CONTEÚDO VERIFICADOAutor: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, biotecnologista médica, Medical University of Lodz

As doenças do sangue geralmente resultam de processos de maturação prejudicados e do bom funcionamento dos elementos morfológicos do sangue. As doenças hematológicas mais comuns são hemofilia, anemia, leucemia e trombocitopenia. O que os causa e são perigosos?

O sangue representa cerca de 10% do nosso peso corporal e é um dos tecidos humanos mais importantes. Sua estrutura complexa se assemelha a um quebra-cabeça de vários elementos que garante o equilíbrio e a segurança do corpo - por exemplo, durante lesões corporais e hemorragias. A interrupção desses processos pode ser resultado de váriasdoenças do sangue . Aqui estão os mais importantes.

Composição e funções do sangue

O sangue é o fluido corporal humano mais importante. Estruturalmente, este notável tecido conjuntivo fluido é uma suspensão que combina líquidos e elementos morfológicos (sólidos). Os componentes celulares representam aproximadamente 44% do volume total de sangue, enquanto a fração líquida - plasma - os 55% restantes.

Os componentes mais numerosos dos elementos morfológicos são os eritrócitos - glóbulos vermelhos - que contêm um pigmento (hemoglobina). É graças à sua estrutura especializada, composta por moléculas de heme e um cátion de ferro, que é possível ligar eficientemente as moléculas de oxigênio, o que é crucial no processo de respiração celular.

Glóbulos brancos - por sua vez, são uma família diversificada de células que são fundamentais para a defesa do organismo contra doenças causadas por patógenos. Eles podem ser divididos em granulócitos, monócitos e linfócitos.

O sangue tem muitas funções importantes, sendo as mais importantes:

  • transporte de oxigênio para os tecidos e descarga de dióxido de carbono para os pulmões,
  • transporte de nutrientes do trato digestivo,
  • regulação da temperatura corporal,
  • mantendo o equilíbrio ácido-base (pH adequado),
  • descarga de produtos metabólicos para os rins e glândulas,
  • participação em processos imunológicos (imunidade específica e não específica),
  • formação de trombo durante lesão ou lesão do vaso.

As doenças do sangue mais comuns

Hemofilia

Hemofilia, também conhecida como diátese hemorrágica, caracterizada pordeficiência congênita de fatores de coagulação do sangue. É uma doença genética intimamente relacionada ao gênero. A condição é herdada de forma recessiva, o que significa que afeta apenas pessoas que expressam totalmente o gene recessivo.

As mulheres, como donas de dois cromossomos X, têm aqui uma "posição um pouco privilegiada", pois no caso de expressarem uma cópia normal do gene e uma cópia mutante, elas não desenvolverão a doença, mas apenas ser portadores de hemofilia. O filho de tal mulher (com cromossomos X e Y), que herda o gene defeituoso, infelizmente adoecerá.

A hemofilia era muitas vezes chamada de "doença dos reis". Muitos representantes de famílias reais em toda a Europa sofreram com isso, que passaram mutações para sucessivas gerações de aristocratas.

Existem 3 variantes desta doença, resultantes da f alta de uma proteína específica:

  • hemofilia A (deficiência do fator VIII),
  • hemofilia tipo B (deficiência do fator IX),
  • hemofilia tipo C (deficiência do fator (XI).

Em pessoas saudáveis, cada dano mecânico aos tecidos nas proximidades de um vaso sanguíneo desencadeia uma complexa cascata de processos que levam à formação do fator adequado que inicia a coagulação do sangue. O fibrinogênio (uma proteína presente no plasma sanguíneo) é convertido em fibrina, que constrói a rede de fibras que são a base para a formação de um coágulo.

Em pessoas com hemofilia, o processo de coagulação do sangue e a formação natural de um coágulo são significativamente impedidos, o que resulta em um tempo de sangramento mais longo. Em traumas mais graves, pessoas com hemofilia podem morrer de sangramento ou hemorragia interna grave (incluindo efeitos retroperitoneais ou no sistema nervoso central).

Esta condição também pode se manifestar em:

  • hematomas extensos,
  • hematomas e equimoses subcutâneos,
  • com hematúria,
  • sangramentos nasais frequentes.

As hemorragias recorrentes muitas vezes afetam a parte inferior do corpo, o que está relacionado à força da gravidade e ao aumento da pressão arterial durante a postura ereta. Por exemplo, eles podem aparecer nas áreas das articulações (cotovelos, joelhos ou quadris) que podem causar inchaço, dor e restrição de movimento.

Os derrames também podem afetar os músculos (principalmente os membros inferiores), que o paciente sente como dormência, formigamento, às vezes dor em queimação e até paralisia de certas partes. Episódios recorrentes de hemorragia interna podem causar degeneração permanente das articulações e músculos e dificultar a movimentação. Pode ser característico do diagnóstico de hemofilia que, na maioria das vezes, as articulações das mãos que sofrem de hemofilia geralmente permaneçam embom estado.

Infelizmente, ainda não há cura para as causas da hemofilia. Conhecem-se tratamentos sintomáticos que consistem na administração intravenosa dos factores de coagulação do sangue em f alta. Após treinamento adequado, os pacientes podem administrar preparações na forma de concentrados em casa.

O tratamento dos sintomas também alivia a dor e o inchaço associados a hematomas nas articulações e nos músculos. Fisioterapia e massagens corporais adequadamente selecionadas também podem ser úteis.

Anemia

Anemia - ou anemia - é uma doença que envolve a presença de um nível reduzido de hemoglobina no organismo. A concentração normal de hemoglobina nos eritrócitos nos homens deve estar entre 13 e 14 g/dL, e nas mulheres entre 12 e 13 g/dL. Quaisquer valores que se desviem abaixo desses parâmetros devem ser um sinal de alerta e um sinal para posterior diagnóstico de anemia.

Pode haver vários motivos para a ocorrência de tal transtorno, os mais comuns são:

  • distúrbios na produção de glóbulos vermelhos - que se traduzem diretamente em um número reduzido de eritrócitos contendo hemoglobina,
  • aumento da degradação dos glóbulos vermelhos - resultante de condições genéticas,
  • Hemorragia devido a trauma ou perda de sangue oculta (ocorrendo regularmente, por exemplo, durante sangramento gastrointestinal, sangue nas fezes).

Às vezes, a anemia pode ser um sintoma de um câncer grave da medula óssea (por exemplo, mieloma múltiplo) ou de uma condição genética (anemia falciforme ou doenças autoimunes).

Muitas vezes a anemia resulta de deficiências de micronutrientes específicos. A f alta de uma quantidade suficiente de tais substâncias no corpo interrompe a produção adequada de glóbulos vermelhos (eritropoiese). Esses tipos de anemia, também conhecidos como anemia por deficiência, podem resultar de uma oferta insuficiente:

  • ferro (anemia microcítica),
  • ácido fólico,
  • vitamina B12 (anemia perniciosa),
  • cobre.

A anemia por deficiência de ferro ocorre em recém-nascidos e lactentes, especialmente bebês prematuros ou crianças que não têm acesso ao leite materno natural.

Em adultos, a anemia associada à diminuição dos níveis de ferro é frequentemente diagnosticada em mulheres com menstruações abundantes. Idosos (acima de 50 ou 60 anos), portadores de lesões do trato gastrointestinal (pólipos e tumores do intestino grosso, úlceras estomacais), associadas a sangramentos latentes, também podem estar expostos a esse tipo de doença.

Outros fatores externos que podem desencadear anemiaresultantes de danos na medula óssea podem ser várias toxinas, irradiação com radiação ionizante, raios X ou raios gama.

Os sintomas da anemia podem variar um pouco dependendo da condição subjacente. No entanto, os sintomas mais comuns incluem:

  • fadiga crônica,
  • cansar rapidamente,
  • fraqueza,
  • dificuldade de concentração,
  • problemas de aprendizagem,
  • dores de cabeça e tonturas.

Sintomas adicionais de anemia por deficiência de ferro também podem incluir ressecamento excessivo da pele, cabelos quebradiços, queda e unhas pálidas com sulcos característicos ao longo da placa.

A caracterização das causas da anemia requer um diagnóstico aprofundado com base em exames de sangue completos, concentração de micronutrientes, às vezes exames de sangue oculto nas fezes ou exames de medula óssea.

A anemia por deficiência de ferro mais comumente diagnosticada é a mais fácil de tratar. Tal doença pode ser curada na maioria das vezes graças a suplementos adequados e uma dieta variada (rica em vegetais e frutas frescas, grãos integrais e carne vermelha ou miudezas).

Leucemia

Uma das doenças do sangue mais graves são as leucemias - um grupo de neoplasias malignas que afetam diferentes linhas das quais se formam os elementos morfológicos.

Um distúrbio característico das leucemias é a "parada" das células sanguíneas no processo de hematopoiese (formação do sangue) em um dos estágios de maturação. Dependendo do estágio de diferenciação e maturação das células sanguíneas, haverá alterações neoplásicas e crescimento clonal patológico de uma determinada linhagem - podem ser distinguidos dois tipos de leucemias: mielóide e linfática.

Por sua vez, quanto ao seu curso, a doença pode ser classificada como aguda ou crônica. As leucemias mais perigosas são:

  • leucemia mieloide aguda (LMA)

Esta variante é responsável por aproximadamente 80% das leucemias agudas em adultos. A doença é causada pela proliferação descontrolada de células precursoras do sangue precoce na medula óssea que se torna ineficaz. Explosões imaturas e não funcionais começam a se acumular no corpo, e a complexa "escada" de formação de estágios individuais de células sanguíneas é interrompida.

  • leucemia linfoblástica aguda (ALL)

O crescimento neoplásico afeta a linha linfóide das células sanguíneas, resultando na produção de um grande número de linfócitos imaturos (precursores dos linfócitos B ou T) que alteram a proporção sanguínea. Doençaprogride muito rapidamente e, se não for tratada, leva à morte em até vários meses. Esta forma de leucemia é muito comum em crianças pequenas (entre 2 e 5 anos).

As leucemias crônicas podem se desenvolver de forma lenta e latente, mesmo por vários anos, até o chamado crise blástica (fase aguda da doença). Essas doenças têm um curso mais leve e um melhor prognóstico do que as formas agudas de leucemia, mas ocorrem com muito menos frequência. Este tipo inclui:

  • leucemia mieloide crônica (LMC) - classificada como síndrome mieloproliferativa - grupo de doenças caracterizadas pela superprodução de até mesmo alguns elementos morfológicos do sangue.
  • leucemia linfoide crônica (LLC) - uma das formas mais leves de leucemia conhecidas, mais frequentemente diagnosticada em idosos acima de 60 anos.

O risco de uma pessoa desenvolver leucemia pode ser influenciado por muitos fatores. O fundo genético é certamente de grande importância. Está comprovado que, por exemplo, pacientes com síndrome de Down têm até 20 vezes mais chances de desenvolver leucemia mieloide aguda em comparação com pessoas saudáveis.

O contato com substâncias tóxicas que podem perturbar o funcionamento da medula óssea também é perigoso: derivados de benzeno, pesticidas e herbicidas, solventes, fumaça de tabaco ou citostáticos usados ​​em quimioterapia.

As leucemias também tendem a se desenvolver com mais frequência em pessoas com funções do sistema imunológico prejudicadas ou tomando medicamentos imunossupressores (por exemplo, após transplantes de órgãos).

Os sintomas do desenvolvimento de leucemias às vezes podem ser vagos, semelhantes a resfriados e infecções comuns, incluindo:

  • fraqueza geral do corpo,
  • febre baixa,
  • distúrbios imunológicos,
  • dores de cabeça e nas articulações,
  • perda de peso,
  • f alta de apetite,
  • lesões de pele, herpes,
  • linfonodos aumentados.

Se os sintomas piorarem, é necessário realizar exames diagnósticos o quanto antes: hemograma completo com baciloscopia e exames bioquímicos. Se houver suspeita de leucemia aguda, uma biópsia de medula óssea também é realizada.

As leucemias agudas são uma doença muito grave, portanto, no caso de sua detecção, a chave é o diagnóstico rápido e a seleção da forma mais eficaz de terapia. Um dos métodos de tratamento mais comumente usados ​​são i.a. transplantes de medula óssea, quimioterapia e radioterapia.

Trombocitopenia

Trombocitopenia, também conhecida comotrombocitopenia - é um dos distúrbios mais comuns do sistema de coagulação, principalmente em idosos com mais de 50 anos. É diagnosticado quando a contagem de plaquetas no sangue periférico é inferior a 150.000 / µL.

Vale lembrar, no entanto, que algumas pessoas podem ter trombocitopenia determinada geneticamente, onde a contagem de plaquetas permanece em 100.000-150.000 / µl por muitos meses sem causar nenhum sintoma negativo. Esse tipo de tendência pode ocorrer mesmo em cerca de 2,5% da população saudável, portanto, o mais importante no diagnóstico de trombocitopenia é avaliar a tendência geral da diminuição do número de trombócitos em um determinado paciente.

A quantidade certa de plaquetas é essencial para manter a homeostase do organismo. Essas células são cruciais não apenas no processo de formação do trombo (por exemplo, durante uma lesão), mas também para manter a fluidez e a densidade adequadas do sangue nos vasos.

A causa mais comum de trombocitopenia é o distúrbio na produção de plaquetas na medula óssea ou sua destruição no sangue (por exemplo, como resultado da estimulação do sistema imunológico). A trombocitopenia adquirida pode resultar, inter alia, de com:

  • deficiências de vitamina B12 ou folato (semelhante à anemia)
  • tumores envolvendo células mieloides, metástase tumoral,
  • danos na medula óssea causados ​​por fatores físicos e químicos (radiação ionizante, citostáticos, intoxicação alcoólica),
  • infecções virais e bacterianas graves (por exemplo, tuberculose).

Às vezes, a contagem de plaquetas muito baixa pode estar associada a flutuações hormonais durante o ciclo em mulheres jovens (a chamada trombocitopenia cíclica) ou no curso de doenças autoimunes. Quais sintomas podem ser um sintoma de trombocitopenia? Os mais comuns são:

  • sangramentos nasais frequentes,
  • dificuldade em parar o sangramento após uma lesão,
  • períodos pesados,
  • tendência a machucar e machucar a pele,
  • sangramento nas gengivas.

O tratamento da trombocitopenia geralmente é iniciado com contagens de plaquetas muito baixas (abaixo de 30-50.000 / µl) usando, por exemplo, drogas glicocorticóides ou imunossupressores. Em casos mais leves, geralmente é suficiente eliminar fatores prejudiciais ou deficiências que podem afetar a produção de células.

Se você tiver dúvidas ou preocupações sobre os resultados do seu exame de sangue, consulte seu médico. Dessa forma, você pode detectar os estágios iniciais de uma possível doença e implementar o tratamento adequado.

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