A síndrome de Brugada é uma doença geneticamente determinada onde há uma tendência à ocorrência de arritmias ventriculares com risco de vida. A primeira descrição da doença data de 1992, e os autores da publicação foram cardiologistas espanhóis - irmãos Joseph e Pedro Brugada.

Síndrome de Brugadaé relativamente rara. Sua ocorrência é estimada em uma média de 1-30 por 100.000 pessoas, com o maior número de casos entre os habitantes da Ásia. Os homens adoecem 8 a 10 vezes mais que as mulheres.

Síndrome de Brugada: causas

Devido à fisiopatologia da síndrome, ela pertence ao grupo das cardiopatias arritmogênicas denominadas canalopatias. A causa da síndrome de Brugada é uma mutação no gene que codifica a subunidade proteica do canal de sódio.

Os canais de sódio estão localizados nas membranas celulares das células do músculo cardíaco e participam de sua despolarização, ou seja, estimulação, cujo efeito final é a contração das fibras musculares. A anormalidade do canal de sódio encurta o tempo de despolarização das fibras individuais, o que perturba a propagação uniforme e sincronizada da onda de excitação.

O efeito são alterações na gravação de ECG e, mais importante, arritmias ventriculares perigosas. A síndrome é herdada de forma autossômica dominante.

Atualmente, são conhecidas várias dezenas de tipos de mutações responsáveis ​​pela doença. No entanto, o teste genético não é realizado rotineiramente para fins de diagnóstico.

Síndrome de Brugada: sintomas

A síndrome de Brugada aparece mais frequentemente em adultos jovens - na 3ª e 4ª década de vida. O principal sintoma clínico é a síncope por taquicardia ventricular polimórfica.

A arritmia geralmente ocorre em repouso, geralmente à noite. O efeito mais perigoso da doença é a morte súbita cardíaca como resultado da transformação da taquicardia mencionada acima em fibrilação ventricular.

Infelizmente, é possível que uma parada cardíaca na FV seja a primeira manifestação da doença.

Síndrome de Brugada: diagnóstico

O elemento essencial do diagnóstico é o traçado característico do ECG, ou seja, o eletrocardiograma. A síndrome de Brugada é caracterizada por alterações características na morfologia dos complexos QRS e na área ST-T.

Esses recursos aparecem nas derivações V1 e V2, ou seja,localizado acima do ventrículo direito. Ocasionalmente, o registro típico da síndrome é um achado aleatório durante um ECG por outros motivos.

O paciente tem a chance de ser levado sob cuidados especializados antes que os sintomas se tornem aparentes. Vale a pena mencionar que a imagem de ECG pode ser muito variável - ela irá desaparecer e reaparecer espontaneamente.

Existem 3 tipos de alterações de ECG na síndrome de Brugada. Os tipos 2,3 são menos graves e, portanto, o diagnóstico pode ser questionável. Para tanto, são utilizados testes de provocação com antiarrítmicos para diagnóstico, que podem convertê-los para o tipo 1 e, assim, confirmar o diagnóstico.

Síndrome de Brugada: tratamento

Assim como a maioria das doenças geneticamente determinadas, o tratamento da síndrome de Brugada é bastante limitado e se resume à prevenção da morte súbita cardíaca.

O elemento principal são as recomendações para modificação do estilo de vida e fatores limitantes que podem induzir arritmias, como consumo de álcool ou refeições pesadas.

É importante estar atento aos medicamentos com alto potencial arritmogênico, que devem ser evitados pelos acometidos pela síndrome. Sua lista pode ser encontrada no site dedicado www.brugadadrugs.org

A arritmia também pode ser desencadeada por distúrbios eletrolíticos e febre. Por esse motivo, é recomendável baixá-lo agressivamente no caso de, por exemplo, doenças infecciosas.

Em um paciente com síndrome de Brugada, considere o implante de um cardioversor-desfibrilador (CDI) - um dispositivo que detecta e elimina arritmias com risco de vida usando descargas elétricas apropriadas.

  • Cardioversor-desfibrilador (CDI) - o que é? Como funciona?

O procedimento de implante de CDI é indicado principalmente em pacientes que sofreram parada cardíaca e com desmaios em decorrência de taquicardia ventricular documentada. Não é recomendado para pacientes assintomáticos.

O tratamento farmacológico é de importância limitada e não permite o tratamento completo e eficaz de ataques de taquicardia e morte súbita cardíaca. A quinidina tem a ação mais eficaz. Pode ser utilizado, entre outros em pacientes com contraindicação ao implante de CDI e no caso de intervenções recorrentes do dispositivo.

A ablação sobre a parede anterior da via de saída do VD também pode ser utilizada como tratamento alternativo.

Síndrome de Brugada: prognóstico

O prognóstico da síndrome de Brugada varia de acordo com a presença de sintomas. Pacientes com história de síncope arrítmica i alterações espontâneas do ECG têm um risco maior de eventos arrítmicos potencialmente fatais do que pessoas sem histórico clínico.

Fontes:

  1. "Arritmias cardíacas na prática médica diária" editado por K. Mizi-Stec e M. Trusz-Gluzy, ed. MedicalTribunePolska 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18" publicado pela Medicin prática

Categoria:

Cardiologia