A granulomatose de Wegener é uma doença cujos primeiros sintomas são inespecíficos e indicam muitas doenças, o que dificulta o diagnóstico precoce. O tratamento iniciado tarde demais representa uma ameaça direta à vida do paciente. Quais são as causas da granulomatose de Wegener? Como reconhecê-lo? É possível curá-la?

Granulomatose de Wegener( granulomatose com poliangeíte ) é uma doença cuja essência é inflamação granulomatosa necrótica dos vasos sanguíneos (pequenos e médios), especialmente nas vias aéreas superiores e inferiores e nos rins. No curso da doença, o sistema imunológico ataca e danifica a parede de vasos sanguíneos específicos, o que resulta em inflamação levando a vasoconstrição, isquemia, infarto ou hemorragia de órgãos.

A granulomatose de Wegener pertence ao grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (doenças reumáticas). A granulomatose de Wegener ocorre em cerca de 5 em 100.000 pessoas, com frequência semelhante em homens e mulheres.

Granulomatose de Wegener: causas

As razões para isso são desconhecidas. Alguns estudos sugerem, mas não concluem, que os anticorpos cANCA podem causar inflamação, o que pode estimular as células imunes a atacarem.

Doenças autoimunes - quando o sistema imunológico nos ataca

Granulomatose de Wegener: como reconhecer os sintomas?

Inicialmente, aparecem sintomas inespecíficos, como fadiga, febre baixa, perda de apetite, perda de peso, dores musculares e ósseas. Somente com o desenvolvimento da doença aparecem sintomas mais característicos. Cerca de 90 por cento. sintomas do sistema respiratório dominam:

  • coriza crônica ou restrição muito severa da patência nasal, que pode ser acompanhada de rouquidão, inflamação dos seios paranasais e até otite média
  • corrimento intenso e purulento ou sangramento nasal, que é um sinal da formação do chamado granulomas (lesões ulcerativas) no nariz
  • à medida que a doença se desenvolve, os granulomas podem perfurar o septo nasal e levar à destruição da cartilagem da ponte nasal e seu "colapso" (o chamado nariz em sela)

Quando os granulomas ocupam as vias aéreas superiores e inferiores, há f alta de ar e tossee dor no peito e, às vezes, hemoptise. As alterações nos rins aparecem bastante tardiamente, além disso, muitas vezes são completamente assintomáticas e somente um exame cuidadoso da urina permite visualizá-las. O processo inflamatório também pode incluir o sistema nervoso, olhos, ouvidos, pele, músculos e articulações, trato digestivo e, em casos raros, também o coração, apresentando sintomas como:

  • olhos - em 40 por cento pacientes apresentam alterações oculares como esclerite, episclerite, conjuntivite da membrana uveal ou do canal lacrimal, com menor frequência - exoftalmia
  • pele - erupção cutânea, nódulos palpáveis ​​sob a pele, sangramento sob a pele
  • sistema musculoesquelético - artrite recorrente
  • sistema digestivo - dor abdominal, diarreia (pode ser sanguinolenta)
  • sistema nervoso - distúrbios sensoriais, até mesmo um acidente vascular cerebral
  • cavidade oral - gengivite recorrente, muitas vezes ulcerações mucosas indolores

O curso da doença varia de paciente para paciente e depende do tipo e tamanho dos vasos envolvidos e da atividade do processo inflamatório. Em alguns é leve e lento, em outros pode progredir muito rapidamente e levar a uma condição de risco de vida.

Importante

Sangramentos nasais recorrentes, diarreia sanguinolenta, perda auditiva, úlceras na boca indolores, lesões na pele, hemoptise ou hematúria são sintomas que ocorrem no curso de várias dezenas ou mesmo centenas de doenças. Portanto, nem sempre precisam indicar granulomatose com poliangeíte, principalmente por ser uma doença raramente diagnosticada. No entanto, esses são sintomas alarmantes, o que significa que, se ocorrerem, consulte um médico o mais rápido possível.

Granulomatose de Wegener: diagnóstico

Para identificar granulomatose com poliangeíte, geralmente é realizado exame de sangue para determinar marcadores inflamatórios (VHS ou PCR) e a presença de anticorpos (cANCA + anticorpos anticitoplasma de neutrófilos). Também são realizados exames de urina (a presença de proteína na urina sugere lesão renal) e uma radiografia ou tomografia computadorizada de tórax para visualizar qualquer alteração no trato respiratório.

Granulomatose de Wegener: Tratamento

A granulomatose de Wegener é uma doença incurável. As atividades dos médicos se concentram principalmente em trazê-la para a remissão. Para isso, os medicamentos mais usados ​​do grupo dos glicocorticosteróides e da ciclofosfamida - agentes que enfraquecem o sistema imunológico excessivamente forte do paciente.

Um marcador específico desta doença é a presença de anticorpos c-ANCA.

Em casos graves de doença - quandoo tratamento padrão não traz resultados, e o paciente luta com danos renais graves e altos níveis de anticorpos cANCA - a plasmaférese pode ser usada. É um método de limpeza (filtragem) de algumas partículas do sangue, incluindo anticorpos cANCA. Infelizmente, o procedimento é caro e tem apenas um efeito temporário. Com o passar do tempo, os níveis de anticorpos se acumulam e a doença retorna. A diálise é necessária se os rins ficarem gravemente danificados e falharem, e a cirurgia é necessária para aqueles que estreitaram a laringe devido a cicatrizes ou hemorragia nos pulmões ou no trato gastrointestinal.

Granulomatose de Wegener: prognóstico

O prognóstico depende de quando a doença é diagnosticada, dos órgãos envolvidos e dos métodos de tratamento. Sem tratamento, é dado cerca de meio ano de vida a partir do momento do diagnóstico. Entre os pacientes tratados em 87 por cento. observou-se que os pacientes sobreviveram de 6 meses a 24 anos.

Sobre o autorMonika MajewskaJornalista especializado em questões de saúde, especialmente nas áreas de medicina, proteção à saúde e alimentação saudável. Autor de notícias, guias, entrevistas com especialistas e relatórios. Participante da maior Conferência Médica Nacional Polonesa "Mulher Polonesa na Europa", organizada pela Associação "Jornalistas para a Saúde", bem como workshops e seminários especializados para jornalistas organizados pela Associação.

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Sistema imunológico