As síndromes congênitas do QT longo (SQTL) são um grupo de doenças cardíacas graves que envolvem distúrbios no fluxo de íons através das membranas celulares dos cardiomiócitos. Apesar da estrutura normal do coração e de sua função mecânica, pode levar a arritmias e parada cardíaca súbita. Descubra quem está em risco de desenvolver SQTL, quais são seus sintomas e como prevenir a arritmia.

Conteúdo:

  1. Intervalo QT - o que é?
  2. Significado do intervalo QT corrigido
  3. Síndrome do QT longo congênito
  4. Síndrome do QT longo - sintomas e diagnóstico
  5. Síndrome do QT longo - tratamento

A síndrome do QT longo congênito é muito rara. É causada por uma doença genética e na maioria das vezes aparece junto com outros defeitos, por exemplo, surdez.

Esta doença resulta de danos nos canais iônicos, que são proteínas de membrana, que por sua vez interrompe o fluxo de íons nas células do músculo cardíaco. O perigo dessa perturbação da atividade elétrica do músculo cardíaco está relacionado ao risco de arritmias perigosas e parada cardíaca.

O primeiro sintoma na maioria das vezes é a síncope por arritmia, por isso é necessário procurar o prolongamento do intervalo QT em parentes que sofreram morte súbita cardíaca ou foram diagnosticados com SQTL.

O tratamento envolve farmacoterapia profilática e, se insuficiente, é implantado um cardioversor-desfibrilador. Após o diagnóstico de intervalo QT prolongado, é necessário permanecer sob constante observação de um cardiologista, entre outros, para avaliar as indicações para o implante de um cardioversor-desfibrilador.

Intervalo QT - o que é?

A curva do ECG é um registro da atividade elétrica do músculo cardíaco. A linha horizontal representa o potencial de repouso, ou seja, a f alta de atividade elétrica. Um estímulo agindo sobre uma célula altera as propriedades de sua membrana, torna-se permeável a íons e a carga elétrica da célula muda - ocorre a despolarização. O processo de retorno dessa carga ao normal é devido a deslocamentos de íons e é chamado de repolarização. São essas mudanças na carga elétrica das células (despolarização ou repolarização) que são refletidas à medida que a curva de ECG se desloca durante a realização deste teste.

O intervalo QT é a porção da curva de ECG entre o início da onda Q e o final da onda T, é um registro de toda a atividade elétrica das câmaras cardíacas. Inclui todo o complexo QRS, que reflete a despolarização dos ventrículos, assim como o segmento ST e a onda T, que por sua vez falam de repolarização, ou seja, o retorno do músculo ventricular ao seu potencial de repouso. A duração do intervalo QT depende da frequência cardíaca, da eficiência dos transportadores iônicos e, em pequena medida, também do sexo e da idade.

Anormalidades no intervalo QT podem contribuir para o desenvolvimento de arritmias graves. Isso ocorre porque o prolongamento anormal do QT indica repolarização irregular e, portanto, duração diferente da hipersensibilidade elétrica miocárdica.

A referida hipersensibilidade é um fenômeno fisiológico, normal, caracteriza-se por uma resposta elétrica excessivamente intensa ao estímulo ativo e ocorre após cada estimulação dos cardiomiócitos. Essa resposta cardíaca aumentada contribui para o desenvolvimento de arritmias ventriculares.

Em pacientes com doenças, o prolongamento do período de repolarização e hipersensibilidade possibilita que a próxima estimulação elétrica do músculo cardíaco ocorra durante essa hipersensibilidade, o que causará arritmia.

Pode ser taquicardia ventricular, fibrilação ventricular ou torsade do pointes, que pode se resolver por conta própria ou evoluir para fibrilação ventricular. Todas essas arritmias são fatais e levam à morte, a menos que uma ação de emergência seja tomada imediatamente.

Essas arritmias são raras, mas devido aos seus perigos, é imprescindível procurar e tratar pessoas com intervalo QT longo.

Vale ress altar que em pessoas saudáveis ​​o período refratário é constante e não é possível "sobrepor" outro estímulo aos anteriores.

Estender o intervalo QT pode resultar de:

  • tomar certos medicamentos, especialmente vários medicamentos que possam ter esse efeito, por exemplo, psicotrópicos, antialérgicos, antibacterianos ou alguns que afetem o trabalho do coração
  • distúrbios eletrolíticos - deficiência de cálcio, potássio ou magnésio
  • isquemia miocárdica
  • defeitos congênitos relacionados a transportadores de íons - mais frequentemente potássio, menos frequentemente sódio
  • doenças do sistema nervoso central causando aumento da pressão intracraniana
  • feocromocitoma
  • veneno
  • Equipe Brugada

Significado do intervalo QT corrigido

O diagnóstico de um intervalo QT longo é baseado no cálculo do intervalo QT corrigido, isto énecessário porque, como mencionado, seu comprimento depende da frequência cardíaca. Na prática, é utilizada a fórmula de Bazett, na qual o intervalo QT medido é dividido pela raiz da distância da onda R. Um intervalo QT prolongado ocorre quando a conversão é maior que 460 milissegundos para mulheres ou 450 ms para homens.

Síndrome do QT longo congênito

Este é um grupo de 15 doenças hereditárias nas quais os canais iônicos são danificados como resultado de muitas mutações diferentes (mais de 500 foram descritas). Isso causa heterogeneidade na repolarização, prolongamento do intervalo QT, predispondo a torsade de pointes e morte súbita cardíaca.

As doenças mais comuns são:

  • Síndrome de Jervell-Lang-Nielsen - herdada de forma autossômica recessiva. Ocorre em mais de 40% dos pacientes com prolongamento congênito da síndrome QT. Além disso, está associada à surdez e à f alta de desenvolvimento da fala. O esforço físico ou um forte estímulo emocional predispõem à ocorrência de uma perturbação do ritmo. O diagnóstico é feito com base nos critérios de Schwartz, incluindo análise de ECG, presença de síncope, surdez ou ritmo cardíaco lento
  • Síndrome de Andersen-Tawila - herança autossômica dominante
  • Síndrome de Romano-Ward - herança autossômica dominante

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Síndrome do QT longo - sintomas e diagnóstico

Tal distúrbio da atividade elétrica dos ventrículos pode não causar nenhum sintoma, no entanto, se houver história familiar de morte súbita cardíaca ou síndrome do intervalo QT longo, é necessário diagnóstico nesse sentido. Os mais característicos são desmaios com convulsões ou parada cardíaca súbita causada por emoções, esforço ou ruído. Esta é mais frequentemente a primeira vez que acontece em crianças, e esses episódios tendem a se repetir. Pessoas com síndrome de Andersen-Tawil também apresentam alterações na aparência, como defeito no palato ou baixa estatura.

A sobrevida em pessoas com SQTL é pior se apresentarem síncope múltipla (perda de consciência), parada cardíaca, prolongamento significativo do intervalo QT, sintomas em idade muito jovem ou história familiar de morte súbita cardíaca.

O diagnóstico é feito não apenas com base na análise do registro de ECG, sintomas, mas também no teste genético, este último determina em grande parte o manejo e o prognóstico. Infelizmente, a capacidade de estudar os genes responsáveis ​​por esta doença é limitada e dispendiosa. Devido à multiplicidade de mutações que podem comê-losPor causa disso, é necessário consultar um médico - geneticista, que, após analisar todos os sintomas, indicará qual mutação deve ser procurada.

Antes do diagnóstico da síndrome congênita do QT longo, é necessário excluir as causas adquiridas dessa disfunção elétrica: distúrbios eletrolíticos (sódio, potássio, magnésio), efeitos de drogas e, no caso de síncope, diagnóstico de outras causas possíveis (incluindo neurológicas).

Síndrome do QT longo - tratamento

O mais importante é procurar ativamente as pessoas em risco, ou seja, aquelas que têm um parente doente ou ocorreu uma morte súbita cardíaca na família. Se for feito o diagnóstico, o principal objetivo do tratamento é evitar situações propícias à ocorrência de arritmias:

  • evitar medicamentos que prolonguem o intervalo QT (existem muitos desses medicamentos, a lista está disponível em https://crediblemeds.org)
  • evitando o exercício
  • evitando situações que levem a distúrbios eletrolíticos: diarreia, vômito
  • eliminação de sons repentinos que podem causar arritmia: despertador, campainha

Além disso, é necessária a farmacoterapia com medicamentos que influenciam a condução nervosa e reduzem a frequência cardíaca. No caso de desmaio, parada cardíaca ou taquicardia ventricular apesar da farmacoterapia, mas também se uma mutação particularmente perigosa foi encontrada em pacientes assintomáticos, um cardioversor-desfibrilador é implantado, o que interrompe as arritmias que ocorrem. A denervação simpática do coração é realizada em alguns pacientes.

Arco. Maciej GrymuzaGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de Medicina de K. Marcinkowski em Poznan. Ele se formou na universidade com um resultado muito bom. Atualmente é doutor na área de cardiologia e doutorando. Ele está particularmente interessado em cardiologia invasiva e dispositivos implantáveis ​​(estimuladores).

Categoria:

Cardiologia