A esclerose múltipla progressiva primária é o tipo mais raro e mais disruptivo de EM para os pacientes. Causa dificuldades diagnósticas e terapêuticas. As opções de tratamento para a Esclerose Múltipla Progressiva Primária são limitadas - apenas um medicamento no momento. Outros métodos propostos aos pacientes não têm eficácia comprovada.

Esclerose múltipla primária progressiva(abreviadoPPMS ) aparece, segundo estatísticas, em 10 a 15% dos pacientes com EM. Mulheres e homens sofrem desta doença com frequência semelhante.

A primeira coisa que distingue a EMPP de outros tipos de EM é que seus sintomas aparecem um pouco mais tarde nos pacientes - geralmente ocorrem em pessoas com idade entre 35 e 39 anos (e na maioria dos casos, as primeiras manifestações da EM começam por volta dos 10 anos anterior).

Esclerose múltipla progressiva primária: causas

Assim como todos os outros tipos de EM, as causas exatas da EM são desconhecidas.

Sabe-se que o curso da esclerose múltipla causa danos às bainhas de mielina que pioram com o tempo, o que, no entanto, leva a elas - isso não foi claramente afirmado até agora.

As hipóteses sobre a patogênese da EM podem ser bem diferentes, mas as mais populares são duas.

Segundo um deles, a doença pertence ao grupo das doenças autoimunes, segundo outro, ocorre após uma infecção viral que leva a uma reação exagerada do sistema imunológico.

Nota-se também que no curso da esclerose múltipla ocorrem reações inflamatórias ao redor das bainhas de mielina.

A esclerose múltipla progressiva primária é especial, no entanto, porque os processos inflamatórios são muito menos pronunciados nela - tornando-a de longe o tipo mais enigmático de EM e, ao mesmo tempo, tornando ainda mais difícil saber exatamente quais são as causas de PPMS são.

Esclerose múltipla progressiva primária:sintomas

Os sintomas que os pacientes com PPMS experimentam são semelhantes aos experimentados por pacientes que lutam com outras formas de EM. Os sintomas da esclerose múltipla progressiva primária incluem:

  • distúrbio sensorial (por exemplo, na forma de uma sensação de rigidez)
  • dificuldade em manter o equilíbrio
  • comprometimento da memória
  • sensações incomuns (por exemplo, formigamento, coceira ou sensação de queimação em várias partes do corpo)
  • dores
  • fraqueza muscular
  • distúrbio visual
  • disfunção esfincteriana (resultando em dificuldade para urinar ou evacuar)
  • constante sensação de cansaço
  • disfunção sexual

É impossível listar aqui todos os sintomas que podem aparecer em uma pessoa que sofre de PPMS - porque diferentes pacientes têm diferentes compilações de doenças.

Até agora, a característica mais característica da esclerose múltipla progressiva primária não foi mencionada aqui - é que quando os pacientes desenvolvem sintomas, eles os incomodam o tempo todo.

No curso da EMPP, não podemos falar de recaídas ou remissões típicas da maioria dos casos de EM - os pacientes lutam constantemente com os sintomas da doença, que gradualmente, com o tempo, infelizmente se tornam cada vez mais intensos.

Esclerose Múltipla Progressiva Primária: Diagnóstico

Dificuldades com o diagnóstico de esclerose múltipla surgem com bastante frequência, mas a EMPP pode ser considerada a forma mais difícil de diagnosticar.

Esta é uma das razões pelas quais os pacientes apresentam um número menor de lesões cerebrais típicas da EM - elas são muito mais numerosas na medula espinhal.

Um quadro clínico ligeiramente diferente leva ao fato de que às vezes os pacientes são diagnosticados com um certo atraso. Os seguintes testes são usados ​​para diagnosticar a esclerose múltipla progressiva primária:

  • exames de imagem (o mais importante é a ressonância magnética)
  • punção lombar (seguida de exame do líquido cefalorraquidiano)
  • estudo dos potenciais evocados visuais

No entanto, antes que o paciente seja solicitado a qualquer exame, primeiro é realizada uma entrevista médica (durante a qual o paciente pode ser diagnosticado com sintomas típicos da EM) e um exame neurológico.

Vale a penatambém mencionar aqui que antes de diagnosticar um paciente com esclerose múltipla, é necessário descartar possíveis causas de outros sintomas que não esta doença. Entre as unidades que devem ser diferenciadas em primeiro lugar da forma progressiva primária da esclerose múltipla, podem ser mencionadas as seguintes:

  • deficiência de vitamina B12
  • Doença de Lyme
  • infecções virais (por exemplo, infecção pelo vírus HTLV-1)
  • tumores do sistema nervoso central
  • doenças inflamatórias articulares

Esclerose múltipla progressiva primária: tratamento

As maiores dificuldades no tratamento da EM dizem respeito à forma progressiva primária da esclerose múltipla. Como existem agentes comumente disponíveis para o tratamento de outros tipos desta doença, infelizmente, é um pouco diferente no caso de PPMS.

Como mencionado anteriormente, os processos fisiopatológicos desta forma de EM são ligeiramente diferentes, portanto, os medicamentos que ajudam pessoas com outras formas de EM não são necessariamente eficazes em pacientes com esclerose múltipla progressiva primária.

Os cientistas não deixam os doentes por conta própria e ainda estão procurando tratamentos de PPMS. A esperança para os pacientes surgiu em 2016, quando o FDA dos EUA aprovou uma preparação que pode ser usada no tratamento da esclerose múltipla progressiva primária - esse medicamento foi o ocrelizumabe.

Assim como em pacientes com outras formas de EM, também é importante controlar seus sintomas em pacientes com PPMS. As interações terapêuticas neste caso dependem exatamente de quais problemas são mais graves no paciente.

Por exemplo, em pacientes com espasticidade significativa, baclofeno pode ser usado, e em pacientes com dor intensa, agentes recomendados para dor neuropática (por exemplo, carbamazepina) podem ser usados.

E todos os pacientes com esclerose múltipla primária progressiva - não importa quais os sintomas da doença sejam os mais graves - podem ser ajudados a manter a forma pelo maior tempo possível por meio de fisioterapia regular.

Reabilitação na esclerose múltipla

Exercícios de fisioterapia para pacientes com EM

Esclerose Múltipla (EM) Espasticidade

PPMS: terapias alternativas

Como as opções de tratamento para Esclerose Múltipla Progressiva Primária são simplesmente limitadas, não é de surpreender que os pacientes procurem tratamentos alternativos, graças àqual sua condição pode melhorar.

Muitas vezes, infelizmente, são oferecidas intervenções que não só não os ajudarão em nada, mas também podem ter um impacto negativo em sua saúde.

Assim como o método Zamboni é controverso, mas ao mesmo tempo eficaz para algumas pessoas, outros métodos utilizados pelos pacientes dificilmente podem ser considerados confiáveis ​​de alguma forma e trazendo os resultados esperados.

Entre esses métodos duvidosos podemos citar o uso de suplementos vitamínicos pelos pacientes (contendo, entre outros, vitamina C, vitamina E, ácidos ômega-3, selênio e zinco) ou várias misturas de ervas (por exemplo, contendo erva-cidreira, sementes de abóbora) e aloe).

Também está em andamento o trabalho de coleta de linfócitos T do próprio paciente, "domesticando-os" - fora do corpo do paciente - com antígenos de mielina e reintroduzindo-os na corrente sanguínea do paciente.

É difícil negar a legitimidade do uso de métodos não convencionais de tratamento da esclerose múltipla, mas uma coisa pode ser afirmada com certeza.

Se um paciente de PPSM abrir mão dos cuidados dos médicos, colocando-se inteiramente nas mãos de pessoas que lidam com terapias alternativas de EM, não é seguro e em um curto período de tempo pode até resultar em perda completa de saúde.

Esclerose múltipla progressiva primária: prognóstico

É simplesmente impossível definir o prognóstico de pacientes com esclerose múltipla progressiva primária - o curso da doença em diferentes pacientes pode ser muito diferente.

Como alguns pacientes experimentam um comprometimento significativo de sua aptidão apenas muitos anos depois de ficarem doentes, outros ficam incapazes de se mover sem dispositivos de apoio apenas alguns anos após os primeiros sintomas da doença.

Sobre o autorArco. Tomasz NęckiUm graduado da faculdade de medicina da Universidade de Medicina de Poznań. Um admirador do mar polonês (de boa vontade passeando por suas margens com fones de ouvido), gatos e livros. Ao trabalhar com os pacientes, ele se concentra em sempre ouvi-los e passar o tempo que eles precisarem.

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Neurologia