A cirrose biliar primária é classificada como uma doença autoimune, o que significa que o corpo ataca seus próprios tecidos. Um sintoma característico da doença é a sensação de fadiga crônica e coceira incômoda da pele. Informe-se sobre o tratamento da cirrose biliar primária e verifique o prognóstico.

Cirrose biliar primáriaé uma doença cada vez mais reconhecida. Na década de 1970, sua incidência foi estimada em aproximadamente 40 casos por milhão, atualmente em aproximadamente 250-350 casos por milhão. Mais de 90% dos pacientes são mulheres, cujos primeiros sintomas geralmente aparecem na idade de 30-60 anos. A cirrose biliar primária não ocorre em crianças.

Cirrose biliar primária - causas

A causa subjacente da doença são os muitos anos de danos aos colangiócitos, ou seja, células epiteliais do ducto biliar. Este processo leva a um comprometimento da secreção biliar do fígado. A saída obstruída da bile do fígado, consequentemente, leva a sérios danos ao órgão conhecido como colestase.

O nome cirrose biliar primária não reflete a essência da doença, mas tal termo foi adotado na década de 1950.

As possibilidades diagnósticas modernas permitem detectar a doença em um estágio inicial do desenvolvimento da doença. Isso geralmente acontece muito antes das alterações aparecerem no exame histológico, ou seja, ao examinar os tecidos ao microscópio. Em outras palavras, as alterações podem ser detectadas antes da lesão hepática avançada, ou seja, antes do desenvolvimento da cirrose.

Cirrose biliar primária - sintomas

Os principais sintomas clínicos incluem a sensação de fadiga crônica e coceira incômoda na pele.

Uma característica da fadiga crônica na cirrose biliar primária do fígado é que ela não aumenta significativamente após o aumento do esforço físico, mas também não diminui após o repouso. A sensação de cansaço acompanha constantemente o paciente.

A coceira na pele pode variar em gravidade, desde coceira moderada nas mãos e pés até coceira intensa em todo o corpo.

Em alguns pacientes, a cirrose biliar primária pode ser completamente assintomática ou causar apenasdor inespecífica no hipocôndrio direito.

Como o metabolismo lipídico é perturbado no curso da doença, alguns pacientes podem desenvolver alterações na pele da base do nariz. Isso é chamado amarelos ou tufos amarelos claramente visíveis sob a pele. A icterícia é um tumor histiocítico benigno. São saliências planas e amarelas. Eles estão cheios de colesterol e outros corpos de gordura. Eles não tendem a ficar com raiva. Eles geralmente são removidos cirurgicamente por razões estéticas.

Pacientes com cirrose biliar primária muitas vezes também sofrem de outras doenças autoimunes e apresentam sintomas clínicos dessas doenças. Incluímos:

  • Equipe de Sjögren
  • doenças autoimunes da glândula tireóide
  • artrite reumatoide
  • esclerodermia

Em um pequeno grupo de pacientes, a cirrose biliar primária é diagnosticada no estágio de lesão hepática avançada. Os sintomas podem ocorrer:

  • de destruição
  • icterícia
  • ascite
  • inchaço dos membros inferiores
  • hematoma

Cirrose biliar primária - diagnóstico

A fadiga crônica não é um sintoma típico que pode ser facilmente explicado pelo excesso de trabalho. Mas a coceira da pele é difícil de perder. Quando tais sintomas ocorrerem, contate seu médico de cuidados primários.

Infelizmente, acontece que pacientes com coceira na pele são encaminhados a um dermatologista, o que prolonga significativamente o diagnóstico correto. Também pode deteriorar a saúde geral do paciente.

Portanto, o médico deve solicitar exames bioquímicos básicos do fígado (fosfatase alcalina e γ-glutamiltranspeptidase - testes de atividade de GGT).

O diagnóstico de cirrose biliar primária é considerado confiável se os 3 critérios a seguir forem atendidos (provavelmente se dois estiverem presentes):

  1. aumento da atividade da fosfatase alcalina, uma enzima indicativa de distúrbios do fluxo biliar
  2. presença de anticorpos antimitocondriais no soro ( altamente específico para cirrose biliar primária)
  3. uma imagem típica de uma amostra colhida durante uma biópsia hepática (ou seja, uma punção hepática), mostrando, entre outros, características do dano biliar

Cirrose biliar primária - tratamento

O tratamento da cirrose biliar primária deve ser feito por um hepatologista, médico especializado no tratamento de doenças hepáticas. O objetivo principal do tratamento é retardar a progressão da doença e eliminá-la ou enfraquecê-la significativamente.sintomas clínicos.

Os pacientes recebem ácido ursodesoxicólico, que melhora a drenagem da bile do fígado, reduzindo assim seus efeitos tóxicos no fígado. Isso efetivamente atrasa a progressão da doença em muitos pacientes.

No tratamento sintomático, são utilizadas preparações que reduzem a gravidade da coceira da pele. A droga de escolha é a colestiramina.

Pacientes que sofrem adicionalmente da síndrome de Sjögren desenvolvem boca seca e conjuntiva seca. Nesses casos, recomenda-se beber pequenas quantidades de água com frequência e usar o chamado lágrimas artificiais que hidratam a superfície dos olhos.

Em pessoas que tiveram danos significativos no fígado, incluindo insuficiência hepática, o transplante de órgãos é o único tratamento eficaz.

O tratamento da cirrose biliar primária é crônico.

Siga as recomendações do seu médico, cuide de uma alimentação adequada, evite o consumo de álcool e drogas tóxicas para o fígado.

Pacientes com fígado transplantado devem tomar medicamentos para evitar a rejeição do transplante.

Cirrose biliar primária - prognóstico

Infelizmente, eles não são bons. Acredita-se amplamente que uma recuperação completa da cirrose biliar primária não é possível. Mas o diagnóstico precoce e o tratamento adequado são muito eficazes para retardar a progressão da doença na maioria dos pacientes.

Pode-se dizer que, seguindo as recomendações do médico, os pacientes com cirrose biliar primária sobrevivem tanto quanto as pessoas saudáveis.

O prognóstico é muito bom em pacientes que necessitam de transplante de fígado. Mais de 80% dos pacientes sobrevivem por pelo menos 5 anos após a cirurgia. Embora um fígado transplantado possa recidivar de cirrose biliar primária, a condição não parece ter consequências graves na maioria dos pacientes.

Sobre o autorAnna JaroszJornalista que há mais de 40 anos atua na popularização da educação em saúde. Vencedor de vários concursos para jornalistas que lidam com medicina e saúde. Ela recebeu, entre outros O "Golden OTIS" Trust Award na categoria "Mídia e Saúde", St. Kamil atribuiu, por ocasião do Dia Mundial do Doente, duas vezes a "Caneta de Cristal" no concurso nacional para jornalistas promotores da saúde, e muitos prémios e distinções em concursos para o "Jornalista Médico do Ano" organizado pela Associação Polaca de Jornalistas para a Saúde.

Leia mais artigos deste autor

Categoria:

Gastrologia