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As síndromes paraneoplásicas neurológicas são distúrbios do sistema nervoso que ocorrem em algumas pessoas que lutam contra o câncer. No entanto, eles não são causados ​​pela divisão local do tumor ou sua metástase para o sistema nervoso. Quais são as causas exatas das síndromes paraneoplásicas neurológicas? Como reconhecer seus sintomas? Qual é o tratamento deles?

Síndromes paraneoplásicas neurológicas (NSA)são distúrbios do sistema nervoso que aparecem em alguns pacientes com câncer, mas não são causados ​​pela ação local do tumor (infiltração, pressão) ou sua metástase para o sistema nervoso, efeitos tóxicos de drogas anticancerígenas, lesões vasculares ou infecções coexistentes.

As síndromes paraneoplásicas neurológicas são diagnosticadas em menos de 1% dos Pacientes com câncer. Até recentemente, a NSA era diagnosticada apenas em pessoas com neoplasias se desenvolvendo fora do sistema nervoso, no entanto, foi descrito um caso de NSA em um paciente com oligodendroglioma, ou seja, um tumor cerebral originado de células gliais oligonucleares.

Síndromes paraneoplásicas neurológicas - causas e fatores de risco

As causas das síndromes neurológicas paraneoplásicas são desconhecidas, mas acredita-se que seu mecanismo de formação esteja relacionado à produção de anticorpos antitumorais. Normalmente, o corpo de uma pessoa produz anticorpos para combater as células cancerígenas. No entanto, em casos raros, eles também atacam erroneamente as estruturas do sistema nervoso - estes sãoanticorpos onconeurais.

No entanto, nem todos os pacientes têm anticorpos onconeurais detectados apesar do diagnóstico de AINE. Isso sugere que existem outras causas dessa síndrome também. Os médicos especulam que mecanismos metabólicos podem desempenhar um papel no desenvolvimento de AINEs. A influência de agentes tóxicos ou vírus também é possível.

Sabe-se também que o risco de desenvolver AINEs é maior em pessoas com certos tipos de câncer, como câncer de pulmão de pequenas células, neuroblastoma e timoma. A idade também pode ser um fator de risco - as síndromes neurológicas paraneoplásicas geralmente se desenvolvem em pessoas de meia-idade.

Síndromes paraneoplásicas neurológicas - tipos

Síndromes paraneoplásicas neurológicas clássicasSíndromes neurológicas não clássicasparaneoplásica
  • inflamação do sistema límbico
  • degeneração subaguda do cerebelo
  • brainstemitis
  • opsoklonie / mioclonie
  • neuropatia sensorial subaguda
  • obstrução pseudo-gastrointestinal crônica
  • Síndrome de Lambert-Eaton
  • dermatomiosite
  • retinopatia paraneoplásica
  • mielopatia necrótica subaguda
  • doença do neurônio motor
  • neuropatias desmielinizantes
  • neuropatias por perda axonal
  • neuromiotonia
  • polimiosite

Síndromes paraneoplásicas neurológicas - sintomas

  • fraqueza muscular
  • distúrbios do movimento
  • dificuldade em manter o equilíbrio
  • distúrbios sensoriais, paresia
  • crises epilépticas
  • distúrbios da fala, por exemplo, fala arrastada
  • distúrbios visuais, por exemplo, deterioração súbita da visão
  • confusão, perturbação da consciência

Os sintomas da NSA também incluem aqueles que sugerem doenças mentais, por exemplo, comprometimento da memória ou amnésia, alterações de personalidade, alteração do comportamento para atípico (hiperatividade e agressividade ou vice-versa - humor deprimido ou mesmo depressão), alucinações, delírios, etc.

Importante

Os sintomas da DII muitas vezes precedem os sintomas do câncer

U 80 por cento nos pacientes, os sintomas das síndromes paraneoplásicas neurológicas precedem os da neoplasia primária. Na maioria dos casos, a neoplasia primária é detectada 4-6 meses após o início dos sintomas do AINE. Após 2 anos, o risco de detecção de câncer diminui e após 4 anos é muito baixo.

Síndromes paraneoplásicas neurológicas - diagnóstico

Determinar a presença de anticorpos onconeuronais no sangue dos pacientes é um fator chave no diagnóstico de AINE. Anticorpos onconeuronais bem definidos (ou seja, aqueles encontrados em síndromes neurológicas bem caracterizadas e muitas vezes associados à presença de câncer) são anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta e anti-anfisina. Por exemplo, a presença de anticorpos anti-Yo é encontrada em pacientes com degeneração paraneoplásica do cerebelo e no curso de câncer de ovário e mama. Por sua vez, anticorpos anti-anfifisina são detectados em pacientes com síndrome humana rígida e acompanham o câncer de pulmão de pequenas células e câncer de ovário.

U 5-10 por cento os pacientes apresentam anticorpos onconeuronais atípicos e não caracterizados.

Testes de suporte são exames de neuroimagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnéticamagnético, PET scan.

Durante o diagnóstico, o médico deve excluir outras doenças que se manifestem de forma semelhante à AINE, como síndromes cerebelares, neuropatia, síndrome miastênica com antecedentes diferentes, doenças do músculo esquelético.

Síndromes paraneoplásicas neurológicas - tratamento

Se for descoberto que o câncer é responsável pela resposta inadequada do sistema imunológico, a primeira coisa a fazer é removê-lo. O próximo passo é administrar imunossupressores ao paciente, que vão "silenciar" o sistema imunológico. Em seguida, o médico pode solicitar a plasmaférese, procedimento para remover anticorpos antineuronais do sangue.

Bibliografia

Michalak S.,Classificação e reconhecimento das síndromes neurológicas paraneoplásicas , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, no. 4

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Categoria:

Neurologia