Síndrome CREST é um termo usado no passado para descrever a entidade conhecida hoje como esclerose sistêmica limitada (ISSc). A doença pertence ao grupo das doenças autoimunes - sabe-se que autoanticorpos específicos são produzidos em seu curso - suas causas, porém, ainda são desconhecidas. A síndrome da esclerodermia sistêmica limitada é uma doença grave? De onde veio o nome desta unidade na forma da sigla CREST?

CREST syndrome(agoraforma limitada de esclerose sistêmica ) começou a aparecer em cargos médicos em 1964. Foi então que R. H. Winterbauer, na época estudante de medicina na Johns Hopkins School of Medicine, relatou as histórias de 8 pacientes que desenvolveram uma compilação de sintomas muito semelhante.

Eram calcificações de tecidos moles, fenômeno de Raynaud, anormalidades da motilidade esofágica, além de esclerodactilia e telangiectasia.

A sigla CREST (onde C significa calcinose, R - fenômeno de Raynaud, E - dismotilidade esofágica e S - esclerodactilia e T - teleangiectasia) é derivada das primeiras letras desses sintomas.

Atualmente, a síndrome CREST é definida mais como uma forma limitada de esclerodermia sistêmica. O problema pertence a um grupo mais amplo de doenças, que são principalmente a esclerodermia sistêmica e a esclerodermia sistêmica sem alterações cutâneas.

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Na maioria das vezes, a síndrome CREST se desenvolve em pessoas entre 30 e 50 anos, mas pode se desenvolver em uma idade mais jovem ou mais velha. A unidade é muito mais comum em mulheres do que em homens. Pessoas negras são mais propensas a desenvolver a síndrome CREST por razões desconhecidas.

Equipe CREST: motivos

A síndrome CREST é mencionada no mundo médico há muito tempo, mas até hoje não foi possível determinar o que é responsável por sua ocorrência. Pertence ao grupo das doenças autoimunes.

Sabe-se que autoanticorpos específicos aparecem no decorrer do indivíduo (incluindo anticorpos antinucleares ANA ou ACA anticentroméricos específicos para lSSc).

Também já foi observado que a doença está associada a uma superprodução de TGF-beta (fator transformador de crescimento de fibroblastos), o que leva à superestimulação de fibroblastos no corpo e, finalmente, à superprodução de fibras de colágeno. No entanto, qual é a causa direta da síndrome CREST-th ainda é desconhecida.

Os genes podem contribuir para a patogênese da doença - é perceptível que pessoas predispostas a doenças autoimunes (tendo parentes que sofrem, por exemplo, de artrite reumatoide, doença de Hashimoto ou lúpus eritematoso sistêmico) têm um risco aumentado de síndrome CREST

Os fatores que podem estar associados à ocorrência desta doença são também diversas substâncias tóxicas, como tricloroetileno ou benzeno (a exposição a eles aumentaria o risco de síndrome CREST, principalmente em pessoas com histórico familiar de doenças autoimunes).

Síndrome CREST: sintomas básicos

Os principais sintomas da síndrome CREST são os problemas que deram à unidade seu primeiro nome. Em seu curso estão os citados anteriormente:

  • calcificações em tecidos moles: em várias partes do corpo, os pacientes desenvolvem formações nodulares de vários tamanhos, que são feitas de depósitos de cálcio
  • Fenômeno de Raynaud: muitas vezes é a primeira manifestação da síndrome CREST, aparecendo antes mesmo dos demais sintomas desta doença; consiste na ocorrência de uma cascata característica de fenômenos, onde os dedos primeiro ficam pálidos de repente, depois ficam azulados e, finalmente, assumem uma cor vermelha viva
  • anormalidades da motilidade esofágica: ocorrem devido à ocorrência de fibrose e atrofia do músculo liso dentro do esôfago e resultam principalmente em dificuldades de deglutição (pacientes com síndrome CREST muitas vezes lutam com disfagia), além disso, os pacientes podem queixam-se também de sintomas de doença do refluxo gastroesofágico
  • esclerodactilia: alterações nos dedos causadas por deposição de fibras de colágeno dentro deles - no curso da síndrome CREST, os dedos dos pacientes podem parecer salsichas, mas podem até resultar em atrofia das pontas dos dedos ou encurtamento das falanges distais
  • telangiectasias: aparecimento de vasos sanguíneos significativamente dilatados na pele, especialmente na face, mãos e mucosas.

Síndrome CREST: outros sintomas

Os problemas descritos acima são de fato os sintomas mais clássicos da síndrome CREST, mas há muitos outros no decorrer desta unidadeirregularidades.

A doença é chamada de esclerodermia limitada - o nome não vem do nada. Pois bem, uma das manifestações mais características desta unidade é a fibrose progressiva (que leva ao endurecimento) tanto da pele quanto de vários órgãos internos.

No curso do CREST, as lesões cutâneas aparecem principalmente na face e nas extremidades dos braços e pernas. Um sintoma dessas anormalidades na área do rosto pode ser um problema chamado rosto mascarado (neste caso, as expressões faciais do paciente são limitadas).

Deve-se enfatizar aqui que no caso da síndrome CREST, o grau de fibrose cutânea não está correlacionado em nenhum grau com fibrose orgânica - em pacientes com lesões cutâneas muito graves, os órgãos internos podem ser apenas levemente afetados por uma processo patológico semelhante.

Fibras de órgãos dentro do corpo podem levar a problemas muito sérios. Quando o sistema respiratório está envolvido, os pacientes podem sentir f alta de ar, mas também tosse seca.

No caso de alterações no coração, os pacientes podem desenvolver arritmias cardíacas, mas também podem levar a contratilidade anormal do músculo cardíaco, o que pode eventualmente levar a sintomas de insuficiência cardíaca.

Pessoas com síndrome CREST desenvolvem hipertensão pulmonar com bastante frequência.

Embora muitos sintomas possíveis de CREST já tenham sido listados, ainda há mais. Com a duração da doença e o aumento da fibrose em vários órgãos, mais e mais doenças podem aparecer, como mucosas secas, hipertensão arterial ou distúrbios da motilidade intestinal.

Pacientes - especialmente aqueles com fenômeno de Raynaud frequente e grave - correm o risco de desenvolver lesões ulcerativas, que na pior das hipóteses podem se tornar necróticas, o que pode exigir amputação dos dedos afetados.

Equipe CREST: Reconhecimento

No diagnóstico da síndrome CREST, o mais importante é identificar os sintomas característicos dessa entidade e detectar autoanticorpos (como os anticorpos ANA mencionados anteriormente ou anticorpos ACA e outros anticorpos).

Às vezes, uma biópsia de pele é utilizada para diagnosticar a doença - pode mostrar alterações relacionadas à fibrose, mas devido ao grande número de resultados falso-negativos, não é realizada rotineiramente no diagnóstico da síndromeCREST.

Ao diagnosticar a síndrome CREST, é muito importante realizar exames no paciente, o que permitirá determinar se a doença já levou a complicações orgânicas significativas. Para este efeito, os doentes podem ser encomendados, entre outros:

  • exame endoscópico do trato gastrointestinal (por exemplo, gastroscopia)
  • Radiografias dos ossos
  • tomografia computadorizada de tórax
  • ecocardiografia
  • testes de função respiratória
  • ECG
  • testes de estresse

Equipe CREST: tratamento

Atualmente não existem tratamentos para tratamento causal para CREST. Recomenda-se que os pacientes usem imunossupressores que podem afetar a atividade de um sistema imunológico estimulado - exemplos de preparações que são usadas para esse fim são o metotrexato e o micofenolato de mofetil.

Vale ress altar aqui um aspecto: os medicamentos mais associados aos efeitos imunossupressores, ou seja, os glicocorticosteróides, em pacientes com síndrome CREST são contraindicados por poderem agravar suas lesões cutâneas.

Na verdade, não a imunossupressão em si, mas a chamada A terapia específica do órgão é a pedra angular do tratamento da síndrome CREST. Estamos falando em oferecer aos pacientes uma terapia que afetará os sintomas da síndrome CREST.

Por exemplo, para prevenir o fenômeno de Raynaud, pode-se recomendar aos pacientes o uso de bloqueadores dos canais de cálcio (por exemplo, nifedipina), em pacientes com fibrose pulmonar, o tratamento com ciclofosfamida pode ser iniciado e em pacientes com sintomas graves de refluxo gastroesofágico , recomenda-se o uso de medicamentos do grupo dos inibidores da bomba de prótons.

No entanto, não só a farmacoterapia é importante em pacientes com síndrome CREST. A fisioterapia às vezes é recomendada para os pacientes - graças a ela, é possível que eles permaneçam em forma por um longo tempo.

Os pacientes também são orientados a evitar o resfriado e o fumo (isso pode reduzir a incidência do fenômeno de Raynaud) e ress altam que devem ter um cuidado redobrado com a pele.

Equipe CREST: prognóstico

Pacientes com CREST têm melhor prognóstico do que aqueles que desenvolvem esclerodermia generalizada.

A partir do momento do diagnóstico, a taxa de sobrevida em 10 anos é ainda superior a 75% de todos os pacientes.

Pessoas com complicações orgânicas graves, como hipertensão pulmonar, têm pior prognóstico.

Estima-se que este problema muito perigoso se desenvolve emDentro de 10 a 20 anos após adoecer, menos de 10% de todas as pessoas com síndrome CREST têm uma doença.

Categoria:

Sistema imunológico