O parkinsonismo adolescente tem sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson, mas afeta crianças e adultos antes dos 21 anos. Quais são as causas do parkinsonismo juvenil? Quais são os sintomas típicos para ele? Qual é o tratamento?

Parkinsonismo Juvenilé uma doença muito rara que afeta crianças e adultos menores de 21 anos. Sesintomas parkinsonianoscomeçam entre as idades de 21 e 40 anos, é referido como "doença de Parkinson de início precoce".

Parkinsonismo Juvenil - causas

A causa do parkinsonismo juvenil pode ser uma mutação no gene parkin. Este gene é herdado de forma autossômica recessiva. isto é, para ficar doente, você deve obter uma cópia do gene defeituoso de cada pai. Em uma situação em que cada pai carrega uma cópia anormal do gene, a probabilidade de seu filho desenvolver a doença é de 25%.

Parkinsonismo juvenil - sintomas

Os principais sintomas do parkinsonismo juvenil incluem:

1) início precoce dos sintomas parkinsonianos (antes dos 20 anos), ou seja,

  • tremor - ao contrário da doença de Parkinson, é de natureza postural, ou seja, ocorre quando o paciente se opõe à força da gravidade, ou seja, quando ele assume uma determinada posição, por exemplo, quando levanta ou endireita os braços. A doença de Parkinson é caracterizada pelo tremor de repouso - ocorre em repouso, ou seja, quando o membro está apoiado e o paciente não precisa vencer a gravidade
  • desaceleração motora, principalmente devido ao "congelamento da marcha", por exemplo, o paciente não consegue dar o primeiro ou segundo passo ou não consegue passar pela porta. Arrepio no lugar ou tem a sensação de que seus pés "grudam" no chão
  • rigidez muscular
  • distúrbios da estabilidade postural

Característica do parkinsonismo juvenil é que após o sono, todos os sintomas melhoram por 30 minutos a 2 horas.

No entanto, esses sintomas não são tão graves quanto na doença de Parkinson.

2) Presença de movimentos distônicos (realização involuntária de movimentos não naturais). São mais graves do que na doença de Parkinson.

3) Boa resposta à L-dopa (droga usada parana doença de Parkinson) e apresentação precoce de discinesias como resultado de sua administração. Um sintoma específico do parkinsonismo juvenil é a discinesia, geralmente do pé, expressa como a extensão do dedão do pé, pé torto ou flexão plantar.

Nas mulheres, os sintomas parkinsonianos pioram claramente por vários dias antes e depois do primeiro dia de menstruação.

Nos casos de parkinsonismo juvenil, não são encontrados demência, distúrbios ortostáticos, constipação, disúria e aumento da máscara facial.

Importante

As características do parkinsonismo juvenil são:

  • ocorrendo principalmente no gênero feminino
  • gravidade leve dos sintomas
  • discinesia
  • boa resposta ao tratamento com levodopa
  • início rápido dos efeitos colaterais desta droga (ou seja, discinesia)
  • término prematuro de sua operação

Parkinsonismo Juvenil - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base, inter alia, sintomas parkinsonianos de início precoce, a ordem em que os sintomas aparecem, o curso de ação e o efeito sobre a levodopa. Também é importante distinguir o parkinsonismo juvenil de outras doenças nas quais o parkinsonismo é típico ou menos comum, como:

  • Doença de Wilson
  • Doença de Huntington
  • Doença de Hallervorden-Spatz
  • ataxia espinocerebelar

A probabilidade de sua ocorrência na adolescência é muito maior do que no parkinsonismo adolescente. O teste genético é necessário para garantir que haja parkinsonismo juvenil autossômico recessivo. No entanto, na Polônia eles são difíceis de encontrar.

Vale a pena saber

Parkinsonismo na adolescência e doença de Parkinson de início precoce

A doença de Parkinson de início precoce difere do parkinsonismo juvenil em alguns detalhes a mais do que a idade de sua ocorrência. A doença de Parkinson de início precoce tem mais características semelhantes à doença de Parkinson de início tardio: uma história familiar rara, nenhuma vantagem de gênero, um efeito mais fraco da levodopa, desenvolvimento posterior de discinesia ou sintomas de abstinência prematura.

Parkinsonismo Juvenil - tratamento

Terapia se resume a combater os sintomas do parkinsonismo. Consiste principalmente nos chamados tratamento de substituição, ou seja, reabastecer a quantidade de dopamina no corpo. Como a dopamina é rapidamente decomposta diretamente, a levodopa é usada (em combinação com benserazida - por exemplo, madopar - ou com carbidopa - por exemplo, nakom, sinemet, poldomet), que é um precursor da dopaminae se transforma nele somente depois que atinge o cérebro. Também são administrados medicamentos (por exemplo, selgres, jumex), que aumentam a concentração de dopamina no cérebro, o que permite reduzir as doses de levodopa.

Como mencionado, no entanto, no curso do parkinsonismo juvenil, os efeitos colaterais da levodopa (ou seja, discinesia) aparecem rapidamente e o efeito da droga é extinto prematuramente.

Fontes usadas no artigo:

1. Wendorff J., Nadolski M.,Parkinsonismo Juvenil , "Avanços em Psiquiatria e Neurologia", 2002, No. 11

Categoria:

Neurologia