A mastocitose é uma doença rara que pertence às neoplasias mieloproliferativas. Pode ocorrer tanto em crianças quanto em adultos. Em pessoas que sofrem de mastocitose, há uma produção excessiva de mastócitos, ou seja, mastócitos, que pertencem ao grupo de glóbulos brancos. Na mastocitose, os sintomas nem sempre são visíveis - também pode ser assintomático. Portanto, os pacientes muitas vezes não são diagnosticados. Como a mastocitose cutânea é diferente da mastocitose sistêmica? Descubra como é tratada a mastocitose.

Mastocitoseé basicamente um grupo de doenças caracterizadas por proliferação excessiva (multiplicação) e acúmulo de mastócitos em um ou mais órgãos - mais frequentemente na medula óssea, pele, fígado , absorventes para baço e nódulos.

Mastocitose sistêmica vs cutânea

A mastocitose ocorre com igual frequência em homens e mulheres. Pode aparecer em qualquer idade - em crianças e adultos. A doença pode assumir duas formas: cutânea e sistêmica.

Nos casos em que o acúmulo patológico de mastócitos é limitado apenas à pele, a mastocitose cutânea é diagnosticada quando os mastócitos se acumulam em órgãos internos (mais frequentemente na medula óssea, fígado, baço e linfonodos). A mastocitose sistêmica também é frequentemente acompanhada de envolvimento da pele.

Mastocitose em crianças e adultos

Segundo estimativas, as lesões cutâneas típicas ocorrem em cerca de 80% de todos os pacientes com mastocitose. Em 3/4 dos pacientes a doença começa na infância, principalmente na infância, e se manifesta por lesões na pele.

O segundo pico de incidência é a 3-4ª década de vida. Em 15% dos pacientes, as alterações são congênitas. Em crianças, a doença costuma ser mais branda - geralmente como urticária ou infiltrados solitários/multifocais, podendo se resolver completamente durante a adolescência.

Ao contrário das formas pediátricas, a mastocitose adulta é principalmente sistêmica, progressiva e mais agressiva. Na maioria dos pacientes, não apenas os órgãos internos, mas também a pele são afetados.

Mastocitose - sintomas

Devido à f alta de estudos epidemiológicos, é difícil determinar com precisão a frequência de mastocitose. Estima-se que sejaé 10 de 100.000 pessoas. Especialistas observam, no entanto, que alguns pacientes permanecem sem diagnóstico.

Os sintomas não específicos da doença são os culpados, incluindo o seguinte:

  • fadiga
  • perda de peso
  • febre
  • queda da pressão arterial
  • úlcera péptica
  • diarreia
  • ocorrência de dores e lesões do tipo osteopenia/osteoporose

Para fazer um diagnóstico correto - muitas vezes é necessário, portanto, cooperar estreitamente com os médicos: hematologista, alergista, gastrologista e dermatologista.

Na maioria dos casos, o acometimento da pele é o primeiro sintoma da doença, e muitas vezes é o dermatologista que é o médico que primeiro atende pacientes com mastocitose.

Mastocitose - diagnóstico e tratamento

O diagnóstico de mastocitose cutânea é baseado no exame histológico da amostra de pele.

Se o médico suspeitar de mastocitose sistêmica, com base nos sintomas gerais do paciente, deve solicitar exames auxiliares, incluindo:

  • hemograma periférico
  • biópsia de medula óssea
  • exame de órgãos internos

- ultrassonografia abdominal
- radiografia de tórax
- avaliação intestinal
- avaliação esquelética

O principal objetivo do tratamento de pacientes com mastocitose é prevenir ou reduzir a gravidade dos sintomas.

No tratamento da mastocitose cutânea, medicamentos que atuam principalmente de forma sintomática - reduzem o prurido, as reações urticariformes, a sensação de calor e as doenças do aparelho digestivo.

No caso de mastocitose sistêmica, é necessário tratamento intensivo para reduzir o número de mastócitos.

Mastocitose - educação do paciente

A mastocitose, tanto cutânea quanto sistêmica, traz o risco de uma reação anafilática. Ocorre em cerca de 50% dos adultos e cerca de 5-10% das crianças com mastocitose. Em adultos, é mais frequentemente associada à alergia ao veneno de Hymenoptera, e na maioria das crianças é provocada por um fator desconhecido.

O médico assistente deve informar ao paciente sobre os fatores que podem levar à exacerbação dos sintomas de mastocitose, primeiro, e reação anafilática. Estes incluem, entre outros:

  • jady
  • alguns medicamentos
  • mudança de temperatura
  • radiação solar
  • álcool
  • alguns alimentos
  • aditivos alimentares ou conservantes alimentares
  • especiarias picantes
  • vários alérgenos
  • esforço físico
  • estresse
  • infecçõesbacteriana e viral

Pacientes e pais ou responsáveis ​​de crianças doentes também devem ser treinados em primeiros socorros em caso de choque anafilático.

A mastocitose é uma doença que não pode ser prevenida. A chave para um tratamento eficaz, no entanto, é consultar um médico o mais rápido possível quando o paciente apresentar sintomas perturbadores, para fazer um diagnóstico o mais rápido possível e iniciar o tratamento adequado.

Categoria:

Oncologia