A atresia biliar, ou fusão das vias biliares, é um defeito congênito que é uma das doenças raras. A atresia biliar não tratada pode levar à cirrose hepática e até à morte. Pesquisas mostram que 90% das crianças não tratadas morrem antes dos três anos de idade. Quais são as causas e sintomas da atresia biliar? Como está indo o tratamento?

Atresia biliar , ou fusão dos ductos biliares, é um defeito congênito, cuja essência é a inflamação dos ductos biliares, ou seja, os ductos biliares (o líquido secretado pelo fígado para digerir gorduras) do fígado para o intestino delgado. A inflamação leva à fibrose dos ductos biliares e, além disso, à sua obstrução. A consequência desse processo é a interrupção do fluxo da bile do fígado para os intestinos ( colestase ). A bile se acumula no fígado e nos ductos biliares (sobreconstrição) em excesso e, com o tempo, causa um aumento na pressão nos ductos biliares, o que pode danificar as células do fígado.

A incidência de atresia biliar é estimada em cerca de 1 em 20.000. crianças. As meninas ficam doentes com mais frequência do que os meninos.

Atresia biliar - causas

As razões para a fusão dos ductos biliares são desconhecidas. Supõe-se que a doença tenha um fundo autoimune, ou seja, as células do sistema imunológico atacam os ductos biliares adequadamente formados, levando à sua inflamação e posterior fusão.

A doença também pode ser determinada geneticamente, embora isso se aplique a um número menor de casos. Sabe-se também que a atresia biliar não é hereditária.

Atresia biliar - sintomas

Os sintomas de atresia biliar aparecem nos primeiros dias ou semanas de vida, geralmente entre as semanas 2 e 6:

  • icterícia prolongada (coloração amarelada da pele, membranas mucosas, parte branca dos olhos). A icterícia ocorre em muitos recém-nascidos e geralmente desaparece nas primeiras duas semanas de vida. Caso contrário, pode-se suspeitar de atresia biliar
  • banquinho de barro cinza ou amarelo claro
  • urina escura cor de cerveja
  • fígado levemente aumentado (localizado no quadrado superior direito do abdômen)
  • sangramento prolongado do umbigo ou de outro local

Além disso, 10-20 por cento crianças com atresia biliar desenvolvem defeitos congênitos, por exemplo, defeitos cardíacos, baço duplo, doença renal policística.

Atresia biliar - diagnóstico

Se houver suspeita de atresia biliar, é realizada uma ultrassonografia abdominal, graças à qual o médico pode avaliar a função do fígado, dos ductos biliares e da vesícula biliar.

Se houver suspeita de atresia biliar, exames diagnósticos devem ser realizados muito rapidamente

Além disso, recomenda-se a realização de uma cintilografia das vias biliares.

Também são necessários exames de sangue. No caso de fusão das vias biliares, observa-se aumento dos níveis de bilirrubina, GGTP, colesterol, fosfatase alcalina e discretamente transaminases.

Estes testes permitem confirmar o diagnóstico e excluir outras possíveis causas dos acima mencionados sintomas como infecções virais e bacterianas do fígado ou doenças metabólicas congênitas.

Se a pesquisa não der uma resposta clara à pergunta, qual é a causa do doenças, uma biópsia hepática pode ser necessária, o que envolve a retirada de um fragmento do órgão com uma agulha especial para exame ao microscópio.

Atresia biliar - tratamento

O único método de restaurar os ductos biliares fundidos e, assim, restaurar a drenagem da bile do fígado para os intestinos, é a cirurgia, que deve ser realizada o mais rápido possível. Quanto mais tarde o procedimento for realizado, menos eficaz será.

O procedimento cirúrgico chama-seanastomose hepatoportalouProcedimento Kasai(em homenagem ao médico que o introduziu) e consiste em remoção de ductos biliares extra-hepáticos fibróticos e costura de uma alça intestinal na superfície do fígado. Após a cirurgia, aplica-se antibioticoterapia e tratamento analgésico.

Em cerca de metade das crianças, principalmente naquelas que foram operadas precocemente (antes dos 50 dias de idade), o procedimento é bem sucedido. No entanto, alguns dos mais jovens, mesmo após uma cirurgia bem-sucedida, sofrem vários danos progressivos no fígado, o que significa que é necessário transplantá-lo nos primeiros dois anos de vida.

Categoria:

Gastrologia