A hipertensão pulmonar se manifesta por dificuldade respiratória, seguida de dor no peito. Até recentemente, os pacientes com hipertensão pulmonar viviam em média três anos, em casos avançados - não mais que 6 meses. Atualmente, graças aos medicamentos modernos, após um ano de terapia, mais de 90% das pessoas vivem na Polônia. doente, depois de dois anos um pouco menos. Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar? Como eles são tratados?

Hipertensão pulmonaré uma doença muito grave, rara, muitas vezes subdiagnosticada, o que reduz as chances de sobrevivência dos pacientes. Quais são ossintomas de hipertensão pulmonar ? Como vaitratamento ? Novos medicamentos são uma notícia muito boa, mas a condição é que a doença possa ser diagnosticada rapidamente. E aqui está o problema. Porque os médicos da atenção primária ignoram os sintomas relatados pelos pacientes.

Hipertensão pulmonar - muitas vezes diagnosticada erroneamente

- Pare com o nervosismo, e seu coração não vai bater tanto - disse Agnieszka Bartosiewicz da Associação Polonesa de Pessoas com Hipertensão Pulmonar e seus Amigos, quando mais uma vez procurou um internista preocupada com sua condição de saúde. - Eu não conseguia andar normalmente, todo mundo andava mais rápido que eu, eu estava ficando sem fôlego depois de dar alguns passos, eu ainda estava cansado. O médico sugeriu que eu tenho neuroses e estou bem.

- Não consegui completar o teste de estresse. O médico riu de mim dizendo que era uma pena não estar em forma nessa idade. Todo mundo me prescreveu tranquilizantes - acrescenta Piotr Manikowski, da Associação Polonesa de Hipertensos Pulmonares e seus Amigos, que adoeceu aos 28 anos.

A hipertensão pulmonar é uma doença que afeta os pulmões e o coração e se caracteriza pela alta pressão nas artérias dos pulmões. Este aumento de pressão é consequência de alterações nas paredes da sua rede de vasos sanguíneos (artérias pulmonares). Eles se tornam mais espessos e menos flexíveis, dificultando o ventrículo direito do coração que está bombeando sangue para eles. A hipertensão pulmonar é uma condição em que a pressão média na artéria pulmonar excede 25mmHg.

- Na Polônia, registramos cerca de 5 casos por milhão de pessoas. A idade média dos pacientes é de 36 anos. Você tem que estar ciente de que é uma doença muito rara, muito maligna, mas tem muitosintomas inespecíficos, como fadiga, f alta de ar, inchaço, desmaio… Médicos diagnosticam neurose, asma, anemia, doença arterial coronariana e até doenças mentais, que demoram para fazer o diagnóstico correto e iniciar o tratamento - diz Dr. Marcin Kurzyna do Departamento de Doenças Torácicas Internas, Instituto de Tuberculose e Doenças Pulmonares de Varsóvia.

Hipertensão pulmonar - sintomas

Os primeiros sintomas da hipertensão pulmonar são a fadiga constante (os pacientes têm dificuldade para caminhar mesmo distâncias curtas, sem falar em subir escadas) e dificuldades respiratórias, principalmente após o exercício. Em estágios mais avançados da doença aparecem tosse seca e rouquidão, dor torácica e hemoptise. Nos pacientes, você também pode notar um tom levemente azulado nos lábios e mãos e frieza nos membros.

- Fiquei preocupado porque demorei 15 minutos para chegar ao primeiro andar onde eu morava. Depois de alguns passos, tive que parar e recuperar o fôlego. Ao mesmo tempo, meu coração batia como se quisesse pular - Agnieszka Bartosiewicz descreve o início de sua doença. - Os GPs me mandaram de volta sem nada até que fui levado ao hospital. Aqui eu ouvi que seu coração está tão partido que é estranho que eu ainda esteja vivo. Fui encaminhado para Varsóvia, onde encontrei médicos maravilhosos, tomo medicamentos, mas levo uma vida e trabalho normais. Piotr Manikowski atribuiu a exaustão ao trabalho intenso e à vida apressada. Um bebê nasceria para ele em poucos meses. Com sangramento do aparelho digestivo, foi levado ao hospital, desenvolveu anemia após o exame. No entanto, apesar do tratamento e dos melhores resultados, ele se sentia cada vez pior. Finalmente, ele veio para Varsóvia, onde foi diagnosticado com hipertensão pulmonar idiopática. Seu corpo, no entanto, não respondeu às drogas. - Eu estava deitado sob oxigênio, desde que uma atividade, como pentear o cabelo, fosse um esforço enorme. Fui enviado para Viena, onde fiz meu primeiro transplante de pulmão. Depois de 3,5 anos, desenvolvi sintomas de rejeição, alguns meses depois fiz um segundo transplante – conta. - Atualmente me sinto muito bem. Vidas. Eu tenho dois filhos.

O TNP pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade (incluindo crianças), mas na maioria das vezes ocorre em mulheres jovens. Esta doença é frequentemente associada a outras condições, como doença cardíaca congênita, doença hepática crônica ou doença do tecido conjuntivo. Na maioria dos casos, a HAP não pode ser diagnosticada (então chamada de hipertensão arterial pulmonar idiopática), e às vezes a condição pode ser hereditária.

Hipertensão pulmonar - diagnóstico

O primeiro e básico exame que pode ajudar a diagnosticar a doença é o ecocardiograma (avaliar a estrutura do coração esuas funções e estimar a pressão sistólica na artéria pulmonar) e radiografia de tórax (típico para pacientes com DN é a expansão do tronco e ramos principais da artéria pulmonar, e redução do fluxo sanguíneo pelos pequenos vasos pulmonares, em casos avançados o coração está aumentado, especificamente seu ventrículo direito e átrio direito). Depois, entre outros, cintilografia de perfusão pulmonar, tomografia computadorizada de tórax, arteriografia de artérias pulmonares e exames hemodinâmicos.

Hipertensão pulmonar - tratamento

Nos últimos anos, graças ao aparecimento de novos medicamentos em 43 por cento a taxa de mortalidade entre os pacientes foi reduzida - Até recentemente, um paciente podia viver vários anos, em média 3. É uma sentença de morte diferida para um jovem. No caso de doença avançada, esses seis meses já estão aguardando a sentença – diz o Dr. Marcin Kurzyna. - Até alguns anos atrás, a base do tratamento, ou melhor, do alívio dos sintomas, era a oxigenoterapia e o uso de anticoagulantes, diuréticos (para inchaço), dilatação dos vasos sanguíneos ou diminuição da frequência cardíaca. Há vários anos, existem três grupos de preparações de nova geração que atuam nas causas da doença. Esses medicamentos são os prostanóides, antagonistas dos receptores da endotelina (substância que determina o tônus ​​vascular correto) e os chamados inibidores da fosfodiesterase tipo 5.

O tratamento cirúrgico é eficaz apenas em pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica - a condição é a presença de grande material tromboembólico fechando as artérias pulmonares, mas em grandes vasos pulmonares. É um procedimento gravíssimo realizado em circulação extracorpórea em hipotermia profunda. - Infelizmente, em 4 a 15 por cento. em alguns casos, a operação falha e o paciente morre. Em outros casos, há uma recuperação completa ou uma melhora significativa do quadro do paciente – explica o Prof. Andrzej Biedermann, do 1º Departamento de Cirurgia Cardíaca do Instituto de Cardiologia de Varsóvia. Em alguns casos, em pacientes que não respondem ao tratamento medicamentoso, com doença avançada, o resgate é o transplante de pulmão/pulmão ou coração-pulmão.

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Sistema respiratório