A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma forma rara de hipertensão pulmonar determinada geneticamente. Afeta principalmente os jovens. Eles são diagnosticados em 4-5 pacientes por milhão de pessoas. Os sintomas da hipertensão arterial pulmonar - principalmente f alta de ar, f alta de ar e fadiga - aparecem quando os vasos pulmonares crescem demais - o sangue não pode fluir livremente através deles, o que resulta em um aumento da pressão na artéria pulmonar.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP)é um sintoma complexo causado por um aumento anormal da pressão na artéria pulmonar que fornece sangue venoso (desoxigenado) do ventrículo direito para o pulmão embarcações onde é enriquecido em oxigênio, ou oxigenação.

Cerca de 1,1 mil pessoas sofrem de hipertensão arterial pulmonar no totalna Polônia pessoas , e em um ano é diagnosticado em cerca de 120 pessoas. Afeta principalmente os jovens, mas agora é cada vez mais diagnosticada em pessoas com mais de 60 anos de idade.As mulheres jovens adoecem com mais frequência- as estimativas indicam que em cerca de 60 por cento dos casos. Mas a HAP pode aparecer em qualquer idade - em crianças, adultos e idosos.

A hipertensão arterial pulmonar é diagnosticada quandovalores de pressão pulmonardurante o teste hemodinâmicoexcede 30 mmHg durante o exercício e 25 mmHg em repouso.

Em um sistema circulatório funcionando corretamente, o sangue venoso (desoxigenado) flui para o ventrículo direito do coração. A partir daí, flui pela artéria pulmonar até os pulmões, onde é enriquecido com oxigênio, ou seja, oxigenação. Em seguida, o sangue oxigenado flui dos pulmões por quatro veias pulmonares para o coração e depois para o átrio esquerdo, de onde passa pela aorta para as células de todo o corpo.

Um paciente com hipertensão arterial pulmonar desenvolve alterações desfavoráveis ​​ na estrutura das paredes vasculares pulmonares, a artéria pulmonar e seus ramos que conduzem o sangue do ventrículo direito para os pulmões. Essas alterações consistem no espessamento de suas paredes, o que faz com queaumente a resistência ao fluxo sanguíneo nesses vasos .

O ventrículo direito do coração não é mais capaz de bombear sangue venoso suficiente para os pulmões. Isso causaum aumento na pressão sanguíneabombeado do ventrículo direito para a artéria pulmonar, que então atinge odoenças dos vasos pulmonares.

O aumento da pressão pulmonar é uma espécie de reação defensiva do organismo - é necessário que o sangue vença a resistência. Caso contrário, haveria edema pulmonar e morte.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - causas

Hipertensão arterial pulmonar idiopática- é uma doença rara cujas causas são desconhecidas. Sabe-se que na maioria das vezes são jovens (com menos de 35 anos), 2/3 dos quais são mulheres.

Hipertensão arterial pulmonar hereditáriaé uma doença genética.

Hipertensão tromboembólica pulmonaré uma forma de hipertensão pulmonar causada pelo fechamento da artéria pulmonar e/ou seus ramos por coágulos sanguíneos.

Podem contribuir para a ocorrência da doença:

  • drogas e/ou toxinas, por exemplo anorexígenos, ou seja, drogas que suprimem o apetite
  • doenças autoimunes
  • infecção pelo HIV
  • hipertensão portal
  • defeito cardíaco congênito
  • esquistossomose (doença parasitária exótica)
  • anemia hemolítica crônica
  • doença oclusiva da veia pulmonar
  • cardiopatia esquerda

A hipertensão arterial pulmonar pode se desenvolver no decorrer de várias doenças pulmonares ou hipóxia crônica, ou seja, hipóxia do corpo:

  • doença pulmonar obstrutiva crônica
  • doença pulmonar intersticial
  • apneia obstrutiva do sono
  • hipoventilação alveolar
  • ficar em grandes altitudes por muito tempo

Outras causas de hipertensão arterial pulmonar são:

  • doenças hematológicas
  • doenças metabólicas, por exemplo, doenças da tireóide
  • pressão através do tumor
  • mediastinite fibrosante
  • insuficiência renal crônica tratada com diálise

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - sintomas

Os primeiros sintomas da hipertensão arterial pulmonarestão relacionados à disfunção do ventrículo direito e aparecem em todas as formas de hipertensão pulmonar:

  • f alta de ar, principalmente durante o exercício
  • sensação de cansaço e fraqueza geral
  • desmaio - especialmente durante o exercício
  • pressão ou dor no peito, principalmente com esforço

Infelizmente, apesar deserem os principais sintomas da HAP , eles não são característicos desta doença - podem aparecer no curso de muitas outras doenças cardiovasculares e respiratórias, portanto, o quadro clínico geral do paciente é importante.

Em avançadoestágio da doençasintomas menos comuns podem aparecer:

  • tosse seca e rouquidão, que são causadas pela compressão do nervo laríngeo retrógrado pelo ramo esquerdo da artéria pulmonar dilatada
  • dor no peito durante o exercício (dor de angina) é o resultado de suprimento insuficiente de sangue para o músculo crescido do ventrículo direito através da artéria coronária direita que nutre o ventrículo direito
  • hemoptise, que é consequência da ruptura das artérias brônquicas dilatadas

Durante o exame físicoo médico também pode notar outros sintomas :

  • tornozelos ou pernas inchados
  • mãos e pés frios
  • cianose (uma coloração azulada dos lábios, nariz, orelhas, dedos das mãos e pés)
  • ascite, ou seja, aumento da quantidade de líquido na cavidade abdominal
  • alargamento das veias jugulares

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico

No diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar são realizados diversos exames, tanto não invasivos como invasivos:

Testes não invasivos

  • Radiografia de tórax mostra o alargamento do tronco pulmonar e os ramos principais da artéria pulmonar;
  • um eletrocardiograma (ECG) pode revelar sinais de hipertrofia ventricular direita, átrio direito ou ritmo cardíaco anormal
  • O exame ecocardiográfico (o chamado ECO) é usado para avaliar a estrutura e função do coração

Pesquisa invasiva

  • cintilografia de perfusão pulmonar permite o diagnóstico de hipertensão pulmonar tromboembólica
  • tomografia computadorizada espiral de tórax (angio CT klp) visualiza em detalhes a circulação pulmonar, a artéria pulmonar e seus ramos
  • arteriografia pulmonar confirma ou exclui a presença de tromboembolismo em artérias pulmonares em pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar tromboembólica
  • O cateterismo cardíaco direito é o único método que permite a medição direta da pressão arterial na artéria pulmonar, veia cava inferior e superior. Com base neste teste, o diagnóstico final geralmente é feito

Teste de reatividade do vaso pulmonartambém é realizado . O teste envolve a inalação de uma substância que tem a capacidade de dilatar as arteríolas pulmonares. Durante o teste, são realizados: medição da pressão arterial e débito cardíaco.

Um elemento importante do diagnóstico da HAP é também a avaliação da capacidade de exercício. É realizado durante um teste de caminhada de 6 minutos.

Se o acima mencionado testes não respondem à pergunta sobre o que causa a hipertensão arterial pulmonar, vários outros testes são realizados, incluindo gasometriasangue arterial, NT-proBNP (marcador de insuficiência cardíaca) e espirometria.

A hipertensão pulmonar não precisa ser uma doença fatal

Avaliação da gravidade da doença

O estágio da HAP é avaliado usando a classificação NYHA de quatro estágios, a classe funcional determina o processo de tratamento adicional do paciente:

  • Classe I - a doença não limita a atividade física; o paciente não sente cansaço, f alta de ar, dor no peito ou pré-síncope
  • Classe II - o paciente não sente nenhum desconforto durante o repouso, mas começa a se sentir pior durante a atividade física regular - ele está cansado, tem f alta de ar, dores no peito ou pré-síncope
  • Classe III - o paciente não sente nenhum desconforto durante o repouso, mas deve limitar a atividade física. Mesmo com pouco esforço, sente cansaço, f alta de ar, dores no peito ou pré-síncope
  • Classe IV - o paciente não consegue realizar nenhum esforço físico, mesmo em repouso, pode apresentar sintomas de insuficiência ventricular direita, f alta de ar e cansaço.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - tratamento

Tratamento da hipertensão arterial pulmonaré dividido emfarmacológico , intervencionista eoperatório . Os medicamentos geralmente são administrados com suor para prevenir os sintomas de insuficiência ventricular direita e/ou para aliviar os já presentes. Graças à farmacoterapia, também é possível interromper o remodelamento patológico dos vasos pulmonares.

Nos pacientes que não respondem ao tratamento farmacológico, são realizados procedimentos invasivos, graças aos quais a artéria pulmonar e seus vasos podem ser examinados sem abrir o tórax do paciente. Apenas como último recurso, o tratamento cirúrgico é aplicado.

Tratamento medicamentoso da hipertensão arterial pulmonar

No tratamento farmacológico, dependendo das causas da hipertensão, são utilizados vários grupos de medicamentos:

  • anticoagulantes (anticoagulantes) reduzem a viscosidade do sangue e, portanto, o risco de coágulos sanguíneos
  • Diuréticos reduzem o inchaço dos membros inferiores, que está associado à falência do ventrículo direito e retenção de líquidos
  • drogas que aumentam a contratilidade das câmaras cardíacas e reduzem a velocidade do coração (por exemplo, glicosídeos cardíacos)
  • drogas que dilatam os vasos, inclusive os pulmonares, fazendo com que eles relaxem (antagonistas do cálcio)

Outra forma de tratamento farmacológico é o tratamento direcionado, que consiste na administração de três grupos de medicamentos: prostanóides, antagonistasreceptores de endotelina e inibidores da fosfodiesterase tipo 5. Esses medicamentos atuam nas células endoteliais que recobrem a parede interna dos vasos sanguíneos, cuja função é prejudicada.

Novos medicamentos e terapias estão sendo constantemente desenvolvidos - não apenas para prolongar a vida dos pacientes, mas também para torná-los um pouco mais confortáveis. Recentemente, um medicamento oral apareceu no grupo de medicamentos que atuam na via da prostaciclina (agora são derivados da prostaciclina), que não é uma prostaciclina, mas uma molécula sintética que atua como essa substância ativa. O novo medicamento no comprimido pode substituir as substâncias da classe funcional III que atualmente são administradas por inalação, infusão subcutânea ou intravenosa.

A última forma de tratamento farmacológico é a oxigenoterapia, que consiste na administração de oxigênio de um concentrador através de uma máscara.

Tratamento cirúrgico da hipertensão arterial pulmonar

A forma de tratamento cirúrgico éseptostomia atrial.Este procedimento cria uma abertura entre o átrio direito e esquerdo do coração, graças ao qual a metade direita do coração é aliviada. Então o sangue arterial está saturado com oxigênio. É um procedimento realizado em pacientes com uma forma muito avançada de hipertensão pulmonar.

Tratamento cirúrgico da hipertensão arterial pulmonar

A endarterectomia pulmonaré uma cirurgia cardíaca que pode ser realizada em pacientes selecionados com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. A operação é realizada em circulação extracorpórea em hipotermia profunda (resfriamento corporal). Isso significa que durante o procedimento, o fluxo sanguíneo pelo corpo é completamente interrompido por vários minutos, o que permite ao médico remover coágulos das artérias pulmonares.

Em casos extremos, é necessário um transplante de pulmão ou pulmão com coração. Apenas as pessoas que falharam no tratamento conservador são elegíveis para o procedimento.

Vale a pena saber

5. Maio foiDia Mundial da Hipertensão Pulmonar . Este é um dia especial em que devemos olhar especialmente para os problemas dos pacientes e tentar construir um diálogo sobre as necessidades mais urgentes dos pacientes à luz de novas soluções terapêuticas que aumentem as chances de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Foi preparado um spot como parte da campanha"Histórias de tirar o fôlego"sobre hipertensão arterial pulmonar. Incentivamos você a compartilhar o vídeo e falar sobre essa doença pouco conhecida para conscientizar o público sobre a doença entre nossos parentes, médicos e formadores de opinião.

Categoria:

Cardiologia