A síndrome de Nelson é um grupo raro de sintomas que ocorre após a remoção ou destruição das glândulas supra-renais. Eles são causados ​​por um adenoma pituitário em rápido desenvolvimento. Quais são os sintomas da síndrome de Nelson e como ela é tratada?

Síndrome de Nelsoné uma doença rara que ocorre em pessoas que foram submetidas à adrenalectomia bilateral, ou seja, após a retirada das glândulas adrenais.

A remoção das glândulas supra-renais leva ao crescimento do adenoma pituitário, que, ao secretar hormônios, afeta o sistema endócrino humano. Um tumor em crescimento pode danificar o tecido circundante e causar sintomas neurológicos.

A síndrome de Nelson é caracterizada por pigmentação excessiva da pele, sintomas neurológicos e níveis séricos elevados de ACTH.

A principal causa da síndrome é a abolição do efeito inibitório do cortisol nas células hipofisárias, o que leva ao crescimento adenomatoso.

Síndrome de Nelson e eixo hipotálamo-hipófise-adrenal

A síndrome de Nelson desenvolve distúrbios no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Células individuais funcionando adequadamente operam no princípio de um mecanismo de feedback negativo. Quando há problemas em uma das etapas, as outras também mudam de trabalho.

Fisiologicamente, o hipotálamo produz hormônios que regulam o trabalho da glândula pituitária, estimulando-a e inibindo-a. A glândula pituitária responde adequadamente aos sinais do hipotálamo e secreta hormônios que afetam as glândulas supra-renais. O ACTH liberado pela hipófise atinge o córtex adrenal, onde o estimula a produzir, entre outros, cortisol.

Síndrome de Nelson - sintomas

Os sintomas da síndrome de Nelson são causados ​​pela pressão do tumor em crescimento nos tecidos circundantes:

  • dores de cabeça - resultantes do alongamento da dura-máter
  • distúrbio visual - devido à pressão nos nervos III, IV, VI
  • pigmentação excessiva da pele e mucosas - distúrbios de secreção hormonal

O aumento da concentração de ACTH afeta a cor da pele, pois esse hormônio é semelhante à melanotropina, que em uma pessoa saudável afeta a quantidade de melanina - um pigmento da pele.

Após a retirada das glândulas adrenais na síndrome de Nelson, a deficiência dos hormônios produzidos por elas deve ser compensada com suplementação. A pessoa doente deve estar sob os cuidados de um endocrinologista.

Síndrome de Nelson - diagnóstico

A suspeita clínica da síndrome de Nelson é confirmada pela dosagem da concentração plasmática de ACTH. Valores significativamente aumentados podem exceder 1000pg/ml.

Os níveis de ACTH diminuem durante um teste de inibição de dexametasona, mas são necessárias doses mais altas do que para a doença de Cushing.

Devem ser realizados exames de imagem e oftalmológicos, como no caso de diagnóstico de outros tumores hipofisários.

Síndrome de Nelson - tratamento

A remoção cirúrgica do adenoma é o tratamento de escolha para a síndrome de Nelson. Quando isso não é possível, o tratamento conservador é aplicado, envolvendo a introdução de drogas que inibem a secreção de ACTH. Estes incluem:

  • ciproheptadina
  • pizotyphen
  • derivados do ácido valérico
  • bromocriptina

Análogos de somatostatina de ação prolongada podem ser usados ​​em alguns casos de síndrome de Nelson.

Em casos graves de síndrome de Nelson, a radioterapia é necessária. A radioterapia é uma solução benéfica para pacientes que não podem ser tratados cirurgicamente, mas acarreta risco de complicações. Pode haver problemas de concentração, memória ou distúrbios visuais.

Sobre o autorNatalia MłyńskaEstudante de medicina na Universidade Médica de Lodz. A medicina é sua maior paixão. Ele também adora esportes, principalmente correr e dançar. Ela gostaria de tratar seus futuros pacientes de forma a vê-los como um ser humano, não apenas uma doença.

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Categoria:

Saúde