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A imunodeficiência primária (IDP) ainda é definida como uma doença rara, mas estima-se que afete até 1 em cada 400 pessoas em todo o mundo. A essência das deficiências imunológicas primárias é a perturbação do sistema imunológico. Causam infecções virais e bacterianas frequentes e graves em crianças e adultos. Quais são as causas e sintomas das imunodeficiências primárias? Qual é o tratamento? Essas e outras perguntas são respondidas pela Dra. Hanna Suchanek, imunologista do Centro Clínico Universitário em Gdańsk.

Imunodeficiência Primária(PID) é um grupo de mais de 250 doenças, cuja essência é o mau funcionamento de alguns elementos do sistema imunológico. Como resultado, pacientes com imunodeficiência primária são muito mais propensos a desenvolver infecções graves e sofrem de muitas doenças crônicas, principalmente do trato respiratório. O maior problema na Polônia ainda é o baixo conhecimento da existência de PID e, portanto, um grande número de pacientes não diagnosticados. As imunodeficiências não tratadas podem levar a complicações crônicas graves e até a morte.

Imunodeficiências Primárias - Causas

As imunodeficiências primárias são um grupo de doenças genéticas.

Imunodeficiências Primárias - Sintomas

Algumas formas graves de imunodeficiência primária apresentam sintomas que se tornam aparentes logo após o nascimento. Um exemplo de tal condição é a síndrome de Di George, que causa distorções faciais, doenças cardíacas e problemas no sistema nervoso, que são vistos no nascimento. - As imunodeficiências primárias também podem se manifestar como doenças autoimunes, quando o corpo é atacado por seu próprio sistema imunológico. Isso se manifesta, por exemplo, por uma diminuição no número de plaquetas, artrite ou vitiligo - explica a Dra. Hanna Suchanek, imunologista do Centro Clínico Universitário de Gdańsk.

Infecções graves são na maioria das vezes as primeiras suspeitas de PNO. Geralmente, são infecções graves e recorrentes que são difíceis de tratar, apesar do uso de antibióticos. Se sofrermos de otite, sinusite, bronquite ou inflamação pulmonar novamente durante o ano, não devemos subestimá-la, pois pode serum sinal de que nosso sistema imunológico não está funcionando corretamente.

Vale a pena saber

Embora as imunodeficiências primárias sejam congênitas, elas podem ser diagnosticadas tanto em crianças quanto em adultos, pois os sintomas nem sempre aparecem imediatamente. - Em alguns casos, especialmente mais leves, os pacientes convivem com a doença muitas vezes por muitos anos antes que os exames apropriados permitam fazer um diagnóstico adequado - explica Adrian Górecki, presidente da Associação para pessoas com imunodeficiência "Immunoprotect".

Imunodeficiências Primárias - Diagnóstico

Em uma situação de suspeita de DIP, são realizadas investigações mais detalhadas do sistema imunológico. - Geralmente são feitas de forma gradual para descartar logo de início as formas mais graves de IDP, comoImunodeficiência Combinada Grave(SCID). Primeiro, é realizado um hemograma completo com esfregaço e, em seguida, se necessário, os níveis de imunoglobulinas são determinados e outros exames especializados são realizados - diz o Dr. Suchanek.

Um hemograma completo é um importante indicador de uma anormalidade relacionada ao sistema imunológico, mas não é suficiente para um diagnóstico preciso de imunodeficiência primária. Em vez disso, os resultados do hemograma são uma indicação para testes mais precisos para tipos específicos de células. Esses testes geralmente são realizados por imunologistas.

De acordo com um especialistaHanna Suchanek, MD, PhD, imunologista do Centro Clínico Universitário em Gdańsk

Se um paciente for diagnosticado com uma imunodeficiência, o tratamento adequado pode ser iniciado. Embora a DIP não possa ser completamente curada, tratamentos eficazes melhoram a saúde dos doentes, reduzem significativamente o número de infecções e permitem que eles tenham uma vida ativa, desenvolvam uma carreira e tenham uma família. O mais comumente usado é o tratamento com imunoglobulina de reposição, ou seja, administração subcutânea ou intravenosa de preparações de imunoglobulina humana, na maioria dos pacientes ao longo da vida.

Imunodeficiência Primária - Tratamento

Para muitas imunodeficiências primárias, o corpo produz pouca ou nenhuma imunoglobulina. A administração de imunoglobulinas é a forma de terapia mais utilizada porque permite atingir o nível desejado e seguro de anticorpos. Graças a isso, é possível proteger o organismo contra uma série de infecções e reduzir a gravidade dos sintomas autoimunes.

Muitas pessoas com IDPs também precisam de antibióticos para ajudarprevenir e tratar infecções. Os antibióticos são eficazes contra infecções causadas por bactérias. Às vezes, também é necessário usar outras classes de medicamentos para combater infecções causadas por fungos (por exemplo, aftas) ou vírus (por exemplo, catapora). Para as imunodeficiências mais graves, como SCID, o transplante de medula óssea é usado.

Normalmente, os pacientes com imunodeficiência primária precisam tomar medicação pelo resto da vida, mas isso não interfere no seu funcionamento diário normal. - Uma pessoa com DIP pode e deve levar uma vida normal. Não há contra-indicações para ir à escola, estudar ou trabalhar. Claro, você deve se lembrar de tomar certas precauções para minimizar o risco de infecção, mas isso é basicamente tudo - conclui Adrian Górecki.

Vale a pena saber

Se suspeitar que tem uma imunodeficiência primária, visite www.immmunoprotect.pl e veja onde pode encontrar o centro de diagnóstico e tratamento especializado em PNO mais próximo.

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Categoria:

Sistema imunológico