A síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) é uma doença rara da infância, mais frequentemente diagnosticada em recém-nascidos. A essência da doença é a presença de um tumor vascular, cujo crescimento leva a sérios distúrbios no sistema de coagulação. Conheça a síndrome de Kasabach-Merritt, quem pode desenvolver a doença, quais são suas complicações e como diagnosticar e tratar a síndrome de Kasabach-Merritt.

Conteúdo:

  1. Síndrome de Kasabach-Merrit e neoplasias vasculares
  2. Síndrome de Kasabach-Merritt - sintomas
  3. Síndrome de Kasabach-Merritt - complicações
  4. Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico
  5. Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamento
  6. Síndrome de Kasabach-Merritt - prognóstico

Síndrome de Kasabach-Merritt(síndrome de Kasabach-Merritt (KMS)) é uma doença infantil - a maioria dos casos é diagnosticada antes de um ano de idade. É também o período de maior incidência de hemangiomas. A síndrome de Kasabach-Merritt ocorre com menos frequência em crianças mais velhas.

Casos isolados desta doença em pacientes adultos também foram descritos no mundo.

A síndrome de Kasabach-Merritt é incomum: estima-se que o risco de desenvolvê-la em um paciente com hemangioma seja inferior a 1%.

Os tumores vasculares mais frequentemente associados à síndrome de Kasabach-Merritt são angioblastoma e angiosperma tipo sarcoma de Kaposi.

Esses cânceres também são doenças raras, mas sua ocorrência aumenta significativamente a chance de desenvolver a síndrome de Kasabach-Merritt (de 20% a até 70%).

A síndrome de Kasabach-Merritt tem consequências muito perigosas e pode levar a sangramento com risco de vida.

Embora os tumores de origem vascular sejam relativamente comuns em crianças, a grande maioria deles são benignos.

Na síndrome de Kasabach-Merritt, um hemangioma de crescimento rápido causa diminuição do número de plaquetas e outros distúrbios na hemostasia, ou seja, o equilíbrio entre a formação e dissolução de coágulos sanguíneos na corrente sanguínea.

Síndrome de Kasabach-Merrit e neoplasias vasculares

O tipo mais comum de cânceros angiomas benignos encontrados em crianças. Estima-se que o hemangioma infantil ocorra em aproximadamente 5% dos recém-nascidos. Na grande maioria dos casos, esses tumores não requerem nenhum tratamento.

O hemangioma infantil geralmente aparece no início da vida da criança, cresce inicialmente e depois de algum tempo começa a desaparecer espontaneamente - é um processo chamado involução do hemangioma. Os hemangiomas são mais frequentemente visíveis a olho nu e ocorrem na pele das crianças.

Órgãos internos, como o fígado, são locais muito mais raros de hemangiomas.

A indicação para tratamento do hemangioma é seu crescimento agressivo e infiltração dos tecidos circundantes, bem como sua ocorrência em local desfavorável (por exemplo, próximo ao globo ocular).

Embora o hemangioma infantil seja a neoplasia benigna mais comum em crianças, vale saber que também existem outras neoplasias de origem vascular. Essas neoplasias são classificadas de acordo com as características histológicas, ou seja, o tipo de células de que são constituídas.

Neoplasias de origem vascular incluem o grupo de neoplasias benignas, malignas localmente e malignas.

As neoplasias benignas são caracterizadas por um curso pouco agressivo, são bem separadas dos tecidos circundantes e não formam metástases.

Neoplasias localmente malignas também não têm tendência a metastatizar, mas são caracterizadas por crescimento local agressivo e destruição de tecidos próximos. Por outro lado, as neoplasias malignas são caracterizadas tanto pelo crescimento destrutivo quanto pela capacidade de metástase.

No contexto da síndrome de Kasabach-Merrit, estamos principalmente interessados ​​em dois tipos de neoplasias vasculares raras:

  • angioblastoma (hemangioma em tufo)
  • Sarcoma de Kaposi (hemangioendotelioma Kaposiform)

São essas neoplasias com nomes difíceis que são mais frequentemente complicadas pelo desenvolvimento da síndrome de Kasabacha-Merrit. Ambos pertencem ao grupo localmente maligno: embora não metastatizem, podem crescer de forma rápida e agressiva, destruindo os tecidos circundantes.

Acontece também que a síndrome de Kasabach-Merritt acompanha outros tumores vasculares.

Síndrome de Kasabach-Merritt - sintomas

Na literatura científica, a síndrome de Kasabach-Merritt é referida como "hemangioma gigante - trombocitopenia", ou seja, "hemangioma enorme - trombocitopenia". Esses termos descrevem bem as características mais importantes da doença descrita.

O principal problema da doença é um grande tumor de origem vascular de crescimento rápido. Essa alteração pode localizar tantopele e tecidos moles.

Os hemangiomas cutâneos na síndrome de Kasabach-Merrit são roxo escuro, inchados e dolorosos, e crescem rapidamente. Um número maior de pequenos hemangiomas é muito menos comum.

Se o tumor vascular estiver localizado fora da pele (na maioria das vezes no espaço retroperitoneal ou tecidos moles), o diagnóstico pode ser significativamente difícil - a lesão não é visível a olho nu.

O crescimento rápido de um tumor vascular tem sérias consequências, descritas como uma "armadilha de plaquetas". O tumor retém os elementos morfológicos do sangue, incluindo principalmente trombócitos (plaquetas). O mesmo acontece com os eritrócitos, ou seja, os glóbulos vermelhos.

O efeito de tais componentes sanguíneos "capturados" dentro do tumor é uma redução significativa em sua concentração nos vasos sanguíneos restantes. É assim que a trombocitopenia e a anemia se desenvolvem.

Essas alterações são a causa de uma tendência aumentada de sangramento, que se manifesta por hematomas e hematomas na pele.

Síndrome de Kasabach-Merritt - complicações

A contagem normal de plaquetas é 150.000-400.000 / μL. Na síndrome de Kasabach-Merritt, estamos lidando com trombocitopenia, ou seja, uma redução no número de plaquetas. Quando a concentração de trombócitos cai para cerca de 30.000 / μL, aparecem sintomas de distúrbio hemorrágico trombocitopênico.

As características desta condição são hematomas e petéquias, bem como uma tendência a sangramento, que pode, em casos extremos, ser fatal (por exemplo, sangramento dentro dos órgãos internos ou do sistema nervoso central).

A síndrome de Kasabach-Merritt leva a uma desregulação completa do sistema de coagulação. A hemostasia, ou seja, o estado de manutenção da coagulação sanguínea adequada, requer a cooperação de muitos órgãos, células e moléculas. O seu bom funcionamento garante um equilíbrio entre os processos de formação e dissolução dos coágulos sanguíneos no interior dos vasos sanguíneos.

De acordo com a hipótese da "armadilha", suspeita-se que um tumor vascular, prendendo as plaquetas nele, leve à sua ativação, provocando o consumo de proteínas essenciais no processo de coagulação (incluindo o fibrinogênio).

Isso pode levar ao desenvolvimento de DIC, ou síndrome de coagulação intravascular. Esta é uma complicação muito grave, que consiste em uma ruptura completa da hemostasia.

Por um lado, há uma atividade de coagulação generalizada, por outro lado, o sangue e as plaquetas necessárias para isso se esgotam, o que dificulta a interrupção do sangramento. A síndrome DIC é uma patologia grave, exigindo terapia sintomática intensiva e implementação oportuna de tratamentocausal.

Outras complicações da síndrome de Kasabach-Merritt podem estar relacionadas ao crescimento tumoral local. Em uma situação em que o câncer se desenvolve em cavidades do corpo (tórax, cavidade abdominal), os órgãos internos podem sofrer pressão, distúrbios secundários de seu funcionamento e dor.

Se o hemangioma estiver localizado na pele, existe o risco de ruptura de sua continuidade, ulceração e desenvolvimento de complicações infecciosas.

O grande volume de sangue que flui através dos vasos tumorais também traz o risco de desenvolver insuficiência cardíaca.

Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Kasabach-Merritt é feito com base no quadro clínico e alterações características em exames laboratoriais e de imagem.

O exame físico pode mostrar um tumor vascular dentro da pele, que mais tarde é acompanhado por sintomas de diátese hemorrágica: hematomas e equimoses.

Cada trombocitopenia inexplicável em uma criança exige a procura de alterações vasculares, também na área de órgãos internos.

Neste caso, os exames de imagem são úteis; geralmente um exame de ultra-som abdominal com avaliação do fígado e baço é geralmente o primeiro passo. Se necessário, você também pode realizar uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

Um tipo de exame bastante especializado, realizado apenas em alguns centros, é a imagem com o uso de isótopos radioativos. O uso de plaquetas especialmente marcadas pode revelar sua "captura" dentro de um tumor vascular.

Os exames laboratoriais geralmente mostram anormalidades significativas no sistema de coagulação. As mudanças características são:

  • diminui o número de ladrilhos
  • diminuição da concentração de fibrinogênio
  • aumento de D-dímeros (indicam a ativação de processos de coagulação, podendo indicar, entre outros, o desenvolvimento de CID - ver ponto 4)

A tendência de sangramento excessivo se reflete no aumento dos parâmetros utilizados para avaliar a eficiência do sistema de coagulação (INR, APTT).

Em termos de hemograma, geralmente lidamos com anemia, ou seja, uma diminuição no número de glóbulos vermelhos.

O difícil problema diagnóstico na síndrome de Kasabach-Merritt é a decisão de realizar uma biópsia.

Embora a avaliação histológica de um fragmento de um tumor vascular possa ser útil para o diagnóstico, esse exame é muitas vezes abandonado.

Isso se deve ao risco significativamente aumentado de sangramento em pacientes com síndrome de Kasabach-Merritt. Fazer uma biópsia pode causar uma hemorragia difícil de controlar.Por esse motivo, a avaliação do tumor geralmente é realizada por métodos menos invasivos (principalmente estudos de imagem).

Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamento

A síndrome de Kasabach-Merritt é uma condição rara. Por esse motivo, não há diretrizes claras quanto ao regime de tratamento preferencial.

Cada caso é considerado e tratado individualmente, dependendo do tipo, localização e tamanho do tumor vascular e da gravidade das complicações no sistema de coagulação.

A primeira opção terapêutica é a remoção cirúrgica do tumor. Este método é usado principalmente para mudanças relativamente pequenas. Uma limitação adicional da intervenção cirúrgica é o risco muito alto de sangramento perioperatório.

Um método um pouco menos invasivo é a técnica de tratamento endovascular, que consiste no fechamento da luz dos vasos que formam o tumor. Se os métodos acima permitirem a remoção da neoplasia, os distúrbios do sistema de coagulação geralmente são corrigidos espontaneamente.

Outro caminho terapêutico é a farmacoterapia. Antigamente, a terapia com o uso de glicocorticosteróides era utilizada principalmente, enquanto hoje em dia os quimioterápicos (sirolimus, vincristina) também são cada vez mais utilizados. A resposta ao tratamento varia: às vezes o crescimento do tumor é inibido, mas infelizmente a farmacoterapia às vezes permanece ineficaz.

A transfusão de concentrados de plaquetas continua sendo uma questão importante no atendimento de pacientes com síndrome de Kasabach-Merritt. Infelizmente, esse método de tratamento não é adequado para o tratamento crônico da trombocitopenia, pois as plaquetas transfundidas ficarão "presas" no tumor e podem piorar o quadro do paciente.

A transfusão de plaquetas às vezes é usada em casos de hemorragia aguda, bem como na preparação para cirurgia (para reduzir o risco de sangramento perioperatório).

As transfusões de hemácias concentradas são frequentemente usadas para tratar a anemia associada à síndrome de Kasabach-Merritt.

Vale lembrar que a grande maioria dos casos de síndrome de Kasabach-Merritt envolve crianças pequenas. Por esse motivo, cada terapia planejada requer uma análise cuidadosa do equilíbrio entre os benefícios potenciais e os riscos associados.

Decisões sobre tratamentos radicais para crianças podem ser difíceis. Um exemplo é a irradiação terapêutica, ou seja, radioterapia de tumores vasculares.

Apesar dos efeitos positivos demonstrados em alguns estudos científicos, este método de tratamento raramente é utilizado em crianças.

Traz consigo um alto risco de pessoas distantescomplicações como restrição de crescimento e aumento da probabilidade de desenvolver uma neoplasia maligna no futuro.

Síndrome de Kasabach-Merritt - prognóstico

O prognóstico da síndrome de Kasabach-Merritt depende da rapidez do diagnóstico e do tratamento. Se um tumor vascular for removido em um estágio inicial, antes que ocorram distúrbios graves de coagulação, o prognóstico geralmente é bom.

Infelizmente, também acontece que o câncer se repete apesar da eficácia inicial da terapia.

Tumores vasculares associados à síndrome de Kasabach-Merritt, no entanto, não apresentam tendência à metástase.

Se o tratamento não for iniciado com rapidez suficiente, o risco de complicações fatais, como CIVD ou sangramento por trombocitopenia grave, aumenta.

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Sobre o autorKrzysztof BialazitaEstudante de medicina do Collegium Medicum em Cracóvia, entrando aos poucos no mundo dos constantes desafios do trabalho do médico. Ela está particularmente interessada em ginecologia e obstetrícia, pediatria e medicina do estilo de vida. Amante de línguas estrangeiras, viagens e caminhadas na montanha.

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Categoria:

Oncologia