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A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), ou degeneração espongif.webporme do cérebro, é uma doença cuja incidência não é alta - afeta 1 pessoa em um milhão anualmente. Ainda assim, é assustador porque leva à degradação progressiva do cérebro. Acredita-se que a doença da vaca louca cause uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) em humanos. Quais são as causas e sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob? É possível curá-la?

Doença de Creutzfeldt-Jakob , caso contráriodegeneração espongif.webporme do cérebroouencefalopatia espongif.webporme , é fatal uma doença neurodegenerativa do cérebro. Sua essência é a degeneração da substância cinzenta do córtex cerebral, ou seja, aglomerados de células nervosas. Dentro dele, formam-se vacúolos, ou seja, partículas vesiculares preenchidas com a proteína infecciosa (os chamados príons). Eles levam à atrofia do tecido nervoso e depois à espongiose do cérebro - o cérebro literalmente começa a parecer uma esponja. A doença de Creutzfeldt-Jakob é a doença priônica mais comum .¹

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - o que são príons?

As causas da degradação das células cerebrais sãopríons(abreviação de "proteína infecciosa") moléculas de proteínas patogênicas que causam distúrbios do sistema nervoso, tanto em animais quanto em animais humanos.

Os príons são comuns em humanos e animais - eles são um componente das células do sistema imunológico e das células nervosas. Existem duas formas de príons: normal (cPrP) e patogênico (scPrP). Ambos possuem composições químicas idênticas, sendo a única diferença o arranjo espacial dos aminoácidos estruturais.

A forma normal é segura para humanos, e a forma patogênica a transforma em formas infecciosas assim que entra em contato com uma proteína saudável. Então, os aminoácidos estruturalmente alterados em uma base dominó modificam a composição de outras proteínas saudáveis. Dessa forma, príons infecciosos podem se replicar e infectar outras células do corpo.

Os príons infecciosos também possuem outra propriedade: são parte integrante da membrana celular, tornando-os "invisíveis" para as células do sistema imunológico, o que explica por que o sistema imunológico de um organismo infectado não consegue se defender: simplesmente não consegue distinguir entre proteínas normaispríons de suas formas patogênicas.

As doenças priônicas incluem: ²

em humanos:

  • Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
  • kuru
  • Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • insônia familiar fatal (IFF)

em animais:

  • scrapie (nome polonês não utilizado: scrapie) em ovelhas, cabras e muflões
  • encefalopatia de marta transmissível (TME)
  • Encefalopatia Espongif.webporme Bovina,BSE )
  • doença debilitante crônica

Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) é uma nova doença causada por doenças priônicas causadas pela passagem do fator da encefalopatia espongif.webporme bovina (BSE).² Você pode contraí-la comendo carne de gado doente com BSE.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - Causas

A doença de Creutzfeldt-Jakob é dividida em 4 formas básicas:

  • esporádico
  • família
  • iatrogênica
  • Variante CJD

A causa mais comum da doença são mutações genéticas esporádicas e aleatórias, como resultado das quais, em vez de príons funcionando adequadamente, são produzidos no corpo os patogênicos. Isso é chamado a forma esporádica e clássica da doença (sCJD), que é a forma mais comum de CJD (é responsável por cerca de 90% de todos os casos de CJD).

A doença de Creutzfeldt-Jakob também pode ser o resultado de alterações espontâneas geneticamente determinadas relacionadas à mutação do gene PRNP que codifica a proteína priônica PrP (fCJD é cerca de 5% dos casos ).

As outras formas da doença são adquiridas, muito provavelmente pela via oral (uma nova variante desta doença - vDCJ) ou pela corrente sanguínea - a forma iatrogênica - jDCJ - causada por procedimentos médicos.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - Como posso me infectar?

Para transmitir uma doença aos humanos, basta um fragmento de alguns príons infecciosos idênticos aos humanos. Isso pode ocorrer, por exemplo, pela ingestão, pelo consumo de carne bovina contaminada com o tecido nervoso de animais infectados com o príon patogênico. A carne geralmente é infectada durante o abate de vacas, e é por isso que na maioria das vezes é carne bovina.

A fonte de infecção também pode ser carne bovina separada mecanicamente, contaminada com tecidos contaminados do cérebro ou da medula espinhal, que podem ser encontrados, por exemplo, em salsichas ou bolinhos. Vale a pena saber que é muito mais perigoso do quede carne bovina pura, existem vários tipos de miudezas, por exemplo, hambúrgueres, salsichas, salsichas, miolos, patês. A gelatina de carne também pode ser perigosa.

Você pode beber leite de vaca sem medo. Estudos até agora mostram que os príons "não gostam" de leite. Produtos lácteos, como kefirs, queijo, etc. são igualmente seguros.

Você também pode comer carne de porco sem medo. Os porcos não contraem doenças causadas por príons. Assim como as aves.

Os fluidos corporais de uma pessoa infectada também podem ser a via de infecção, por exemplo, durante uma lesão, bem como resultado de infecção relacionada a atividades médicas (transplantes, transfusões, tratamento com hormônio do crescimento obtido do glândula pituitária).

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Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - sintomas

U aproximadamente 30 por cento pacientes apresentam sintomas heráldicos. Infelizmente, eles não são específicos, pois incluem alterações de humor, f alta de apetite e perda de peso relacionada, ansiedade, distúrbios do sono e distúrbios cognitivos.

Os sintomas reais da doença dependem do tamanho do defeito cerebral.

inicialmente aparece
  • distúrbios da sensação, equilíbrio e coordenação motora
  • corpo tremendo
  • paresia dos membros inferiores primeiro, depois dos membros superiores, levando ao comprometimento psicomotor

No entanto, de acordo com a Organização Mundial da Saúde, o critério diagnóstico mais importante necessário para o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é a demência de progressão rápida. Ocorre dentro de semanas ou meses após os primeiros sintomas e inevitavelmente leva ao coma e depois à morte.

Deve-se notar que no curso da doença de Creutzfeldt-Jakob podem ocorrer sintomas psicopatológicos, que sem diagnóstico aprofundado podem ser facilmente confundidos com entidades de doenças psiquiátricas. Este é o resultado da pesquisa de cientistas americanos cujos resultados da pesquisa foram publicados no "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Na análise de 126 casos de DCJ, a presença de sintomas psiquiátricos foi encontrada na forma de:

  • deprimido
  • ansiedade
  • psicose
  • transtornos comportamentais
  • distúrbios do sono

u 80 por cento pacientes nos primeiros 100 dias da doença e em 26%. entre eles estavam os sintomas iniciais.

Doença de Creutzfeldt-Jakob(CJD) - diagnóstico

Para confirmar o diagnóstico, é necessário um registro eletroencefalográfico (EEG). Testes de imagem também são necessários, por exemplo, tomografia computadorizada, que revela características de atrofia cerebral.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratamento

Drenar o cérebro é um processo irreversível. Também não existe medicamento que elimine príons patogênicos do corpo e, assim, impeça a progressão da doença.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognóstico

Na maioria dos casos, a degeneração espongif.webporme do cérebro se desenvolve repentina e rapidamente - apenas 5%. sobrevive por mais de 2 anos.

Fonte:

1. Sikorska B., doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob: O Estado Atual do Conhecimento, "Notícias Neurológicas" 2011, 11 (1), pp. 44-48

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Categoria:

Neurologia