A síndrome carcinoide é um conjunto de sintomas que aparecem em pacientes com tumores carcinoides - um tipo de câncer que se desenvolve em diferentes partes do trato digestivo e nos pulmões. A síndrome carcinóide é causada pela disseminação do tumor carcinóide, que produz o hormônio serotonina. Quais são os sintomas da síndrome carcinoide? Qual é o tratamento? Qual é o prognóstico dos pacientes?

Síndrome carcinóideé um grupo de sintomas que ocorrem em pacientes que sofrem de um tumor maligno - tumor carcinóide. Os tumores carcinoides são neoplasias neuroendócrinas que se desenvolvem a partir de feocromocitomas do intestino e células epiteliais brônquicas. Além disso, eles são hormonalmente ativos - eles secretam serotonina, histamina, bem como peptídeos biologicamente ativos e taquicininas. Curiosamente, a serotonina é responsável pela ocorrência dos sintomas típicos que acompanham a doença.

Síndrome carcinoide-Sintomas da síndrome carcinoide

Uma característica da síndrome carcinoide é a natureza paroxística dos sintomas. Eles incluem:

  • diarreia aquosa (ocorre em 30-80% dos pacientes)
  • vermelhidão de curto prazo da pele do rosto, pescoço e parte superior do corpo (rubor)
  • aceleração da frequência cardíaca
  • sensação de coração acelerado
  • sudorese excessiva
  • tontura
  • f alta de ar
  • telangiectasia e edema eritema
  • tumor hepático palpável
  • broncoespasmo (sintoma raro)
  • crise de asma (sintoma raro)

Síndrome carcinoide - causas

Tumores carcinoides raramente são diagnosticados - a incidência anual é de 1 em 100.000 pessoas. Desenvolvem-se mais frequentemente no trato gastrointestinal, no apêndice (50% dos casos) e na porção distal (extremidade) 60 cm do íleo (15% dos casos).

Em contrapartida, a forma parenteral ocorre mais frequentemente no sistema respiratório, mais especificamente nos brônquios (10%). Cerca de 25 por cento pacientes com tumores carcinoides aparecem como múltiplos tumores do íleo.

O pico de incidência é entre 40 e 70 anos. As mulheres ficam doentes com muito mais frequência. Nos jovens, os tumores carcinoides aparecem com mais frequência no apêndice. Curiosamente, é diagnosticado acidentalmente em 0,3 por cento. todos os pacientes após cirurgia de apendicite. Em alguns casosfoi comprovada a predisposição genética para desenvolver este tipo de câncer. Eles também podem se desenvolver em pessoas com gastrite autoimune ou em pacientes que estão tomando inibidores da bomba de prótons por um longo tempo.

Tumores carcinoides geralmente não causam sintomas por muito tempo e são detectados acidentalmente durante o diagnóstico por imagem de outras doenças

Os primeiros sintomas de um tumor carcinoide, que acomete o intestino, são dor abdominal, obstrução intestinal e sangramento do trato gastrointestinal inferior. Na doença neoplásica disseminada com metástases hepáticas, o sintoma dominante pode sersíndrome carcinoide , causada pela serotonina secretada pelo tumor primário. Antes do desenvolvimento de metástases hepáticas, a serotonina é degradada pela monoamina oxidase hepática. É por isso que é tão importante determinar a localização da lesão primária - se estiver localizada dentro da drenagem da veia porta, as substâncias hormonalmente ativas são inativadas no fígado. Então não observaremos os sintomas característicos da síndrome carcinoide.

Se a lesão primária estiver localizada nos pulmões e no espaço retroperitoneal, ambas as doenças aparecem muito mais cedo, pois as substâncias ativas não são liberadas na circulação portal, mas diretamente na circulação sistêmica (para que não sejam inativadas no fígado).

Importante

Síndrome carcinoide - fatores que aumentam o risco de sintomas

Os sintomas podem ser causados ​​pela ingestão de alimentos condimentados, ingestão de álcool, situações estressantes ou certos medicamentos. Os sintomas característicos aparecem muito mais cedo no paciente do que os sintomas de dor ou obstrução causados ​​por um tumor do trato gastrointestinal. O complexo sintomático completo de um tumor carcinoide ocorre em menos de 10%. casos.

Síndrome carcinoide - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base no quadro característico da doença, exames laboratoriais e exames de imagem que evidenciam a lesão primária ou metástases. No entanto, exames de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia de receptor, são utilizados para detectar apenas metástases à distância, não o foco primário.

A concentração de cromogranina A e serotonina no soro sanguíneo também deve ser determinada. O aumento da concentração desses parâmetros pode indicar um tumor carcinoide.

Também vale a pena verificar se a excreção urinária de 5-HIAA, ou seja, ácido 5-hidroxiindol acético (um metabólito da serotonina), está aumentada, pois é o único parâmetro que confirma o diagnóstico desse câncer raro. Se houver suspeita de tumor carcinoide brônquico, a broncoscopia é recomendada.

Síndrome carcinoide -tratamento

O tratamento da síndrome carcinoide inclui a ressecção (excisão) do tumor primário e o uso de medicamentos que reduzem a gravidade dos sintomas. A remoção cirúrgica do tumor e dos linfonodos adjacentes é possível, mesmo no caso de doença neoplásica disseminada e metástases à distância.

O tratamento conservador é baseado em quimioterapia e terapia com radioisótopos (desde que o tumor apresente a presença do receptor de somatostatina). As drogas mais utilizadas são o etoposídeo com cisplatina ou carboplatina. Análogos da somatostatina que inibem a secreção de serotonina, por exemplo, octreotide ou lanreotide, são usados ​​para reduzir os sintomas da síndrome carcinoide.

Síndrome carcinoide - complicações

A principal complicação da síndrome carcinoide é a fibrose tecidual causada pela serotonina secretada. A válvula tricúspide não está fechada (como resultado de fibrose endocárdica), a saída de urina é prejudicada como resultado de fibrose retroperitoneal, artropatia ou obstrução das artérias e veias viscerais. Além disso, a consequência de não tratar os sintomas da síndrome carcinoide écrise carcinoide

Síndrome carcinoide - prognóstico

O prognóstico da doença neoplásica depende principalmente da presença de metástases à distância, bem como do estágio e malignidade do tumor. A taxa de sobrevida em 5 anos de pacientes com apendicite é de 99%, 75% para carcinoides de intestino delgado e 55% para outros carcinoides de intestino delgado.

Categoria:

Oncologia