- Doença de Schilder - causas e sintomas
- Doença de Schilder - diagnóstico
- Doença de Schilder ou esclerose múltipla?
- Doença de Schilder - tratamento
- Doença de Schilder - prognóstico
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A doença de Schilder também é conhecida como esclerose múltipla - uma forma aguda de esclerose múltipla. É uma das doenças degenerativas muito raras que começam na infância. É descrita como esclerose múltipla mielinoclástica. É mais comum em meninos do que meninas, geralmente entre as idades de 7 e 12 anos. Descubra quais são os sintomas da doença de Schilder e qual é o prognóstico.
A doença de Schilderfoi descrita pela primeira vez em 1912, mas somente em 1986 os critérios para o diagnóstico da doença foram descritos e acordados. A doença de Schilder é considerada uma das variedades de esclerose múltipla.
Assume a forma de distúrbios desmielinizantes agudos ou subagudos do sistema nervoso central. Afeta principalmente pacientes jovens.
Os nomesesclerose cerebral difusaouesclerose múltipla difusa .
também são usados para descrever a doença de Schilder.Doença de Schilder - causas e sintomas
As causas exatas da doença de Schilder são desconhecidas. A doença geralmente aparece após uma doença infecciosa. Os sintomas da doença de Schilder são muito inespecíficos e fáceis de subestimar. Normalmente existem:
- dores de cabeça
- febre
- sensação de cansaço e desconforto geral
Esses sintomas estão associados à desmielinização extensa, que é a perda da bainha de mielina ao redor dos neurônios no cérebro e na medula espinhal. A perda de mielina resulta em uma desaceleração significativa na transmissão neuronal.
Atualmente, sugere-se que as formas L de bactérias podem ser responsáveis por tal processo, mas isso requer mais pesquisas.
À medida que a doença se desenvolve, o processo de desmielinização abrange áreas cada vez mais extensas do cérebro, e isso contribui para distúrbios do movimento, distúrbios da fala, distúrbios auditivos e distúrbios visuais. A progressão da doença pode afetar sua frequência cardíaca, pressão arterial e respiração.
Esta doença não deve ser confundida com a doença de Addison-Schilder, uma doença genética rara que está associada a um comprometimento das vias bioquímicas da mielina.
Doença de Schilder - diagnóstico
Para ser diagnosticado com Doença de Schilder, o paciente deve atender aos seguintes critérios, conhecidos comoCritérios de Poser :
- Presença de critérios clínicos esintomas incomuns para o estágio inicial da esclerose múltipla.
- Composição normal do LCR ou uma composição incomum para esclerose múltipla.
- Presença de uma ou duas placas simétricas medindo pelo menos 3 cm e cobrindo a parte central dos hemisférios cerebrais (que é visualizada por imagem médica).
- Sem infecção viral ou micoplasmática.
- Níveis séricos normais de ácidos graxos de cadeia longa.
- Função renal normal.
Várias ferramentas de diagnóstico amplamente disponíveis podem ser úteis no diagnóstico da Doença de Schilder.
Através da tomografia computadorizada é possível visualizar lesões hipodensas (também chamadas de "foco hipodenso"). São alterações patológicas com fator de atenuação de luz reduzido.
Efeitos semelhantes são obtidos usando RM de contraste para exames.
A localização de tais alterações é quase sempre subcortical e visível nas sequências T1.
O método de eletroencefalografia é muito raramente usado no diagnóstico da doença de Schilder. É usado apenas quando há suspeita ou presença de crises epilépticas.
Doença de Schilder ou esclerose múltipla?
Existem algumas semelhanças entre a doença de Schilder e a EM. Em ambas as condições, a bainha de mielina ao redor das células nervosas é perdida, o que afeta a transmissão de impulsos elétricos de neurônio para neurônio.
Os sintomas de ambas as doenças também são semelhantes. Eles incluem, entre outros comprometimento dos processos de memória, fala e movimento. Portanto, o diagnóstico da doença de Schilder deve ser realizado com cuidado especial.
Doença de Schilder - tratamento
O tratamento da doença de Schilder é sintomático. Os médicos após o diagnóstico recomendam tomar medicamentos do grupo dos corticosteróides. A administração de ciclofosfamida dá resultados positivos.
Além disso, tratamento conservador, dieta e fisioterapia são usados em paralelo.
Há indicações da eficácia do tratamento da doença de Schilder com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). No entanto, devido aos custos proibitivos associados a este tipo de tratamento, não entrou definitivamente na prática clínica.
A eficácia da administração intravenosa de imunoglobulina, terapia com interferon ou troca de plasma sanguíneo ainda não foi comprovada.
Doença de Schilder - prognóstico
O prognóstico no curso da doença de Schilder depende da resposta do paciente ao tratamento. Na maioria dos casosuma clara melhora clínica é observada após o início da terapia.
No entanto, há casos de deterioração da saúde, incluindo aumento das deficiências físicas e intelectuais. No entanto, eles são raros.
O paciente deve estar sob cuidados médicos constantes. Ele deve receber ventilação adequada do sistema respiratório, nutrição (muitas vezes parenteral) e monitoramento constante dos níveis de eletrólitos.
Sobre o autor
Anna JaroszJornalista que há mais de 40 anos atua na popularização da educação em saúde. Vencedor de vários concursos para jornalistas que lidam com medicina e saúde. Ela recebeu, entre outros O "Golden OTIS" Trust Award na categoria "Mídia e Saúde", St. Kamil atribuiu, por ocasião do Dia Mundial do Doente, duas vezes a "Caneta de Cristal" no concurso nacional para jornalistas promotores da saúde, e muitos prémios e distinções em concursos para o "Jornalista Médico do Ano" organizado pela Associação Polaca de Jornalistas para a Saúde.
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