Ajude o desenvolvimento do site, compartilhando o artigo com os amigos!

A Leucemia Mielomonótica Crônica (LMMC) é uma doença neoplásica crônica rara do sistema hematopoiético. Pertence às síndromes sobrepostas da síndrome mielodisplásica-mieloproliferativa. Quais são as causas e sintomas da LMMC e como ela é tratada?

A Leucemia Mielomonótica Crônica (LMMC) ocorre principalmente em homens idosos. É muito mais frequentemente diagnosticada em homens do que em mulheres (2:1), e a idade média ao diagnóstico é de 65-75 anos. De acordo com a literatura, há 0,6-0,7/100.000 novos casos de LMMC a cada ano.

Os fatores de risco para desenvolver leucemia mielomonocítica crônica ainda não são conhecidos.

Uma característica típica dela é a proliferação de células monocíticas no sangue periférico e na medula óssea, e displasia de uma ou mais linhagens celulares do sistema hematopoiético.

Por esse motivo, a Organização Mundial da Saúde (OMS) inclui a leucemia mielomonocítica crônica entre as chamadas síndromes de sobreposição da síndrome mielodisplásica-mieloproliferativa.

Uma característica no quadro clínico da doença é a presença de monocitose, ou seja, aumento do número de monócitos no sangue periférico.

Devido à hematopoiese ineficaz associada à displasia das células da medula óssea e sua fibrose, os pacientes também sofrem frequentemente de anemia e trombocitopenia.

Leucemia Mielomonocítica Crônica: Sintomas

A leucemia mielomonocítica crônica pode ser assintomática por muito tempo.

Os pacientes costumam visitar o consultório do médico de família devido à perda de peso, fadiga crônica, f alta de ar, palpitações, além de alterações na pele e sangramento do nariz ou gengivas.

O exame básico que permite suspeitar de uma doença neoplásica é o hemograma completo, que deve ser realizado em cada paciente que apresente os sintomas acima.

Deve-se lembrar, no entanto, que os resultados do hemograma não são suficientes para diagnosticar uma doença neoplásica, mas apenas uma introdução a diagnósticos mais especializados.

Sintomasapresentados pelos pacientes na maioria das vezes resultam de um número reduzido de elementos morfológicos do sangue: eritrócitos, granulócitos neutrofílicos (neutrócitos) e plaquetas.

Os sintomas gerais da leucemia mielomonocítica crônica incluem:

  • perda de peso não intencional em um período de tempo relativamente curto
  • f alta de apetite
  • fadiga crônica, fraqueza, sonolência, f alta de ar, fadiga fácil, diminuição da tolerância ao exercício, palpitações, palidez da pele - estes são sintomas típicos apresentados por um paciente com anemia, ou seja, nível muito baixo de hemoglobina no sangue. A norma para o sexo masculino é o valor de hemoglobina na faixa de 14-18 g%, e para o sexo feminino 11,5-15,5 g%.
  • infecções, resfriados frequentes e infecções difíceis de tratar e recorrentes - resultam de neutropenia, ou seja, um número reduzido de neutrócitos no sangue periférico. Estes são neutrófilos, pertencentes aos leucócitos (glóbulos brancos). Essas células desempenham uma função imunológica em nosso corpo, previnem inflamações e destroem patógenos por meio da fagocitose.
  • sangramento do nariz, orelhas, gengivas, hematomas fáceis, petéquias na pele - são um sintoma típico de diátese hemorrágica, indicam trombocitopenia, ou seja, um número reduzido de plaquetas sanguíneas no plasma sanguíneo periférico. O número normal de plaquetas é considerado 150-440 mil/mm3 de sangue.
  • supercrescimento gengival
  • suores noturnos
  • febre e febre baixa sem motivo aparente
  • hepatomegalia, ou aumento do fígado, palpável ao exame abdominal na projeção do hipocôndrio direito
  • esplenomegalia, ou seja, aumento do baço, palpável ao exame abdominal na projeção do hipocôndrio esquerdo; pode causar dor na região epigástrica esquerda
  • linfadenopatia, ou seja, aumento dos linfonodos periféricos. O paciente pode sentir nódulos duros e indolores deslizando contra a pele, na maioria das vezes localizados ao redor do pescoço, axilas e virilha

Leucemia mielomonocítica crônica: tipos morfológicos

Atualmente, a literatura descreve dois tipos de leucemia mielomonocítica crônica, LMMC tipo 1 (ou seja, leucemia do tipo síndrome mielodisplásica) e LMMC tipo 2 (ou seja, leucemia do tipo síndrome mieloproliferativa).

Critérios para reconhecimento de CMML tipo 1

  • leucocitose do sangue periférico menor que 13.000/mm3 de sangue
  • A porcentagem de células blásticas do sangue periférico é menor que 5%
  • a porcentagem de células blásticas na medula óssea é menorque 10%

Critérios para reconhecimento de CMML tipo 2

  • leucocitose de sangue periférico acima de 13.000/mm3 de sangue
  • a porcentagem de blastos no sangue periférico é de 5-19%
  • a porcentagem de células blásticas na medula óssea é de 10-19% ou a presença de Auera (estas são bastões visíveis no citoplasma das células blásticas após coloração especializada da preparação tecidual) com o número de células blásticas em o sangue ou medula inferior a 20%
  • aumento do baço é comum

Leucemia mielomonocítica crônica: pesquisa e diagnóstico

Critérios diagnósticos para leucemia mielomonocítica crônica segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS):

  • Monocitose no sangue periférico. O número de monócitos excede 1000 células/microlitro de sangue.
  • F alta o cromossomo Filadélfia (cromossomo Ph), que é formado como resultado da translocação entre os cromossomos 9 e 22, t (9,22), e assim a f alta do gene de fusão BCR-Abl1, que é o resultado desta mutação.
  • O conteúdo de blastos (comumente chamados de blastos) na medula óssea é inferior a 20% e no sangue periférico superior a 5%. Estas são células-tronco imaturas a partir das quais, dependendo do seu tipo, várias células hematopoiéticas se desenvolvem na medula óssea.
    Para determinar a presença e quantidade dessas células na medula óssea e/ou sangue periférico, deve-se realizar o exame microscópico do material tecidual coletado.
    Para estabelecer o diagnóstico, o médico solicita hemograma periférico com esfregaço (células blásticas fisiologicamente, em pessoas saudáveis, não encontradas no sangue periférico), bem como exame histopatológico da medula óssea.
    Para a coleta de medula óssea para exame, é necessária a realização de biópsia aspirativa de medula óssea ou biópsia percutânea de medula óssea, ou seja, procedimentos invasivos realizados em ambiente hospitalar.
    BAC (Fine Needle Aspiration Bipsy) envolve a coleta da medula óssea usando uma agulha especializada com uma seringa. A biópsia percutânea da medula óssea envolve a coleta de um fragmento ósseo junto com a medula óssea com uma agulha grossa e afiada, após anestesia prévia da pele.
    Na maioria das vezes, a medula óssea é coletada de um dos ossos ilíacos (eles formam a pelve junto com os ossos púbico, isquiático e sacro), e mais especificamente da espinha ilíaca superior posterior e do esterno.
    O método de escolha é a aspiração de medula óssea por agulha fina, mas em alguns casos esse método não fornece material para teste devido à fibrose da medula óssea (em 30% dos pacientes que sofrem deleucemia mielomonocítica crônica). Em seguida, uma biópsia percutânea da medula óssea deve ser realizada.
  • Displasia, ou seja, distúrbios de diferenciação, maturação e estrutura de uma ou mais linhagens de células hematopoiéticas, das quais, como resultado de muitas transformações, glóbulos vermelhos, plaquetas e leucócitos (basófilos - basófilos, eosinófilos, eosinófilos, neutrófilos - neutrófilos) são formados e linfócitos). Isso resulta em anemia, diátese hemorrágica e aumento da suscetibilidade a infecções e diminuição da imunidade.

Leucemia Mielomonocítica Crônica: Diferenciação

Como a leucemia mielomonocítica crônica não apresenta sintomas clínicos típicos e não apresenta nenhuma anormalidade genética típica, é necessário diferenciá-la de outras neoplasias malignas da medula óssea.

Atenção especial deve ser dada a:

  • leucemia mieloide crônica (LMC)
  • Leucemia Mielóide Crônica Atípica (aLMC)
  • leucemia monocítica aguda
  • monocitose reativa.

Para não errar e fazer um diagnóstico preciso, é necessário realizar diversos exames laboratoriais e histopatológicos especializados, por meio de coloração citoquímica e imuno-histoquímica, além de citometria de fluxo.

Atente para a diferenciação da monocitose, ou seja, aumento da quantidade de monócitos no sangue periférico, que pode resultar da presença de infecções bacterianas, virais, fúngicas, doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, cirrose ou sarcoidose. A monocitose também é frequentemente observada em pessoas que tomam glicocorticosteróides e até mesmo em mulheres grávidas.

Leucemia Mielomonocítica Crônica: Tratamento

O transplante de medula óssea é o mais conhecido e, segundo a literatura, o que apresenta os melhores resultados.

Transplante de células-tronco hematopoéticas alogênicas (HSCY) envolve células-tronco coletadas de um doador. É considerado o método mais eficaz de tratamento da leucemia mielomonocítica crônica.

Outro método terapêutico é o uso de drogas hipometilantes (por exemplo, azacitidina e decitabina) e citostáticos (por exemplo, hidroxiureia, etoposídeo).

Também é possível utilizar o tratamento sintomático ou a atitude de espera na terapia da LMMC, se a doença for assintomática.

Leucemia Mielomonocítica Crônica:acompanhamento após o tratamento

Pacientes submetidos a tratamento farmacológico e transplante de medula óssea devem permanecer sob supervisão do hematologista assistente e realizar exames laboratoriais periódicos para diagnosticar o mais precocemente possível possível recidiva ou progressão da doença.

Leucemia mielomonocítica crônica: prognóstico

O prognóstico para a leucemia mielomonocítica crônica é ruim. O tempo médio de sobrevida dos pacientes varia entre 1,5-3 anos a partir do momento do diagnóstico. Deve-se notar que a LMMC pode evoluir para Leucemia Mielóide Aguda (LMA).

Ajude o desenvolvimento do site, compartilhando o artigo com os amigos!

Categoria:

Oncologia