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O mieloma múltiplo (também conhecido como mieloma múltiplo, doença de Kahler) é uma doença que no início é fácil de confundir com um resfriado. Apenas exames de sangue revelam com que tipo de oponente estamos lidando. É uma doença cancerosa, mas quando diagnosticada a tempo, pode ser controlada. Descubra quais são as causas da doença de Kahler e quais são os sintomas do mieloma múltiplo.

Mieloma múltiplo( Doença de Kahler , mieloma múltiplo) - um tumor ósseo maligno - até recentemente era diagnosticado principalmente em idosos. Infelizmente, as estatísticas dos últimos anos indicam uma tendência preocupante - as pessoas com menos de 55 anos sofrem cada vez mais. Na Polônia, cerca de 6.000 sofrem de mieloma múltiplo. pessoas, é um pouco mais comum em homens. Anualmente, 1,5-2 mil pessoas são registradas. novos casos. O mieloma múltiplo (plasmocítico) é responsável por 1 por cento. todos os cânceres e aproximadamente 10 por cento. tumores do sistema hematopoiético.

A doença se desenvolve na medula (principalmente nos ossos da coluna, crânio e costelas), e as lesões geralmente são disseminadas - daí o nome mieloma múltiplo. É causada pelo crescimento neoplásico de células plasmáticas presentes na medula óssea. Eles deslocam células saudáveis, destruindo gradualmente os ossos. Este processo é chamado de osteólise do câncer. São formadas cavidades que favorecem as fraturas ósseas. A proteína produzida pelas células do mieloma é liberada no sangue, levando à insuficiência renal. E como a medula óssea também é responsável pela produção de glóbulos vermelhos e corpos imunológicos, os pacientes muitas vezes ficam anêmicos e propensos a infecções.

Mieloma múltiplo: sintomas

Infelizmente, os sintomas do mieloma não são muito característicos - podem ser facilmente confundidos com um resfriado comum, por isso é detectado por acaso. No início, pode ser febre baixa, perda de peso irracional, f alta de apetite, sudorese noturna ou infecções recorrentes.

Há também dores ósseas, muitas vezes na região lombar, dores de cabeça persistentes (confundidas com enxaquecas), sensação de fadiga constante e fraqueza geral. Com o tempo, mais e mais sintomas aparentemente não relacionados aparecem.

A destruição óssea progressiva promove fraturas (incluindo fraturas espontâneas). No processo de degradação óssea, o cálcio é liberado e entra no sangue. Isso pode, como consequência, levar a distúrbios no trabalho do cérebro e do coração.A anemia se desenvolve como resultado do comprometimento do número e da atividade das células produtoras de eritrócitos.

Em contrapartida, órgãos internos, como os rins, acumulam proteínas insolúveis que prejudicam sua função. Como as doenças afetam vários órgãos, os pacientes com mieloma procuram ajuda de muitos médicos - internistas, ortopedistas e reumatologistas. Sem sucesso. Quando finalmente vão a um hematologista (especialista em doenças do sangue), podem fazer o diagnóstico correto após a realização dos exames.

Vale a pena saber

O mieloma pode ser diagnosticado mais cedo graças ao médico de família

O mieloma pode ser diagnosticado mais rapidamente graças aos médicos de clínica geral. Isto é, por exemplo na França, onde existe um algoritmo apropriado para pacientes com suspeita de mieloma. Por exemplo, se um paciente sofre de anemia, mas não resulta de deficiências de ferro ou vitaminas, o médico da atenção primária deve encaminhá-lo para um hematologista, diz o Prof. Xavier Leleu, Chefe do Departamento de Hematologia do Hospital "La Miletrie" em Poitirs, França.

Outro exemplo: um paciente está lutando contra uma infecção, a VHS está elevada, assim como a porcentagem de proteína na urina. Se a infecção resolver, mas os níveis de VHS e proteínas na urina permanecerem altos, pode-se suspeitar de mieloma. Em seguida, o médico da atenção primária também deve encaminhar o paciente para um hematologista – diz o prof. Xavier Leleu. Pacientes com mais de 60-65 anos também devem ser encaminhados a um hematologista. anos de idade com infecções recorrentes, numerosas e dores ósseas puras (não articulares e ósseas) - acrescenta o especialista.

Mieloma múltiplo: causas

Apesar da extensa pesquisa, os cientistas não conseguiram descobrir as causas do mieloma. Os prováveis ​​incluem, entre outros, um erro durante a divisão celular, como resultado do qual uma única célula sofre mutação e seus descendentes são mieloma. Também não há evidências suficientes de que o mieloma possa ser herdado, mesmo quando a doença afeta várias pessoas da família. Pesquisadores desse câncer especulam que sua ocorrência em idosos pode estar associada a uma redução na imunidade geral do corpo e a alterações hormonais. Existe também uma teoria de que a doença pode resultar da influência de fatores ambientais nocivos no corpo humano.

Mieloma múltiplo: diagnóstico

Todo paciente com suspeita de mieloma múltiplo deve passar por muitos exames. Primeiro, são realizados aqueles que podem confirmar ou excluir a doença. As próximas determinam o avanço do processo neoplásico e auxiliam na tomada de decisão sobre o método de tratamento.

  • Análise de sangue - característica é VHS acelerada (acima de 100 mm/h), aumento do nível de cálcio, altaa quantidade de proteína anormal, bem como proteína normal com a presença pronunciada de anticorpos específicos do mieloma. A alta concentração de beta-2-microglobulina também comprova o avanço e a agressividade da doença. Além disso, observa-se anemia e diminuição do número de plaquetas no sangue.
  • Análise de urina - para avaliar a função renal. Assim, são testados os níveis de creatinina, uréia e ácido úrico, bem como os níveis de cálcio. O nível do chamado Proteínas de Bence-Jones, que consistem em partes de anticorpos filtradas junto com a urina. A proteinúria é comum na doença avançada.
  • Exame ósseo - o exame radiológico e a densitometria são os métodos mais realizados. Imagens de raios-X mostram cavidades características (os chamados buracos de queijo) nos ossos, chamados focos osteolíticos. Estes são os lugares onde o mieloma destruiu o osso. Defeitos ósseos são confirmados por densitometria. Às vezes, uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada também é necessária para reconhecer com precisão todos os fragmentos ósseos danificados pela doença.
  • Biópsia de medula óssea - permite revelar o tamanho dos infiltrados compostos por plasmócitos e determinar a porcentagem de células neoplásicas na medula óssea. A medula para exame geralmente é retirada do esterno.
De acordo com um especialistaDr. Grzegorz Luboiński, oncologista

O mieloma múltiplo é uma doença crônica do sistema hematopoiético. Seu primeiro estágio é assintomático, enquanto os estágios subsequentes podem levar ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica, fraturas ósseas patológicas e insuficiência medular. Portanto, é importante identificar rapidamente a doença para iniciar a terapia adequada a tempo. Seria mais fácil se os médicos de clínica geral tivessem a oportunidade de solicitar exames básicos com mais frequência, por exemplo, VHS.

A base do tratamento do mieloma é a quimioterapia, que destrói as células cancerosas na medula óssea. Pode ser auxiliado por transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas, que restaura a capacidade de produzir células sanguíneas normais. Alguns pacientes, quando este tratamento é ineficaz, utilizam medicamentos como talidomida ou bortezomibe (Velcade).

Cada décimo paciente com câncer no sangue tem mieloma. Normalmente é detectado tarde demais

Mieloma múltiplo: tratamento

O tratamento adequadamente selecionado pode interromper o desenvolvimento do mieloma múltiplo e fazer com que a doença - embora incurável - continue por muitos anos como uma doença crônica. A escolha da terapia depende de muitos fatores, incluindo idade, estado geral de saúde e o grau em que a doença prejudica a vida do paciente.

A forma sintomática do mieloma múltiplo é tratada com a quimioterapia que temdestruir as células cancerosas. Em 60-70 por cento A quimioterapia oral leva os pacientes a remissão, ou seja, a inibir a progressão do tumor. A combinação de medicamentos apropriados em comprimidos é selecionada individualmente para cada paciente. Em estágios mais avançados da doença, a quimioterapia é combinada com um transplante de medula óssea ou de células-tronco da medula óssea. Para inibir o processo de destruição óssea, a radioterapia é frequentemente utilizada e uma cirurgia ortopédica é realizada para remover um fragmento ósseo afetado pelo tumor e implantar um osso de um doador (de banco de ossos) ou uma prótese especial.

Novos medicamentos com diferentes mecanismos de ação continuam a surgir. São os chamados inibidores de proteases, como carfilzomibe, ixazomibe, anticorpos monoclonais (elotuzumabe e deratumumabe) e inibidores de HDAC (histona deacetilase), que incluem o panobinostat, e o medicamento imunomodulador pomalidomida. está se tornando cada vez mais crônica. Mais na Europa, eles atingem 10 anos e na Polônia - 6-7 anos). Infelizmente, muitos dos medicamentos mais recentes ainda não são reembolsados ​​na Polónia.

O alívio dos sintomas também é importante no tratamento do mieloma múltiplo. Na anemia grave, os pacientes recebem sangue e na anemia mais leve - eritropoietina. É um hormônio peptídico que estimula a multiplicação de glóbulos vermelhos nas células-tronco da medula óssea. Os adesivos de alívio da dor são eficazes na dor óssea severa. Aliviar a dor óssea é extremamente importante porque permite que você se mova por um longo tempo, e isso é conhecido por tornar seus ossos mais fortes. As infecções recorrentes são tratadas com antibióticos ou imunoglobulina intravenosa.

O mieloma pode ser uma doença crônica

Graças às novas terapias, o mieloma pode se tornar uma doença crônica em alguns pacientes. Para conseguir isso, o financiamento de novos medicamentos é urgentemente necessário na Polônia, disseram especialistas durante o XXVII Congresso da Sociedade Polonesa de Hematologistas e Transfusionistas em Varsóvia.

Dr. Dominik Dytfeld, presidente do Polish Myeloma Consortium, admitiu que o tratamento do mieloma é complicado. Requer uma abordagem individual para cada paciente e o uso de poliquimioterapia. - É uma neoplasia incurável e sempre recidiva após a aplicação da primeira linha de tratamento, torna-se resistente à terapia, então usamos a segunda linha, depois a terceira e a seguinte - explicou o hematologista.

Atualmente, na Polônia, o acesso ao tratamento de primeira e segunda linha do mieloma está em um nível bom ou médio. - Infelizmente, na terceira linha, só podemos usar a quimioterapia antiga que existeassociadas a uma série de complicações (…), mas também têm uma eficácia muito limitada. Não temos condições de usar novos medicamentos - enfatizou o hematologista.

Segundo especialistas, o financiamento mais urgente requer três novos medicamentos que podem prolongar significativamente a vida de pacientes com mieloma recidivante e refratário a terapias mais antigas: daratumumabe, pomalidomida e carlizomibe.

Graças aos avanços médicos, o mieloma pode ser uma doença crônica, não uma sentença

Onde buscar ajuda

Sociedade Polonesa de Ajuda a Pacientes com Mieloma

ul. Kołobrzeska 50 p. 910-434 Olsztyn

Linha de apoio à oncologia aberta de segunda a quinta-feira das 16h00 às 22h00, telefone: + 48 800 493 494, telefone/fax + 48 89 534 25 90, telemóvel: + 48 606 125 160, e-mail: [email protected], [email protected]

Fundação do Centro de Tratamento do Mieloma

Organização de utilidade pública, ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Cracóvia, tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580, www.szpiczak.org, e-mail: [email protected]

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