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O gastrinoma pertence aos tumores neuroendócrinos. Na maioria das vezes está localizado no duodeno ou na cabeça do pâncreas. Causa um grupo de sintomas característicos conhecidos como Síndrome de Zollinger-Ellison. O que são tumores neuroendócrinos? Como o gastrinoma causa sintomas? Existe algum tratamento?

Gastrinomaé um dos tumores raros. A incidência é de 1: 1.000.000/ano. É um pouco mais comum em homens, e a idade média em que os sintomas aparecem é de 43 anos. Geralmente é um pequeno tumor que não excede 1 cm. Mais da metade são multifocais. Em ⅔ dos casos é maligno e pode metastizar precocemente, na maioria das vezes para os linfonodos, fígado, baço, mediastino e ossos. As localizações típicas são o duodeno ou o pâncreas (80%), outras localizações mais raras incluem o estômago, fígado e até ovários.

Gastrinoma: causas

Em aproximadamente 65 por cento dos casos, os gastrinomas aparecem como tumores esporádicos. Em outros casos, são um dos componentes da síndrome MEN1. MEN1 ou neoplasias múltiplas do sistema endócrino tipo 1. É uma doença hereditária causada por uma mutação do gene MEN 1. Além de um tumor neuroendócrino do pâncreas, caracteriza-se pela coexistência de tumores da glândula pituitária anterior e hiperparatireoidismo primário.

Gastrinoma: sintomas

O resultado da produção de gastrina pelo tumor é a superestimulação das células parietais para a produção de ácido clorídrico. Nem todos os pacientes têm produção hormonal suficiente para causar sintomas, o que pode atrasar significativamente o diagnóstico da doença.

Cerca de 50 por cento dos pacientes desenvolvem a síndrome de Zollinger-Ellison devido ao excesso de gastrina. O sintoma primário são úlceras pépticas recorrentes, que geralmente estão em um local incomum e não respondem à terapia padrão. Há diarréia, muitas vezes diarréia gordurosa. Outras características que sugerem a síndrome de Zollinger-Ellison incluem esofagite grave, coexistência de isletoma pancreático, tumor hipofisário ou hiperparatireoidismo. Como o tumor produz ACTH em alguns casos, podemos observar os sintomas da síndrome de Cushing.

Gastrinoma: diagnóstico

  • Testes laboratoriais

a. altos níveis de gastrina. se o resultado levantar dúvidas, o chamado teste de secretina ou teste de estimulação gastrínica. Avaliaçãosecreção gástrica basal (BAO)>15 mmol/ld. pode haver anormalidades típicas de outras neoplasias incluídas na síndrome MEN1 (por exemplo, hipercalcemia)

  • Eendoscopia

hipertrofia das dobras da mucosa gástrica (>90%), úlceras no trato gastrointestinal superior (~ 75% no bulbo duodenal)

  • Testes de imagem

- receptor de cintilografia e endossonografia (sensibilidade 80%) - ultrassom - tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) - ressonância magnética (ressonância magnética) - arteriografia seletiva (sensibilidade em tumores esporádicos ~ 50%)

Gastrinoma: diagnóstico diferencial

Considere condições com níveis aumentados de gastrina:

  • anemia perniciosa e crescimento de células G na parte pré-antral do estômago (por exemplo, gastrite atrófica, infecção por H. pylori e em condições pós-gastrectomia com preservação da parte pré-antral).

Gastrinoma: tratamento

O tratamento tem dois objetivos principais: 1. Tratamento sintomático da ulceração gastrointestinal com base no uso de inibidores da bomba de prótons em doses aumentadas: por exemplo, omeprazol 60-120 mg/dia, lansoprazol 75 mg/dia 2. Tratamento causal consistindo na ressecção do tumor. Se o tumor não foi localizado com a ajuda de exames de imagem, a laparotomia é realizada com inspeção cuidadosa da cavidade abdominal. Em casos avançados, é utilizada quimioterapia paliativa.

Gastrinoma: prognóstico

Após a remoção do tumor, aproximadamente 50 por cento dos pacientes permanecem com boa saúde por muitos anos. A sobrevida em 5 anos é alcançada por 90 por cento dos pacientes e em 60 por cento dos casos é de 15 anos.

Vale a pena saber

Tumores neuroendócrinos (TNE)

são neoplasias atípicas que se originam em células endócrinas (células do sistema endócrino) encontradas em todo o corpo humano. Eles são caracterizados pela capacidade de produzir hormônios ou aminas biogênicas. Fiel ao seu nome, um gastrinoma secreta gastrina, mas também pode produzir ACTH.

O que é gastrina e ACTH?

Gastryna é um hormônio que afeta o bom funcionamento do sistema digestivo. Produzido fisiologicamente pelas células G localizadas na parte pilórica do estômago e na parte inicial do duodeno. Afeta a produção de ácido clorídrico e o bom estado da mucosa gástrica.

ACTH ou hormônio adrenocorticotrófico (corticotropina) devidamente secretado pela hipófise, que, ao influenciar o córtex adrenal, aumenta a secreção de cortisol e andrógenos de ação fraca.

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Categoria:

Oncologia