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Glucagonoma é um tumor hormonalmente ativo muito raro derivado das células alfa do pâncreas, secretando glucagon. Este tumor cresce muito lentamente e seus sintomas aparecem tardiamente. Na maioria dos pacientes, o início da síndrome do glucagonoma ocorre até 2 anos antes do diagnóstico ser feito. O que é o tratamento do glucagonoma? Qual é o prognóstico?
Conteúdo:
- Glucagonoma - sintomas
- Glukagonoma - diagnóstico
- Glukagonoma - tratamento
- Glucagonoma - prognóstico
Glucagonomarepresenta cerca de 2% de todas as neoplasias hormonalmente ativas no trato gastrointestinal. A incidência deste câncer é de 1/20 milhões de casos por ano. O glucagon é um hormônio secretado fisiologicamente pelas células alfa do pâncreas. Sua tarefa é manter os níveis normais de glicose no sangue em um estado de fome. Isso acontece aumentando a quebra do glicogênio, que é um material de reposição presente no fígado.
Devido à quebra do glicogênio, a glicose é liberada no sangue, o que ajuda a manter sua concentração adequada no corpo, apesar da fome. A presença de um tumor secretor de glucagon causa um aumento descontrolado da glicose no sangue, independentemente da ingestão de alimentos.
Não raro, o glucagonoma é um componente da síndrome da neoplasia endócrina múltipla (MEN1). O tumor é então acompanhado por hiperparatireoidismo primário e um tumor da glândula pituitária anterior. O tumor secretor de glucagon é um tumor maligno que pode metastizar para órgãos distantes.
O glucagonoma é um tumor grande e sólido mais frequentemente localizado na cauda do pâncreas, muito raramente este tumor tem uma localização diferente. O glucagonoma é mais comum em mulheres na pós-menopausa.
No momento do diagnóstico, a grande maioria dos pacientes com glucagonoma já apresenta metástases para o fígado e linfonodos regionais. É extremamente raro que os sintomas do glucagonoma não estejam relacionados a um tumor pancreático, mas estejam associados a cirrose ou pancreatite crônica.
Glucagonoma - sintomas
O glucagonoma é um tumor de crescimento muito lento, por isso começa a aparecer muito tarde. Os sintomas mais comuns associados ao glucagonoma são:
- diabetes ofuncionamento suave
Níveis elevados de glicose no sangue podem causar sonolência, aumento da sede, micção frequente, distúrbios visuais e cicatrização de feridas prejudicada. No entanto, esse tipo de diabetes tende a se resolver após a remoção do tumor secretor de glucagon.
- perda de peso
- anemia
- diarreia
- estomatite
- eritema errante necrótico
O eritema necrótico errante é o sintoma mais característico do glucagonoma. É uma lesão de pele que se desenvolve inicialmente nos membros e pode aparecer em todo o corpo à medida que a doença progride. Inicialmente, aparece eritema na pele, aparece uma bexiga em sua parte central, que após a perfuração cria um foco necrótico coberto por uma crosta escura. É acompanhada de dor e coceira. A lesão cicatriza em 10 dias, deixando uma descoloração. O eritema aparece periodicamente a cada 7-14 dias.
- trombose venosa e embolia pulmonar
- alopecia difusa (latim alopecia diffusa)
Este sintoma é caracterizado pela queda excessiva de cabelo, a calvície é uniforme em toda a superfície do couro cabeludo, e muitas vezes é acompanhada de deformação da lâmina ungueal.
- vermelhidão da língua, mastigação
- transtornos mentais e neurológicos como irritabilidade, apatia, problemas de memória
- nistagmo.
Glukagonoma - diagnóstico
Os sintomas clínicos, principalmente a presença de eritema necrótico migratório, requerem a realização do diagnóstico de glucagonoma. O diagnóstico é baseado na avaliação dos níveis de glucagon no sangue, resultado acima de 1000 pg/ml é a base para estender o diagnóstico para um tumor secretor de glucagon.
Os exames laboratoriais também mostram uma diminuição do nível de zinco no sangue. Para confirmar o diagnóstico e aprofundar o diagnóstico, são realizados exames de imagem para avaliar o tamanho e a localização do tumor. Os exames indicados no diagnóstico do glucagonoma incluem ultrassonografia, tomografia computadorizada e cintilografia de receptores de somatostatina.
A cintilografia é um exame muito sensível que detecta receptores de somatostatina em células tumorais. Ele permite a localização de um tumor que não é visível em outros exames de imagem e ajuda a qualificar pacientes para tratamento com análogos da somatostatina.
Graças a este teste, é possível avaliar se um determinado tumor possui receptores de somatostatina, que são alvo das drogas utilizadas.
O exame histopatológico da biópsia do tumor é a base para determinar o grau do tumor.
Glukagonoma - tratamento
A baseO tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor com margem de tecido saudável. O tratamento farmacológico baseia-se no uso de medicamentos análogos da somatostatina, caso sua presença nas células tumorais tenha sido constatada no exame de cintilografia do receptor.
Esses medicamentos ajudam a inibir o progresso da doença e reduzir os sintomas clínicos. Eles são administrados como injeções intramusculares a cada poucas semanas, conforme recomendado pelo seu médico.
No caso de tumores inoperáveis, utiliza-se o tratamento radioisotópico com análogos de somatostatina radiomarcados, caso o exame cintilográfico tenha confirmado a presença de receptores de somatostatina na superfície tumoral.
Em caso de falha terapêutica com outros métodos, a quimioterapia é utilizada em regime multimedicamentoso.
Glucagonoma - prognóstico
O prognóstico depende do estágio da neoplasia no momento do diagnóstico e da presença de metástases, supõe-se que no caso de cirurgia de remoção tumoral bem sucedida, a taxa de sobrevida em 5 anos dos pacientes seja de 97%.
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Sobre o autorArco. Agnieszka MichalakGraduado pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente doutora em estágio de pós-graduação. No futuro, pretende iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Tem especial interesse em pediatria, hematologia e oncologia.Leia mais artigos deste autor