- Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - causas e fatores de risco
- Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - sintomas
- Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - diagnóstico
- Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - tratamento
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A síndrome de Goodpasture, ou síndrome pulmonar-renal, é uma doença autoimune rara que afeta os rins e os pulmões. A síndrome de Goodpasture pode ser fatal, pois pode levar à insuficiência respiratória e / ou renal muito rapidamente, mesmo em poucos dias. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Goodpasture? Qual é o tratamento?
Síndrome de Goodpasture , caso contráriosíndrome pulmonar-renal,pertence ao grupo de doenças conhecidas como vasculites sistêmicas. No curso da síndrome de Goodpasture, a membrana basal dos vasos glomerulares e dos alvéolos fica inflamada, resultando em sangramento nos alvéolos e glomerulonefrite rapidamente progressiva. A doença é fatal porque muito rapidamente, mesmo em poucos dias, pode levar à insuficiência respiratória e/ou insuficiência renal.
A síndrome de Goodpasture é rara (incidência na Europa - cerca de 1/1 milhão de habitantes/ano), mais frequentemente em pessoas entre 20 e 30 anos e entre 50 e 65 anos. A doença é mais frequentemente diagnosticada em homens do que em mulheres.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - causas e fatores de risco
A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune. Nesse tipo de doença, o sistema imunológico reconhece as próprias células do corpo como estranhas e produz anticorpos contra elas que as atacam e as fazem inflamar e destruir. No curso da síndrome de Goodpasture, anticorpos (anti-GBM) são produzidos contra a membrana basal dos vasos glomerulares e alvéolos. Danos de anticorpos aos vasos sanguíneos dos glomérulos resultam em glomerulonefrite, que pode levar à insuficiência renal crônica. Por sua vez, danos aos vasos sanguíneos dos alvéolos levam ao sangramento.
Os fatores de risco são: exposição a hidrocarbonetos e fumaça de tabaco, inalação de cocaína e infecções.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - sintomas
Sintomas de envolvimento pulmonar por doença:
- f alta de ar - inicialmente pode ser induzida pelo exercício, depois paroxística em repouso
- tosse seca
- hemoptise
- às vezescianose
Sintomas de envolvimento renal pela doença:
- hematúria
- problemas com a micção (por exemplo, oligúria)
- inchaço em todo o corpo
- hipertensão
- dor na região lombar
Além disso, sintomas gerais, geralmente semelhantes aos da gripe, podem aparecer, por ex. fadiga, febre, dores nos músculos e articulações, f alta de apetite.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - diagnóstico
São realizados exames de sangue para detectar anticorpos anti-GBM. No caso da síndrome de Goodpasture, também se encontra, entre outros, níveis elevados de creatinina e ureia no sangue, indicando danos nos rins.
Também é necessário testar a urina, que mostra, entre outros, presença de proteínas ou glóbulos vermelhos.
O médico também testa o sistema respiratório. Durante o exame do estetoscópio, você pode ouvir crepitações e, às vezes, até um sopro brônquico. Por outro lado, a radiografia de tórax mostra sombras pontilhadas que sugerem alterações inflamatórias.
Em alguns casos, uma biópsia de rim ou pulmão pode ser necessária.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - tratamento
Os pacientes recebem glicocorticosteróides e ciclofosfamida. Além disso, é realizada a plasmaférese - procedimento que limpa o sangue de elementos indesejados - neste caso, anticorpos anti-GBM.
Em alguns pacientes, o rim começa a funcionar normalmente, geralmente nas primeiras semanas de tratamento. No entanto, 40-50 por cento. apesar do tratamento, o rim não recupera suas funções. Então, a terapia de substituição renal é necessária na forma de hemodiálise. Após alguns meses, a condição do paciente pode melhorar e a hemodiliose pode não ser necessária. No entanto, a experiência dos médicos mostrou que a recuperação da função renal em uma data posterior é rara. Se o rim não começar a funcionar adequadamente durante as primeiras semanas de tratamento e o paciente precisar de terapia de substituição renal, isso geralmente significa que a insuficiência renal é irreversível.
No entanto, você pode evitar a progressão da insuficiência renal e até mesmo o seu desenvolvimento. Basta diagnosticar a doença o mais cedo possível e aplicar o tratamento adequado.