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A síndrome de Lennox-Gastaut é uma síndrome epiléptica que geralmente começa na infância e está associada não apenas a crises epilépticas, mas também a distúrbios intelectuais. Infelizmente, a síndrome de Lennox-Gastaut é uma doença grave, cujo tratamento é frequentemente associado a várias dificuldades. O que causa essa doença e quais são as opções de tratamento?

Síndrome de Lennox-Gastaut(abreviadoLGS , derivado do nome em inglêsSíndrome de Lennox-Gastaut) é um dos tipos de epilepsia infantil. Os primeiros sintomas da doença podem aparecer em crianças de todas as idades, mas na maioria das vezes a doença começa entre as idades de 2 e 6. A síndrome de Lennox-Gastaut pode afetar crianças de ambos os sexos, mas os meninos têm duas vezes mais chances de sofrer com isso. Segundo as estatísticas, a LGS é responsável por até 4% de todas as epilepsias em crianças.

Síndrome de Lennox-Gastaut: causas

Em geral, existem dois tipos de síndrome de Lennox-Gastaut. A primeira é por vezes referida como primária ou idiopática - a LGS é definida como tal quando não é possível encontrar a causa da doença numa criança. Muito mais comum, representando até 80% de todos os casos de síndrome de Lennox-Gastaut, é a forma secundária, ou seja, aquela em que o paciente pode encontrar algumas anormalidades neurológicas. Em tal situação, as causas da síndrome de Lennox-Gastaut podem ser:

  • encefalopatia
  • esclerose tuberosa
  • Doenças metabólicas congênitas que danificam as células nervosas
  • encefalite ou meningite
  • danos cerebrais relacionados à isquemia ou hipóxia (por exemplo, aqueles que ocorrem durante o parto)
  • toxoplasmose
  • lesões na cabeça (especialmente aquelas em que os lobos frontais do cérebro estão danificados)

De alguma forma, não totalmente conhecida, outra síndrome de epilepsia infantil está associada à síndrome de Lennox-Gastaut - síndrome de West. Acontece que a síndrome de West precede o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut em até 40% de todos os pacientes com LGS.

Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas

Para a síndrome de Lennox-Gastaut, a tríade de problemas que são é a mais característicaConvulsões extremamente freqüentes, graus variados de distúrbios intelectuais e desvios de EEG típicos de LGS. A variedade de possíveis tipos de convulsões em pacientes com LGS é provavelmente a maior de todas as outras síndromes de epilepsia. Na maioria das vezes, no curso da síndrome de Lennox-Gastaut, ocorrem convulsões tônicas, que tendem a ocorrer especialmente à noite. O segundo tipo de convulsão mais frequente na LGS são as crises mioclônicas, que tendem a ocorrer especialmente quando o paciente com LGS está sobrecarregado. Outras convulsões no curso da síndrome de Lennox-Gastaut são:

  • atônico
  • distâncias focais
  • parcialmente dobrado
  • ausências incomuns
  • tônico-clônico

Uma dificuldade significativa no caso da síndrome de Lennox-Gestaut é a frequência com que uma criança pode apresentar crises epilépticas - no curso de um indivíduo elas podem ocorrer até 100 vezes por dia. O risco de estado de mal epiléptico também é bastante alto em pacientes com LGS - segundo as estatísticas, ocorre até metade dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. Os distúrbios intelectuais em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut variam em gravidade. Eles são causados ​​principalmente por convulsões frequentes - em crianças que sofrem de LGS, as convulsões aparecem muitas vezes ao dia. As consequências de tal fenômeno são distúrbios do desenvolvimento psicomotor, distúrbios da fala, distúrbios comportamentais ou problemas no funcionamento social.

Síndrome de Lennox-Gastaut: diagnóstico

A eletroencefalografia (EEG), realizada tanto em repouso quanto durante o sono, desempenha um papel fundamental no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut. O desvio mais comum encontrado neste estudo é uma lentificação da atividade das ondas cerebrais básicas, assim como descargas paroxísticas de ondas lentas irregulares e o aparecimento de síndromes pico-onda com frequência de 2-2,5 Hz. tendo LGS, outros exames também são realizados, principalmente exames de imagem. A ressonância magnética da cabeça ou a tomografia computadorizada da cabeça são usadas para procurar uma possível causa da síndrome de Lennox-Gastaut - graças a esses exames é possível detectar, por exemplo, focos isquêmicos no cérebro da criança.

Síndrome de Lennox-Gastaut: tratamento

A farmacoterapia é a base do tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut. Os medicamentos de primeira linha no tratamento da doença incluem:

  • rufinamida
  • walproiniany
  • benzodiazepinas (especialmenteclonazepam, nitrazepam e clobazam)
  • felbamat

Outros medicamentos que também são usados ​​para tratar a síndrome de Lennox-Gastaut são:

  • topiramato
  • zonisamid
  • lamotrigina

Não é incomum obter melhora na síndrome de Lennox-Gastaut por meio de terapia com um único medicamento, portanto, diferentes combinações de drogas antiepilépticas podem ser usadas em diferentes pacientes. Geralmente, a LGS pertence ao grupo de epilepsia resistente a medicamentos e, portanto, às vezes é implementada em pacientes com efeitos diferentes da farmacoterapia. Mudanças na dieta podem ser úteis em alguns pacientes com epilepsia refratária, incluindo aqueles com síndrome de Lennox-Gastaut. Particular atenção é dada à dieta cetogênica, na qual você deve consumir grandes quantidades de compostos gordurosos com a limitação simultânea de substâncias proteicas e carboidratos. A dieta cetogênica pode realmente ajudar pacientes com LGS, mas nunca deve ser usada sozinha - deve sempre ser feita somente após consultar um médico e estar sob seus cuidados constantes enquanto mantém essa dieta. métodos, o tratamento cirúrgico pode ser utilizado. Os procedimentos mais comuns realizados neste caso são a implantação do estimulador do nervo vago e a cirurgia de corte da comissura do grande cérebro (chamada calosotomia).

Síndrome de Lennox-Gastaut: prognóstico

O prognóstico para LGS é bastante ruim. Mesmo mais de 3/4 dos pacientes com esta unidade, apesar de muitos anos de tratamento, podem não ser capazes de viver de forma independente na idade adulta e podem necessitar de cuidados de outras pessoas. O prognóstico é pior, e. aqueles em que a LGS foi precedida pela síndrome de West ou cuja doença começou precocemente. O prognóstico também é pior quanto mais frequentemente o paciente experimenta convulsões. A síndrome de Lennox-Gastaut também apresenta risco de lesões - vários tipos de acidentes ocorrem entre os pacientes com essa síndrome epilética com muito mais frequência do que na população em geral.

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Categoria:

Neurologia