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A esclerose lateral amiotrófica (ELA, doença de Charcot, doença de Lou Gehrig, doença do neurônio motor) é uma doença neurológica progressiva da qual ele sofria, entre outras. o notável físico, Stephen Hawking. No seu caso, a esclerose lateral amiotrófica assumiu uma forma extremamente crônica. Mais de 50 anos se passaram desde o momento de seu diagnóstico aos 21 anos até sua morte. A essência da ELA é a paralisia dos neurônios motores, o que leva ao comprometimento gradual das funções de todos os músculos do corpo e, consequentemente, à morte. Quais são as causas e sintomas da esclerose lateral amiotrófica? Como é o tratamento e reabilitação de pacientes com ELA? Qual é o prognóstico para ELA?

Conteúdo:

  1. Esclerose lateral amiotrófica (SLA, ALS) - causas
  2. Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - sintomas
  3. Esclerose lateral amiotrófica (SLA, ALS) - diagnóstico
  4. Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - tratamento, reabilitação e prognóstico
  5. Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - dieta

Esclerose lateral amiotrófica(LatimSLA esclerose lateral amiotrófica , inglês ELA esclerose lateral amiotrófica , doença de Charcot, doença de Lou Gehrig, doença do neurônio motor) é uma doença neurológica progressiva. Sua essência é a paralisia gradual das fibras nervosas periféricas responsáveis ​​pelas funções motoras dos músculos e neurônios do cérebro responsáveis ​​pelo movimento. Essa paralisia inevitavelmente leva à morte.

A esclerose lateral amiotrófica costuma acometer idosos (60-70 anos), geralmente homens. Os jovens são diagnosticados com muito menos frequência, mas acontece que - como foi o caso de Lou Gehring - ele morreu 2 anos após o diagnóstico, aos 38 anos. No entanto, talvez o paciente mais famoso do mundo com esclerose lateral amiotrófica tenha sido Stephen Hawking, que vive há mais de 50 anos desde seu diagnóstico aos 21 anos (em 1963).

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Esclerose Lateral Amiotrófica - Causas

Na maioria das vezes, a causa da doença é desconhecida, emboraexistem fatores de risco genéticos para esta doença.1A maioria dos autores defende a hipótese de uma etiologia complexa para a ELA que surge da interação de fatores genéticos com fatores ambientais.1

Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - sintomas

Danos às fibras nervosas periféricas levam a:

  • fraqueza muscular, paresia ou atrofia - então há problemas de movimento, ou seja, queda mais frequente de objetos, tropeço ou queda devido à fraqueza e atrofia parcial dos músculos e possivelmente sua rigidez. A atrofia parcial dos músculos das mãos, braços e pernas é perceptível, especialmente dentro dos chamados a cintura escapular, ou seja, braços, omoplatas, clavículas

SLA é progressivo, o que significa que a fraqueza muscular e o desgaste mencionados acima estão começando a se acumular. Um paciente que não conseguiu realizar movimentos precisos da mão, por exemplo, apertar botões, não poderá realizar essa atividade à medida que a doença se desenvolver.

  • contratura muscular
  • tremores musculares - Como a doença é progressiva, a fraqueza muscular pode afetar inicialmente, por exemplo, apenas os músculos das mãos. Em seguida, o paciente pode sentir espasmos musculares da mão, fraqueza e outras sensações estranhas. Os tremores às vezes são descritos pelos pacientes como "vermes rastejando sob a pele", aparecendo inicialmente principalmente nas mãos. Somente com o tempo aparece a paresia da mão, seguida da paresia de todo o membro. Deve-se perceber que o paciente, embora incapaz de se mover, não perde a sensibilidade porque a doença não ataca os neurônios responsáveis ​​por receber estímulos
  • a paralisia afeta todos os músculos, incluindo a cabeça e o pescoço, portanto o sintoma da ELA também significa dificuldades em segurar a cabeça, falar, mastigar e engolir (devido à atrofia dos músculos da língua, músculos da mímica e da músculos do esôfago)

Andar mais devagar devido a quedas mais frequentes levará ao uso do andador até que o uso do carrinho seja necessário.

Quando a doença afeta os músculos intercostais e o diafragma, leva à insuficiência respiratória e à morte.

Esclerose lateral amiotrófica (SLA, ALS) - diagnóstico

Para avaliar o desempenho muscular e a progressão da doença, é realizado o seguinte:1

  • testes eletrofisiológicos - são realizados em pacientes com suspeita de ELA para confirmar o envolvimento do neurônio motor inferior e excluir outros processos patológicos
  • EMG (Eletromiografia Muscular) - Fornece evidência de envolvimento de células motorasno cérebro
  • ENG (eletroneurografia muscular) - realizada para excluir doenças dos nervos periféricos e doenças da junção neuromuscular
  • Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) - permite avaliação não invasiva das vias córtico-motoras
  • ressonância magnética (MRI)

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica podem se assemelhar aos de outras doenças. Cerca de 10% dos pacientes inicialmente com suspeita de ELA apresentam outra condição1Portanto, no diagnóstico diferencial, deve-se considerar:

  • bloqueio de condução neuropatia motora multifocal
  • miastenia gravis
  • esclerose múltipla
  • banda pusky
  • equipe pós-pólio
  • Síndrome de Denny-Brown-Foley (fasciculações e cãibras leves, ocorrendo em profissionais de saúde familiarizados com a doença; não desenvolvem fraqueza ou atrofia muscular)
  • Síndrome de Hirayama (desgaste muscular de um membro)

Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - tratamento, reabilitação e prognóstico

O tratamento da esclerose lateral amiotrófica visa aliviar os sintomas da doença e retardar seu curso. A terapia usa Riluzol - um medicamento que reduz a espasticidade muscular. Também é necessário reabilitar (de preferência na água), que e. ativará as funções musculares preservadas e evitará a rigidez articular.

No estágio avançado da doença, quando os músculos da boca e do esôfago estão paralisados, é necessária terapia fonoaudiológica e dieta especial. Em caso de enfraquecimento significativo do reflexo de deglutição, é utilizada alimentação por sonda gástrica ou gastrostomia.

O tempo médio de sobrevivência desde o início dos sintomas da doença é de 3 anos, mas acontece que o paciente vive mais de 10 anos.

Stephen Hawking sobreviveu a meio século de ELA

Esclerose lateral amiotrófica (ELA, ELA) - dieta

Um sintoma comum na ELA é a disfagia - um distúrbio de deglutição. Causa um risco aumentado de aspiração, desnutrição, perda de peso e desidratação. Na ELA há um aumento do esforço metabólico, portanto os pacientes necessitam de um maior aporte calórico. 1

O que podemos fazer para evitar problemas para engolir?2

Se você tiver problemas para tomar pílulas em forma de pílulas, esmague-as e tente tomá-las com iogurte ou sucos espessos (não líquidos claros).

  • evite comer deitado, pois pode engasgar
  • comer sentado. Você pode usar uma almofada que é inserida entre as costas e o encosto do assento lombarcoluna, o que tornará mais fácil manter uma posição reta. Se você não consegue segurar a cabeça sozinho, pode usar um colete durante uma refeição
  • Ao planejar as refeições, assuma que o tempo de alimentação será maior, se você comer com calma e sem estresse
  • não coma com pressa. Certifique-se de que a atmosfera durante a refeição seja alegre
  • faça o melhor que puder, mastigue cada mordida
  • evite comer alimentos secos e em pó, por exemplo, biscoitos amanteigados ou pão integral, pois podem engasgar
  • não incline a cabeça para trás ao engolir, pois é mais fácil engasgar nessa posição. Se, no entanto, você tiver problemas para engolir uma mordida, tente inclinar a cabeça levemente para frente, pois nessa posição é mais fácil engolir
  • quando tiver dificuldade em engolir alimentos sólidos, tente modificar sua dieta para semilíquida, ou seja, misture alimentos, use sopas mas densas e nutritivas, refeições, mingaus, etc. Lembre-se que esta dieta contém quantidades adequadas de valor nutricional necessário ao paciente

De acordo com as diretrizes atuais, a introdução de uma via alternativa de alimentação deve ser considerada quando o peso corporal for superior a 10%.1

No caso de disfagia grave, gastrostomia endoscópica percutânea (PEG,gastrostomia endoscópica percutânea ), gastrostomia radiológica percutânea (PRG,gastrostomia radiológica percutânea ) ) e sonda nasogástrica (SNG).1

Como os pacientes lidam com os sintomas da esclerose lateral amiotrófica?

Fonte: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Esclerose lateral amiotrófica, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nº 6

2. Guia para Pacientes SLA / MND, Dignitas Dolentium Association.

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Categoria:

Neurologia