A síndrome de Cogan é uma doença que causa inflamação do órgão da visão e disfunção do órgão da audição. A inflamação nos olhos pode ser tratada. Infelizmente, o envolvimento da doença do ouvido leva rapidamente à surdez irreversível na maioria dos casos. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Cogan? Como está indo o tratamento?
A síndrome de Cogané uma doença autoimune na qual o sistema imunológico reage de forma anormal aos autoantígenos do olho e do ouvido interno. A consequência desse processo é a inflamação de várias estruturas oculares (na maioria das vezes a córnea) e a disfunção auditiva, que geralmente leva à surdez.
A incidência da síndrome de Cogan é desconhecida. Sabe-se apenas que é diagnosticado muito raramente. Além disso, tende a ocorrer em crianças e adultos jovens.
Síndrome de Cogan - causas
A síndrome de Cogan é considerada uma doença autoimune, na qual as células do sistema imunológico atacam o corpo - neste caso as estruturas do olho e do ouvido interno. No entanto, não se sabe o que está causando esse processo.
A evidência de sua origem autoimune é, entre outras, o fato de que no sangue de muitos pacientes foi detectada a presença de anticorpos para vários autoantígenos. Além disso, os sintomas da doença são semelhantes aos da surdez autoimune, e a própria doença muitas vezes coexiste com a poliarterite nodosa (que também é uma doença autoimune).
Algumas pessoas acreditam que uma infecção anterior com um dos germes comuns pode ser o gatilho para uma reação anormal do sistema imunológico. Tudo porque cerca de 40 por cento. várias semanas antes do aparecimento dos primeiros sintomas da síndrome de Cogan, houve infecções.
Síndrome de Cogan - sintomas
1. Caractere típico
A síndrome de Cogan é mais frequentemente manifestada por ceratite intersticial, como vermelhidão do olho, fotossensibilidade, lacrimejamento, dor no globo ocular e diminuição temporária da acuidade visual. Além disso, pode ocorrer conjuntivite, hemorragia subconjuntival ou irite.
U 40-60 por cento com o tempo, os pacientes desenvolvem perda auditiva completa.
Além disso, os sintomas aparecem no curso da doençasemelhante à síndrome de Ménière (tontura súbita e intensa, zumbido, náuseas e vômitos, coordenação motora prejudicada, quedas) com perda auditiva progressiva (geralmente bilateral), que muito rapidamente, em 1-3 meses, leva à surdez. Deve-se notar que os sintomas semelhantes à síndrome de Meniere duram até que a perda auditiva ocorra, e então desaparecem parcial ou completamente.
O tempo entre o início dos sintomas oculares e auditivos pode ser de até 2 anos.
2. Caractere atípico
Além da forma típica da síndrome de Cogan descrita acima, há também a forma atípica, no curso da qual ocorrem sintomas visuais diferentes daqueles que ocorrem na forma típica (por exemplo, coroidite). Por sua vez, os sintomas visuais são acompanhados - de forma semelhante à típica síndrome de Cogan - sintomas semelhantes à síndrome de Meniere com perda auditiva progressiva.
Também pode ser o contrário, ou seja, sintomas visuais típicos podem acompanhar outros sintomas de ouvido além daqueles associados à síndrome de Meniere.
Na síndrome de Cogan atípica, o tempo entre o início dos sintomas do ouvido e dos olhos é maior que 2 anos.
3. Outros sintomas
Além disso, tanto na forma típica como atípica, em 20-50 por cento os pacientes, principalmente na fase inicial da doença, podem desenvolver sintomas sistêmicos inespecíficos, como febre, dor nas articulações, cefaleia, tosse, dispneia ou hemoptise.
As complicações cardíacas são a causa mais comum de morte em pacientes com síndrome de Cogan.
Além disso, cerca de 10 por cento dos Os pacientes sofrem de vasculite generalizada que pode levar à inflamação dos vasos coronários do coração, cérebro ou hemorragia subaracnóidea, que pode ser fatal. A doença pode se espalhar para outros sistemas, por exemplo, digestivo (geralmente manifestado por diarreia, sangramento retal ou melena ou dor abdominal), nervoso (dor de cabeça, paresia ou paralisia, afasia, convulsões), pele e membranas mucosas (erupções eritematosas ou urticariformes são características ), e até mesmo atacar o sistema osteoarticular.
Síndrome de Cogan - diagnóstico
Se houver suspeita de síndrome de Cogan, são realizados exames de sangue, mas o diagnóstico final é feito com base no acima mencionado sintomas.
Vale a pena saber que sintomas semelhantes podem ser causados por inúmeras doenças autoimunes, como síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, vasculite sistêmica (por exemplo, poliarterite nodosa, síndrome de Susac, granulomatose de Wegener, doença de Horton, doença de Behçet) esarcoidose, policondrite, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico. Portanto, o médico deve descartar essas doenças.
Síndrome de Cogan - tratamento
O paciente recebe medicamentos imunossupressores, ou seja, "silencia" as reações do sistema imunológico. Os mais comuns são os glicocorticosteróides. Se o paciente não responder a eles, outros imunossupressores são administrados (por exemplo, ciclofosfamida, azatioprina). As preparações de imunoglobulina também funcionam para a síndrome de Cogan. Além disso, a transfusão de plasmaférese pode ser realizada.
No tratamento de pacientes para os quais os glucocorticosteróides e outras drogas imunossupressoras são ineficazes, as grandes esperanças estão associadas a drogas biológicas (bloqueadores de TNF). Acredita-se que seu uso no estágio inicial da doença possa inibir a destruição do órgão da audição e do equilíbrio e, assim, evitar a surdez completa.
No caso de surdez irreversível, o uso de implante coclear pode ser útil.