Anemia hemolítica (anemia hemolítica) é um grupo de doenças do sangue, ou na verdade um de seus componentes - glóbulos vermelhos. No curso da anemia hemolítica, eles são destruídos muito rapidamente e a causa pode ser tanto defeitos na estrutura dos glóbulos vermelhos quanto doenças de outros órgãos. A anemia hemolítica, além dos sintomas típicos de todos os tipos de anemia, como fadiga e f alta de ar, apresenta vários sintomas característicos. Vale a pena descobrir quando você pode suspeitar dessa doença e quais são seus sintomas.

Anemia hemolítica( anemia hemolítica ) é uma diminuição:

  • níveis de hemoglobina (em HGB ou HB resultados de exames laboratoriais abaixo de 14 g/dl para homens e 12 g/dl para mulheres)
  • hematócrito (HCT ou HT inferior a 40% em homens e 37% em mulheres)
  • eritrócitos - glóbulos vermelhos (RBC inferior a 4,2 milhões/µl em homens e 3,5 milhões/µl em mulheres)

destruindo os glóbulos vermelhos circulantes em um processo chamado hemólise.

Anemia hemolítica: sintomas

Quando os sintomas aparecem?

Se esta doença for congênita, os sintomas aparecerão em idade precoce, mesmo em crianças pequenas. No entanto, se a anemia hemolítica for adquirida, os sintomas aparecerão em adultos, na maioria das vezes após o diagnóstico de uma doença na qual ocorre hemólise (por exemplo, após o diagnóstico de lúpus sistêmico), muito raramente pode ser o primeiro sintoma de outra doença.

Qual é a gravidade dos sintomas?

Se a hemólise for pequena e durar muito tempo, a doença pode não causar nenhum desconforto. No entanto, se houver uma queda repentina nos glóbulos vermelhos, os sintomas começarão rapidamente e, se a queda for grande, pode ser fatal.

Quais sintomas podem aparecer?

Qualquer anemia, independente da causa, pode levar a sintomas como:

  • fraqueza
  • fadiga fácil
  • distúrbios de concentração e atenção
  • dores de cabeça e tonturas

e doenças menos comuns:

  • batimentos cardíacos mais rápidos
  • f alta de ar

No caso de hemólise, geralmente também lidamos com icterícia, que é o resultadoos eritrócitos são destruídos muito rapidamente em relação à possibilidade de seu metabolismo, além disso, pode ocorrer aumento do baço e aumento do fígado.

Às vezes as pessoas que sofrem de anemia hemolítica também apresentam cálculos biliares, pois o componente da bile, a bilirrubina, também é um produto do metabolismo dos eritrócitos, se houver muito desse composto, ele precipita na forma de pedras.

Os demais sintomas são específicos de cada doença e resultam dos mecanismos que causam a anemia descritos acima:

  • A esferocitose congênita é caracterizada por crescimento ósseo anormal, cálculos na vesícula e crises hemolíticas. Estas últimas são condições de risco de vida em que há, inter alia, fraqueza, náusea, febre, dor abdominal, aumento da frequência cardíaca e insuficiência renal aguda
  • As deficiências de enzimas eritrocitárias são caracterizadas por: icterícia, urina escura e dor abdominal, decorrentes de certos medicamentos, estresse e infecções
  • metemoglobinemia (um dos defeitos da hemoglobina), por sua vez, é uma alteração na valência do ferro presente nos eritrócitos, por isso não consegue se ligar e transportar oxigênio. Um sintoma característico é a cianose, mais visível ao redor da boca ou lóbulo da orelha
  • anemia falciforme, manifestada por icterícia, cálculos biliares, retardo de crescimento, coração dilatado, obstrução vascular que causa isquemia de órgãos

No caso de doenças autoimunes e linfomas, seus sintomas predominam, e os sintomas de anemia nestes casos podem incluir:

  • dor ao engolir
  • dor nas costas
  • dor de estômago
  • febre
  • urina vermelha
  • e se ocorrer hemólise em pequenos vasos, resulta em coágulos.

O espectro de sintomas é, portanto, muito grande, e deve-se lembrar que a anemia hemolítica apresenta várias complicações.

Anemia hemolítica: complicações

Os efeitos desta doença podem ser muitos, começando pelos menos graves:

  • cálculos na vesícula biliar
  • deficiência de folato
  • úlceras na pele
  • tromboembolismo venoso
  • Avanço aplástico e hemolítico, associado a uma grande queda repentina nas células sanguíneas e representando uma ameaça direta à vida.

Anemia hemolítica: causas

A anemia hemolítica é um grupo de muitas doenças, suas causas podem variar, mas o resultado é sempre a destruição das hemácias.

Em condições normaisO glóbulo vermelho vive por cerca de 120 dias, depois é absorvido pelo baço e decomposto ali, e o ferro é armazenado a partir dele.

Como resultado de defeitos nos próprios eritrócitos ou em outros órgãos como fígado e baço, esse processo ocorre mais rápido, mesmo após 50 dias.

Além disso, com o aumento da hemólise, a medula óssea não consegue acompanhar a produção de células sanguíneas novas e de reposição, o que resulta em uma redução no número de eritrócitos.

O aumento da destruição das células sanguíneas também sobrecarrega demais as enzimas responsáveis ​​pelo seu metabolismo, o processo se torna ineficaz e os metabólitos das células sanguíneas permanecem na circulação.

A deficiência de glóbulos vermelhos é característica de todas as anemias (por exemplo, anemia por deficiência de ferro ou anemia por deficiência de vitamina B12) e, portanto, alguns sintomas são comuns e ocorrem em todos os tipos de anemia.

A intensificação dos processos relacionados à decomposição e a presença de hemácias na circulação dão os sintomas característicos da anemia hemolítica.

Anemia hemolítica: tipos

A anemia hemolítica pode ser resultado de uma mutação genética, então as chamamos de congênitas ou adquiridas, por exemplo, nas doenças autoimunes. Os primeiros deles são causados ​​por danos na própria célula sanguínea e são eles:

  • defeitos da membrana da célula eritrocitária - as células sanguíneas têm então uma forma alterada, por exemplo, ovalocitose, ou a anemia hemolítica hereditária mais comum - esferocitose (forma esférica da célula sanguínea)
  • defeitos das enzimas eritrocitárias, as chamadas enzimopatias - o citoplasma dos eritrócitos contém uma série de enzimas necessárias ao seu funcionamento, a anemia hemolítica pode ser o resultado de uma deficiência de duas enzimas: glicose-6-fosfato desidrogenase e piruvato quinase, eles contribuem significativamente para a produção de energia no eritrócito
  • defeitos da hemoglobina, ou seja, composto transportador de oxigênio, são hemoglobinopatias - anemia falciforme e metahemoglobinemia, nessas doenças a capacidade das células sanguíneas de transportar oxigênio é reduzida e sua forma pode ser alterada, o que as torna mais propensas danificar
  • formação insuficiente de hemoglobina - talassemia

No caso de anemia adquirida, os eritrócitos são normais, mas são destruídos por fatores externos.

Um dos mecanismos são os processos imunológicos, que levam à produção de anticorpos contra as hemácias.

Estes podem ser produzidos no curso de muitas doenças: autoimune (por exemplo, lúpus sistêmico), leucemia linfocítica crônica, linfomas, após certos medicamentos, após transplantes de órgãos, transfusões de sangue e nas chamadasdoença da aglutinina fria e hemoglobinúria paroxística fria.

Outro mecanismo de destruição extracelular de eritrócitos é a anemia hemolítica microangiopática. Um nome bastante complicado, o que significa?

As células sanguíneas são destruídas por diversos motivos em pequenas arteríolas e veias, como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica ou infecções.

Curiosamente, este também é o mecanismo de ação de alguns venenos, por exemplo, o veneno de algumas aranhas ou víboras. Muito raramente, a hemólise ocorre como resultado de danos mecânicos aos eritrócitos, por exemplo, após o implante de uma válvula cardíaca artificial.

Anemia hemolítica: resultados dos exames

O exame básico a ser realizado quando há suspeita de anemia (não apenas anemia hemolítica) é o hemograma completo.

A anemia é indicada por uma queda no número de glóbulos vermelhos, ou seja, hemácias, abaixo do normal.

Com base em outros parâmetros, podemos avaliar se as células sanguíneas presentes na circulação possuem o volume certo (MCV), a quantidade certa de hemoglobina (MCH) e sua concentração na célula sanguínea (MCHC), estes são parâmetros extremamente importantes que dizem muito sobre a causa da diminuição do número de glóbulos vermelhos.

No caso de hemólise, os parâmetros da estrutura eritrocitária geralmente estão dentro da faixa de normalidade, então estamos lidando com a chamada anemia normocítica, anemia normocrômica, ou seja, os eritrócitos têm o tamanho certo, conteúdo adequado e concentração de hemoglobina

Isso significa indiretamente que o processo de produção não é perturbado e o corpo possui todos os substratos necessários para sua produção.

Somente no caso da talassemia, em que o processo de produção é interrompido, os eritrócitos são menores e possuem menor teor de hemoglobina.

Outro parâmetro importante que pode ser encontrado no hemograma são os reticulócitos, rotulados como "Ret.". Os reticulócitos são eritrócitos jovens que deixaram recentemente a medula óssea, e seu número aumentado indica formação intensiva de novas células sanguíneas na medula óssea.

Este aumento na produção e o aumento de reticulócitos é uma resposta ao número insuficiente de glóbulos vermelhos funcionais.

Testes mais avançados permitem a detecção de formas raras mas características de eritrócitos, por exemplo, equinócitos (eritrócitos salientes) em defeitos enzimáticos, eritrócitos tireoidianos na talassemia, esquistócitos (fragmentos de eritrócitos) na anemia microangiopática, e também presentes em eritrócitos: Corpos de Heinz na metemoglobinemia ou corpos de Howel-Jolly na anemia falciforme.

A pesquisa sobre glóbulos vermelhos foi feita em detalhesdescrito no artigo sobre eritrócitos. As análises de sangue também podem mostrar desvios na seguinte faixa:

  • aumento da LDH (lactato desidrogenase, ou seja, uma enzima presente nos eritrócitos), é liberada quando o eritrócito é destruído, daí sua concentração aumentada no sangue durante a hemólise
  • diminuição da haptoglobina (proteína de ligação à hemoglobina livre) sua diminuição se deve ao fato de que métodos laboratoriais avaliam a quantidade de haptoglobina capaz de se ligar à hemoglobina, se este composto for liberado dos eritrócitos danificados, as partículas de haptoglobina disponíveis se ligam a ele e são "invisíveis" durante a determinação laboratorial
  • aumento da bilirrubina, que é o produto final da quebra da hemoglobina.

O exame de urina mostra: urobilinogênio e hemoglobinúria, ou seja, a excreção de uma quantidade aumentada de urobilina e hemoglobina na urina.

Esses compostos são removidos se a hemólise for tão grave que o fígado não consiga metabolizar eficientemente as células sanguíneas danificadas.

As formas individuais de anemia hemolítica possuem exames específicos, mas raramente são realizados e apenas em centros especializados, entre eles:

  • diminuição da atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase
  • deficiência de piruvato quinase
  • aumento da metHb (metemoglobinemia)
  • aumento de HbS e HbF (anemia falciforme)
  • e o teste de Coombs direto mais comum (é realizado em doenças autoimunes, não apenas aquelas relacionadas à hemólise, mas neste caso facilita o diagnóstico de anemia secundária).

Às vezes, especialmente quando o diagnóstico é incerto, é realizada uma biópsia de medula óssea, que mostra um aumento da formação de novos glóbulos vermelhos.

Tratamento da anemia hemolítica

O tratamento das doenças do sangue e do sistema hematopoiético é realizado por um hematologista, embora o diagnóstico básico também possa ser realizado por um médico de família.

Apesar da variedade de causas de hemólise, os princípios de tratamento são semelhantes.

Em pacientes com tal diagnóstico, em primeiro lugar, é necessário manter um número suficiente de glóbulos vermelhos na circulação, por isso às vezes é necessário transfundir seus concentrados.

No entanto, você deve sempre fornecer os ingredientes necessários para criar novos glóbulos vermelhos, ou seja, ácido fólico e ferro, se houver muito pouco.

Antes de iniciar o tratamento da anemia, é necessário excluir a natureza secundária desta doença, ou seja, tratar doenças que possam causar anemia hemolítica e descontinuar medicamentos que possam causar.

Um método comum de tratamento para algunsanemia: esferocitose, talassemia, distúrbios enzimáticos também é sua última linha - remoção cirúrgica do baço.

Este órgão captura e destrói eritrócitos distorcidos, mas se houver muitos deles, a ação do baço causa anemia grave.

A remoção deste órgão é para manter a circulação de células sanguíneas anormais, mas parcialmente preenchidas na circulação.

Antes da realização da esplenectomia, tenta-se tratar a hemólise especificamente ao agente causador:

  • em doenças autoimunes, são usados ​​glicocorticosteróides, terapia imunossupressora e plasmaférese (procedimento que permite remover todos os anticorpos do sangue, incluindo anti-eritrócitos)
  • na metemoglobinemia, você pode administrar azul de metileno, usar uma câmara de oxigênio hiperbárico e usar transfusões de sangue trocáveis. Em casos leves e crônicos - ácido ascórbico e riboflavina
  • vitamina C e zinco são dados na talassemia
  • na anemia falciforme - hidroxicarbamida, analgésicos e anticoagulantes

A base da anemia hemolítica é muito diversa, assim como o mecanismo pelo qual ocorre a lesão das células sanguíneas, mas são um grupo comum de doenças, pois o resultado final é sempre o mesmo - destruição de um jovem, funcional eritrócito.

Isso, por sua vez, tem inúmeras consequências, principalmente o sangue não fornece às células a quantidade de oxigênio que elas precisam para funcionar corretamente, e os efeitos podem variar de fadiga e batimentos cardíacos mais rápidos a um ataque cardíaco.

Se houver suspeita de anemia hemolítica, o diagnóstico básico deve ser feito no médico de família, no entanto, o hematologista decide sobre exames e tratamentos mais avançados.

Categoria:

Cardiologia