A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma condição na qual há dano progressivo às fibras nervosas do sistema nervoso periférico. A patogênese desta doença não é totalmente clara, mas é claramente visível que está associada a anormalidades no funcionamento do sistema imunológico dos pacientes. Qual é o sintoma da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, com base em quais exames ela pode ser diagnosticada e quais são as opções de tratamento para essa entidade?

Conteúdo:

  1. Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Causas
  2. Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Sintomas
  3. Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Diagnósticos
  4. Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Tratamento
  5. Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: prognóstico

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) foi mencionada pela primeira vez na literatura médica no final do século XIX - então, exatamente em 1890, o neurologista alemão Hermann Eichhorst descreveu os primeiros casos dessa doença.

Doença raramente recebe muita atenção devido ao fato de ser relativamente rara - estima-se que a PDIC ocorra em poucas (5-7) em cada 100.000 pessoas. Nos homens, a doença ocorre até duas vezes mais do que nas mulheres, normalmente os primeiros sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica aparecem em 4-5. década de vida.

Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Causas

A causa exata da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é desconhecida. O problema é frequentemente incluído no grupo de doenças autoimunes - as anormalidades no funcionamento do sistema imunológico são perceptíveis em pacientes com PDIC. No curso da doença, para infiltrados inflamatórios nas proximidades de fibras nervosas, nos quais estão envolvidos macrófagos e linfócitos T.

O efeito da reação inflamatória em pacientes com PDIC é a destruição da bainha de mielina que envolve as fibras nervosas, responsável pela ocorrência desintomas característicos de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

De fato, em pacientes com PDIC, é bastante fácil identificar fenômenos relacionados à autoimunidade, surgem dificuldades ao tentar encontrar uma explicação para esse tipo de reação. Até o momento, não são conhecidos anticorpos que favoreçam os processos patológicos que ocorrem em pacientes com esta unidade, e não há antígenos conhecidos, cujo contato poderia iniciar reações autoimunes levando à destruição das bainhas de mielina características da PDIC.

A única coisa que os cientistas descobriram até agora é que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica às vezes aparece em associação com outras condições - diabetes, infecção pelo HIV, gamapatia monoclonal de importância indefinida são exemplos de tais entidades e lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e certas doenças neoplásicas.

Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Sintomas

O principal sintoma da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é a fraqueza muscular nas extremidades superiores e inferiores. A doença causa disfunção dos músculos distais e proximais, também é característico que os sintomas sejam simétricos e piorem gradualmente ao longo do tempo.

Os pacientes sofrem principalmente de disfunção motora e, além disso, também experimentam vários distúrbios sensoriais (como perda de sensação, mas também a sensação de sensações incomuns, como dormência ou picadas). Além disso, os pacientes com PDIC também apresentam perda dos reflexos tendinosos enfraquecidos ou até mesmo completos, podendo também apresentar distúrbios no sentido de vibração.

Além dos sintomas típicos da PDIC listados acima, os pacientes podem desenvolver outros tipos de doenças, que podem incluir:

  • recebendo uma imagem duplicada,
  • sensação de fraqueza geral,
  • desequilíbrio,
  • dificuldade em engolir.

Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Diagnósticos

Inicialmente, um exame neurológico é realizado em pacientes cujos sintomas podem indicar polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Depois de encontrar desvios característicos desta doença, são solicitados exames adicionais, graças aos quais é possível confirmar o PDIC e excluir outras possíveis causas das doenças do paciente.

Entre as doenças com as quais diferenciarpolineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, principalmente neuropatia motora multifocal, sendo a polineuropatia um dos elementos da síndrome POEMS e síndrome de Guillain-Barré.

Quando há suspeita de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, um dos primeiros exames realizados nos pacientes é a eletromiografia (EMG). As anormalidades neste estudo que podem confirmar o diagnóstico de PDIC incluem: desaceleração da condução dos impulsos nas fibras nervosas, existência de bloqueio parcial de condução e aumento da latência dos potenciais de movimento.

Em pacientes com suspeita desta unidade, a punção lombar também é solicitada: em pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica do líquido cefalorraquidiano, geralmente é encontrado um aumento da quantidade de proteína com citose fluida normal.

Às vezes é realizada uma biópsia de fibra nervosa, graças à qual é possível detectar infiltrados inflamatórios de linfócitos T e macrófagos, mas também observar os processos de desmielinização e remielinização das fibras nervosas. Em alguns pacientes são solicitados exames de imagem - por exemplo, durante a RM, é possível observar alterações inflamatórias dentro das raízes nervosas ou hiperplasia dos plexos nervosos, que podem ocorrer no curso da PDIC.

Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica: Tratamento

No tratamento da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, as interações focadas em distúrbios do sistema imunológico são as mais importantes. É por essa necessidade que as preparações básicas prescritas aos pacientes que sofrem desta condição são os glicocorticosteróides e administradas na forma de infusões intravenosas de imunoglobulinas.

Em pacientes com formas graves de PDIC, plasmaférese e outros agentes imunossupressores (como ciclofosfamida, ciclosporina ou micofenolato mofetil) também são usados. A participação regular nas aulas de reabilitação é muito importante para que os pacientes mantenham sua aptidão psicomotora pelo maior tempo possível. Também é importante tratar condições que possam ter contribuído para o aparecimento dos sintomas da PDIC, como diabetes e sarcoidose.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: prognóstico

O curso da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica pode ser muito diferente - infelizmente, esta doença tem uma tendência a prosseguir com estados de remissão e recaída. Retardar o progresso da doença ou até mesmo levar ao desaparecimento completo de doenças relacionadasNo entanto, os sintomas podem ser tratados de forma adequada e eficaz - graças a isso, mesmo em quase metade dos pacientes (em média em 4 em cada 10 pessoas tratadas), os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica desaparecem completamente.

Sobre o autorArco. Tomasz NęckiGraduado em medicina pela Universidade Médica de Poznań. Um admirador do mar polonês (de boa vontade passeando por suas margens com fones de ouvido), gatos e livros. Ao trabalhar com os pacientes, ele se concentra em sempre ouvi-los e passar o tempo que eles precisarem.

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Categoria:

Neurologia