A encefalite esclerosante subaguda (SSPE) é uma doença rara causada pelo vírus do sarampo. Sua incidência caiu significativamente desde que a vacina contra o sarampo foi introduzida, mas infelizmente, apesar dos testes de tratamento, nenhuma cura foi vista ainda. Quais são as causas e sintomas da encefalite esclerosante subaguda (SSPE)?

Panencefalite esclerosante subaguda(SSPE - Panencefalite esclerosante subaguda, doença de Dawson, encefalite subaguda com corpos de inclusão) geralmente se desenvolve 7 anos após sofrer uma infecção precoce de sarampo e afeta principalmente crianças menores de 12 anos , mais frequentemente meninos do que meninas. A incidência de SSPE diminuiu significativamente desde a introdução da vacina contra o sarampo e agora é de cerca de 1 em 100.000.

A encefalite esclerosante subaguda apresenta demência progressiva, incoordenação, ataxia, mioclonia e outros sintomas neurológicos focais. É uma doença crônica, geralmente com duração de vários anos. No entanto, houve relatos de um curso violento que levou à morte em poucos meses. Apenas cerca de 10 por cento dos pacientes alcançam uma recuperação espontânea que pode durar muitos anos.

No curso da infecção, há infiltrados perivasculares no córtex e na substância branca do cérebro feitos de plasmócitos e outras células mononucleares, bem como focos de desmielinização e gliose na substância branca e camadas mais profundas do córtex cerebral. Além disso, observa-se a presença de alterações degenerativas nos neurônios do córtex, nos gânglios basais e ponsais e nos núcleos olivais inferiores. Em neurônios e células gliais existem corpos de inclusão eosinofílicos intranucleares e endoplasmáticos. A marcação dos corpos de inclusão por imunofluorescência apresenta resultado positivo, característico do vírus do sarampo.

Encefalite esclerosante subaguda: sintomas

A encefalite esclerosante subaguda desenvolve-se gradualmente sem a febre que a acompanha. Os primeiros sintomas podem ser:

  • esquecendo;
  • dificuldades com aprendizado e atividades escolares;
  • inquietação.

Então, dentro de semanas ou até meses, eles aparecem:

  • distúrbios da coordenação motora;
  • ataxia;
  • mioclonia nos membros etronco;
  • apraxia;
  • movimentos coreoatetóticos ou de salão;
  • sintomas da pirâmide;
  • distúrbio de fala;
  • convulsões;
  • posição distônica.

Na fase final da doença, ocorrem distúrbios visuais, incluindo cegueira, surdez e tetraplegia espástica, assemelhando-se ao estado de descongestionamento.

Encefalite esclerosante subaguda: pesquisa

O diagnóstico da encefalite esclerosante subaguda é baseado no quadro clínico, exame do líquido cefalorraquidiano e eletroencefalografia (EEG).

Níveis elevados de anticorpos anti-sarampo podem ser encontrados tanto no soro sanguíneo quanto no líquido cefalorraquidiano. No exame eletroforético do líquido cefalorraquidiano, esses anticorpos aparecem como bandas de IgG oligoclonais. Os níveis de proteína e glicose no LCR estão normais e a pleocitose está normal ou levemente elevada.

Distúrbios generalizados no córtex bioelétrico do córtex cerebral ocorrem frequentemente no exame de EEG, com a imagem de "descarga e supressão" de ondas lentas de alta voltagem ou conjuntos pico-onda lenta aparecendo com uma frequência de 4- 20 s de forma síncrona ou independente da mioclonia.

Os exames de imagem também são utilizados no diagnóstico da encefalite esclerosante subaguda. A tomografia computadorizada mostra atrofia cortical e lesões focais ou multifocais de baixa densidade na substância branca. No caso de imagens de RM ponderadas em T2, podem ser observadas alterações na substância branca periventricular.

Encefalite esclerosante subaguda: tratamento

Apesar das tentativas de uso de muitos medicamentos em pacientes, como bromodesoxiuridina, amantadina, inosina ou isoprosina, não foi observada recuperação. Em alguns casos, a melhora clínica ou progressão da doença é alcançada pela administração intraventricular de interferon alfa seguido de administração intravenosa ou intraventricular de ribavirina. No entanto, deve-se lembrar que esse tipo de terapia está associado à ocorrência de efeitos colaterais característicos, que incluem meningite, encefalopatia, além de sintomas de neurônios motores.

NFZ

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Doenças infecciosas