A síndrome de Moschcowitz, ou púrpura trombocitopênica trombótica, é uma condição com risco de vida imediato, e 90% dela se não for tratada. casos levam à morte. A síndrome de Moschcowitz está em risco de, entre outros, pessoas que sofrem de doenças autoimunes (por exemplo, lúpus) e mulheres grávidas. Quais são as causas e sintomas da púrpura trombocitopênica? Qual é o tratamento?

Síndrome de Moschcowitz , oupúrpura trombocitopênica trombótica(púrpura trombocitopênica trombótica - PTT) pertence ao grupo das doenças hemorrágicas trombocitopênicas. No curso da PTT, as plaquetas se unem e, como consequência, coágulos sanguíneos dispersos se formam em pequenos vasos (nas pequenas artérias e capilares). Coágulos sanguíneos que bloqueiam os vasos prejudicam o fluxo sanguíneo para vários órgãos, levando à hipóxia e falência.

Em média, 40 em cada 100.000 pessoas sofrem da síndrome de Moschcowitz anualmente.

Além disso, a presença de coágulos sanguíneos danifica os eritrócitos que passam por eles, o que resulta em anemia hemolítica microangiopática. Por sua vez, a trombocitopenia (trombocitopenia) se desenvolve à medida que as plaquetas são usadas para formar coágulos. Assim, a síndrome de Moschcowitz é uma das poucas condições em que a trombocitopenia está associada à formação de coágulos sanguíneos.

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - causas

A causa da púrpura trombocitopênica trombótica pode ser dano ao endotélio vascular, mas na maioria das vezes é uma deficiência (e, portanto - diminuição da atividade) da enzima ADAMTS13, que é responsável pela quebra dos multímeros do fator von Willebrand - um dos fatores de coagulação. Como consequência, multímeros de fator de von Willebrand extremamente grandes aparecem no sangue, o que mostra uma maior capacidade de se ligar às plaquetas e formar agregados de plaquetas e outros coágulos.

Autoanticorpos IgG contra esta enzima podem ser responsáveis ​​pela deficiência da enzima ADAMTS13. A presença deles é observada:

  • no curso de doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico - desenvolve-se em 1-4% dos casos);
  • após infecções bacterianas eviral;
  • após tratamento com derivados tienopiridínicos: ticlopidina e clopidogrel;
  • na doença neoplásica disseminada;
  • após transplante alogênico de medula óssea;

Além disso, as gestantes correm o risco de desenvolver PTT na gripe.

A púrpura trombocitopênica trombótica também pode ser causada por uma deficiência hereditária da enzima ADAMTS-13 (também conhecida comoSíndrome de Upshaw-Schulman ).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - sintomas

No caso da síndrome de Moschcowitz de repente aparece o seguinte:

  • sintomas de hipóxia e danos ao sistema nervoso central (ocorrendo em 60-88% dos casos) - dor de cabeça, alterações comportamentais, deficiência visual e auditiva, em casos extremos - coma;
  • disfunção renal (18-76% dos casos);

No entanto, os sintomas de hipóxia e danos (resultantes da circulação prejudicada nos capilares) podem afetar qualquer órgão, por exemplo, o coração (isquemia miocárdica), pâncreas ou glândulas supra-renais.

  • febre (22-86% dos casos);
  • icterícia, aumento do baço e fígado (46% dos casos);

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - diagnóstico

O diagnóstico é feito pelos resultados de um exame de sangue. Durante o diagnóstico, outras doenças devem ser excluídas, como: síndrome da coagulação intravascular aguda, síndrome antifosfolípide, destruição autoimune de plaquetas e eritrócitos (síndrome de Evans) e síndrome hemolítico-urêmica (SHU).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - tratamento

Em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica,plasmaferese , ou seja, plasmaférese, é usada. O procedimento envolve a separação do plasma em células sanguíneas e sua remoção juntamente com componentes indesejáveis ​​(neste caso juntamente com anticorpos que bloqueiam a atividade da enzima ADAMTS13 e um excesso de multímeros do fator von Willebrand).

A troca de plasma aumenta significativamente a chance de sobrevivência - 70-90 por cento. Os sintomas de TTP regridem.

O plasma removido é então substituído por plasma fresco congelado, solução de albumina e/ou cristaloides ou coloides. Além disso, na síndrome de Moschcowitz, a ação da plasmaférese consiste não apenas na troca de plasma, mas também na reposição dos componentes plasmáticos ausentes - o paciente recebe a enzima ADAMTS13 ativa, que impede a formação de coágulos de plaquetas. Normalmente, 3-4 litros de plasma são substituídos todos os dias, até que os sintomas da doença desapareçam (embora algumas fontes digam que

Normalmenteos corticosteróides são administrados em paralelo (a sua eficácia não foi avaliada em ensaios clínicos, mas existem muitos relatórios que apoiam este tratamento). Se esses métodos forem ineficazes, o tratamento imunossupressor é administrado. Além disso, todos os pacientes devem receber ácido fólico.

Além disso, um concentrado de plaquetas é usado para neutralizar a trombocitopenia.

Nos últimos anos, foram publicados relatos muito promissores de tentativas de tratamento de formas refratárias da doença com rituximabe.

Importante

U 30-60 por cento foram observadas recidivas da doença - a maioria delas ocorreu no primeiro mês após o tratamento do episódio agudo. Um sintoma de uma recaída é um declínio gradual no número de plaquetas no sangue.

Categoria:

Cardiologia