prognóstico, mas também para planejar um tratamento adequado para sua epilepsia.

As síndromes epilépticasdistinguem-se pelas causas que as originaram e pela idade em que o paciente desenvolveu a doença. Deve-se lembrar que a epilepsia é uma doença muito heterogênea. Esta doença pode aparecer em pessoas de qualquer idade, além disso, os sintomas de duas pessoas com epilepsia podem ser completamente diferentes. A epilepsia, no entanto, não é apenas sobre convulsões - convulsões epiléticas também podem assumir a forma de, por exemplo, perda de consciência ou tremores em algumas partes do corpo.

Além das crises epilépticas, a epilepsia também pode estar relacionada a problemas como atraso intelectual. As causas da epilepsia podem diferir de um tipo para outro, assim como a idade em que o paciente desenvolveu a doença. Levando em consideração a natureza das crises epilépticas, a idade em que os primeiros sintomas da doença apareceram, as anormalidades do EEG e outros problemas (além da epilepsia), é possível distinguir entre diferentes síndromes epilépticas. Síndromes de epilepsia selecionadas são descritas abaixo, mas há um número muito maior delas, até mesmo várias dezenas.

Síndromes epilépticas: epilepsia frontal noturna

A epilepsia frontal noturna geralmente começa na infância. O nome da unidade vem do fato de que as crises associadas a ela ocorrem durante o sono, podendo ser confundidas com os pesadelos do paciente. No curso da epilepsia frontal noturna, o paciente apresenta convulsões motoras, como apertar as mãos ou dobrar os joelhos. Além dos distúrbios do movimento, também pode haver choro, gritos ou gemidos. A epilepsia frontal noturna é uma doença genética herdada de forma autossômica dominante.

Síndromes epilépticas: epilepsiaRolanda

A epilepsia rolândica é uma das síndromes epilépticas mais leves. Geralmente começa em crianças entre as idades de 3 e 13. Na epilepsia de Roland, as crises epilépticas são focais, aparecem com mais frequência à noite e geralmente afetam os músculos faciais, de modo que os pacientes podem apresentar, por exemplo, salivação. Essas convulsões são geralmente de natureza leve, mas existe, infelizmente, o risco de se generalizar nas distâncias focais. Na maioria das vezes, no entanto, a epilepsia de Roland é leve, e as convulsões podem até tender a diminuir quando a criança entra na puberdade. Além disso, a epilepsia rolândica nem sempre requer tratamento - às vezes a frequência de suas convulsões é tão rara e são tão baixas que é possível pelo menos adiar a terapia por algum tempo.

Síndromes de epilepsia: ausências na infância

Outra síndrome epiléptica que ocorre nos pacientes mais jovens são as ausências na infância. A doença geralmente começa entre as idades de 4 e 12 anos. Nesta síndrome, as crises epilépticas consistem em ataques recorrentes e súbitos de inconsciência com duração de várias dezenas de segundos, que podem ser acompanhados, por exemplo, por movimentos de mastigação ou piscar de olhos. As crises de ausência na infância são uma síndrome epiléptica com bom prognóstico, pois a frequência das crises costuma diminuir significativamente à medida que a criança cresce.

Epilepsia - veja como reconhecer

Síndrome de Dravet (epilepsia mioclônica infantil grave)

A síndrome de Dravet pertence ao grupo das epilepsias resistentes aos medicamentos. A doença começa cedo, pois os primeiros sintomas da síndrome de Dravet geralmente ocorrem no primeiro ano de vida da criança. A primeira convulsão nesta síndrome (geralmente na forma de uma convulsão tônico-clônica generalizada) ocorre na maioria dos casos quando a criança tem febre. A epilepsia mioclônica em lactentes é grave, incl. devido ao fato de que as convulsões que ocorrem nele têm uma tendência bastante grande a serem prolongadas e se tornarem epiléticas. À medida que a criança cresce, a condição se torna mais grave: outros tipos de convulsões se desenvolvem ao longo do tempo, como ausências, convulsões focais e convulsões mioclônicas. Existem inúmeros outros problemas associados à síndrome de Dravet, além das crises epilépticas, como:

  • distúrbios de integração sensorial
  • aumento da taxa de infecção
  • Transtorno do Espectro do Comportamento Autista
  • distúrbio do sono
  • crescimento e distúrbios nutricionais

Síndromes de epilepsia: síndrome de West

A síndrome de West se desenvolve mais frequentemente em crianças de 3 a 12 meses e está associada a três problemas: crises epilépticas, retardo intelectual e uma anormalidade característica do EEG chamada hipsarritmia. A doença é classificada como epilepsia bastante grave devido ao fato de estar associada à tendência ao aparecimento de crises epilépticas não apenas na infância, mas também mais tarde na vida. Outro problema é que um paciente com síndrome de West pode se transformar em outra síndrome epilética, que é a síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Lennox-Gastaut

Normalmente, a síndrome de Lennox-Gastaut começa em crianças entre dois e seis anos. As crianças podem experimentar muitos tipos diferentes de convulsões durante o curso da doença, geralmente incluindo convulsões tônicas e mioclônicas. Infelizmente, as convulsões não são o único problema no curso desta unidade - crianças com síndrome de Lennox-Gastaut geralmente sofrem de retardo intelectual. O prognóstico para a síndrome de Lennox-Gastaut é bastante ruim, pois a condição geralmente não responde ao tratamento com agentes antiepilépticos.

Síndromes epilépticas: epilepsia mioclônica juvenil

A epilepsia mioclônica juvenil geralmente se desenvolve na faixa etária de 8 a 20 anos. Como o nome sugere, as convulsões mioclônicas são mais típicas e geralmente aparecem logo após acordar. Outras crises na epilepsia mioclônica juvenil são crises de ausência e crises tônico-clônicas. A condição está associada a uma tendência a convulsões ao longo da vida, mas geralmente é uma forma de epilepsia na qual há uma boa chance de que a farmacoterapia evite o desenvolvimento dos sintomas.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Ohtahar

Uma das formas mais graves de epilepsia infantil é a síndrome de Ohtahar. Os sintomas da doença aparecem muito cedo, mesmo nos primeiros dias ou nas primeiras semanas de vida da criança. As convulsões na síndrome de Ohtahar geralmente assumem a forma de convulsões tônicas. O prognóstico dos pacientes é bastante desfavorável - até metade das crianças com esta unidade morrem antes de um ano de idade. Por sua vez, nos demais pacientes geralmente há um atraso intelectual significativo, e muitas vezes a paralisia cerebral coexiste com a síndrome de Ohtahar. Outro problema com esta síndrome de epilepsia é que atualmente não éexistem métodos eficazes para tratá-lo.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Rasmussen

A síndrome de Rasmussen é uma doença bastante misteriosa, atualmente tratada como uma das doenças autoimunes. Doenças são observadas em crianças com menos de 10 anos de idade. A síndrome de Rasmussen começa com crises epilépticas, que geralmente são crises focais complexas, mas alguns pacientes apresentam crises tônico-clônicas primeiro. Outras anormalidades em crianças com essa condição que aparecem em momentos diferentes da primeira crise epilética são a hemiplegia e a capacidade de detectar encefalite em exames de imagem e comprometimento cognitivo.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Panayiotopoulos

Outra forma de epilepsia infantil é a síndrome de Panayiotopoulos. As crianças entre os 3 e os 6 anos de idade sofrem mais frequentemente com esta unidade. No curso da síndrome, os distúrbios emergentes assumem a forma de convulsões parciais autonômicas, incluindo uma aceleração dos batimentos cardíacos ou uma palidez repentina. As convulsões de Panayiotopoulos ocorrem mais frequentemente durante o sono. Esta síndrome é classificada como síndromes epilépticas com bom prognóstico: até 25% de todos os pacientes com esta unidade apresentam apenas uma crise. Em outros pacientes, a doença geralmente se resolve com a idade, geralmente antes dos 13 anos de idade.

Síndromes epilépticas: epilepsia mioclônica progressiva

A epilepsia mioclônica progressiva não é realmente uma síndrome epiléptica, mas um grupo de várias doenças diferentes. Suas características características são convulsões mioclônicas e demência de vários tipos. O grupo de epilepsia mioclônica progressiva inclui:

  • equipe MERRF
  • Doença de Unverricht-Lundborg
  • Doença de Lafor

Categoria:

Neurologia