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O rim embrionário, ou tumor de Wilms, é um câncer de rim que acomete mais frequentemente crianças de 3 a 4 anos de idade. Mesmo sendo um tumor maligno, o prognóstico é muito bom - a maioria dos pacientes se recupera. Quais são as causas e sintomas do nefroma? Como está indo o tratamento?

Rim Embrionário(latimnefroblastoma ), caso contrárioTumor de Wilms , nefroblastoma fetal ou Maligno O nefroblastoma é a neoplasia maligna mais comum dos rins em crianças. É responsável por cerca de 97 por cento. tumores deste órgão e 7-8 por cento. tumores malignos nos mais jovens. Afeta 1 em cada 10.000 crianças com menos de 15 anos de idade, mas é mais comumente diagnosticada entre 3 e 4 anos de idade. Ocasionalmente, a doença é diagnosticada em adolescentes e está praticamente ausente em adultos. Na maioria dos casos (90-95%), o tumor afeta apenas um rim.

Rim germinativo (tumor de Wilms): causa

O rim embrionário é formado a partir dos restos do tecido nefrogênico embrionário (daí o nome tecido nefrótico embrionário), ou seja, o tecido fetal sobrevivente. Esses resíduos são detectados em cerca de 1% dos recém-nascidos saudáveis ​​e na maioria das vezes desaparecem. Acredita-se que mutações nos genes WT1 e WT2 (localizados no cromossomo 11), que desempenham um papel importante no desenvolvimento do rim e das gônadas, predisponham esse tipo de remanescente a sobreviver após o nascimento e o desenvolvimento do tumor.

Existe também uma forma familiar de tumor de Wilms, que representa 1-2% casos desses tumores. Então a doença é herdada de forma autossômica dominante.

Rim germinativo (tumor de Wilms): sintomas

  • dores de estômago
  • náuseas e vômitos
  • febre sem motivo específico
  • infecções urinárias recorrentes (refratárias ao tratamento)
  • hematúria
  • hipertensão
  • constipação
  • tumor indolor no abdome que pode ser sentido ao tocar o abdome
  • aumento significativo da circunferência abdominal

U cerca de 10 por cento os pacientes desenvolvem malformações, em particular criptorquidia (quando os testículos não desceram para o escroto, mas pararam na cavidade abdominal) e hipospádia (quando a abertura da uretra está localizada no lado abdominal do pênis).

Além disso, o tumor de Wilms pode coexistir com outras síndromes congênitas como a síndromeSíndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de WAGR, síndrome de Denys-Drash, síndrome de Perlman e síndrome de Edwards.

Rim germinativo (tumor de Wilms): diagnóstico

Se houver suspeita de nefroblastoma embrionário, primeiro é realizada a ultrassonografia da cavidade abdominal e dos rins. Quando o resultado deste exame for duvidoso ou inconclusivo, pode ser realizada uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

Além disso, o médico pode solicitar uma urografia para detectar um tumor localizado dentro do rim, ou renoscintilografia (exame isotópico dos rins). Uma biópsia também pode ser recomendada (mas não pode ser realizada, entre outras, em crianças menores de 3 meses).

Recomenda-se radiografia de tórax, preferencialmente tomografia computadorizada de pulmão (pois o tumor geralmente metastiza para este órgão).

Rim germinativo (tumor de Wilms): tratamento

O tratamento do nefroma consiste em várias etapas:

1. Quimioterapia pré-operatória - 4-6 semanas antes da cirurgia, a quimioterapia é realizada, graças à qual o risco de metástases pode ser reduzido ou eliminado, bem como o tamanho do tumor. Então é mais fácil para os médicos extirpar completamente o tecido neoplásico. A quimioterapia também previne a ruptura do tumor. 2. Nefrectomia, ou seja, excisão cirúrgica do tumor junto com o rim. 3. Quimioterapia pós-operatória - se o tumor de Wilms ainda estiver presente após a cirurgia, a quimioterapia é readministrada, que dura de 4 a 27 semanas (dependendo do estágio do tumor). Em pacientes com alto grau de avanço, a radioterapia é utilizada adicionalmente.

É necessário acompanhamento após a cura. A ultrassonografia é realizada a cada 3 meses até os 7 anos de idade e a tomografia computadorizada 3 meses após a operação.

Rim embrionário (tumor de Wilms) - prognóstico

Na maioria dos casos (estágios I e II) é possível curar até 90%. pacientes. Em pacientes com estágio III-V (que geralmente estão associados a envolvimento renal bilateral, metástases pulmonares ou metástases linfonodais), as chances de recuperação são de 70%.

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Categoria:

Oncologia