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A demência fronto-temporal é uma forma específica de demência em que os sintomas giram em torno de distúrbios da linguagem e distúrbios do comportamento do paciente. Felizmente, a demência frontotemporal é uma doença bastante rara - a palavra "felizmente" é usada aqui porque a medicina moderna, além de aliviar os tratamentos, é incapaz de oferecer aos pacientes tratamento causal para a demência frontotemporal.

Demência fronto-temporal , juntamente com doenças como a doença de Alzheimer e a demência por corpos de Lewy, pertence ao grupo das demências degenerativas. Os sintomas da demência frontotemporal geralmente aparecem em pessoas entre 50 e 65 anos. No entanto, esta não é a única faixa etária em que a demência frontotemporal pode se desenvolver. Apesar de serem casos bastante isolados, o desenvolvimento desta doença tem sido observado mesmo em jovens de 20 anos.

Demência fronto-temporal: causas

A demência frontotemporal pertence à chamada tauopatia. No curso do indivíduo, há um acúmulo excessivo de proteínas tau no cérebro dos pacientes, razão pela qual a demência descrita está incluída no grupo das doenças neurodegenerativas. O nome "demência frontotemporal" vem das partes do cérebro onde as proteínas patológicas se acumulam - neste caso, as localizações dos depósitos são os lobos frontais e temporais do cérebro.

As proteínas que se acumulam no cérebro têm muitos efeitos negativos no tecido nervoso. Sua presença pode resultar tanto em distúrbios na transmissão de sinais entre os neurônios quanto no aumento da morte das células nervosas. Assim, com toda a probabilidade, o mecanismo por trás dos sintomas na demência frontotemporal é conhecido, mas muitas vezes não se sabe por que a proteína realmente se acumula no cérebro. Em alguns pacientes (até 50% deles), a demência frontotemporal tem história familiar. Os cientistas conseguiram detectar algumas das mutações que levam à demência frontotemporal. Como exemplo de distúrbios genéticos que resultam no desenvolvimento da doença neurodegenerativa descrita, podem-se citar mutações nos genes MAP-tau ou nos genes que codificam as proteínas TDP-43. A demência fronto-temporal certamente ainda pode serno entanto, é considerada uma doença bastante enigmática - afinal, em até metade dos pacientes que a sofrem, não é possível determinar o que causou o aparecimento da doença.

Demência Frontotemporal: Sintomas e Tipos

A demência fronto-temporal é uma forma bastante específica de demência, pois em seu curso o principal problema dos pacientes não é o comprometimento da memória. O quadro clínico dos processos degenerativos envolvidos nos lobos frontal e temporal do cérebro é excepcionalmente diversificado, o que distingue três formas principais de distúrbios do espectro da degeneração frontotemporal. No curso da demência frontotemporal típica, os pacientes desenvolvemtranstornos comportamentaisetranstornos mentais . Consistem, por exemplo, em negligenciar a higiene pessoal, a atividade psicomotora excessiva e a perda da capacidade de manter contatos interpessoais. Pacientes com demência frontotemporal podem apresentar comportamentos sexuais provocativos e também podem desenvolver várias compulsões (por exemplo, fumar grandes quantidades ou beber álcool). Os pacientes podem sentir dificuldade em concentrar a atenção, bem como impulsividade excessiva. No caso dos transtornos mentais,transtornos afetivos(principalmente na forma de depressão) etranstornos de ansiedadesão dominantes em pacientes com demência frontotemporal. , menos frequente um subtipo de demência incluído no espectro de desordens do grupo de demências frontotemporais éafasia progressiva primária . No caso dela, o principal problema são os distúrbios de fala dos pacientes. Os pacientes muitas vezes podem gaguejar enquanto falam, e é claramente difícil para eles se expressarem livremente. No curso da afasia progressiva primária, os agramaticismos também aparecem na fala de pessoas doentes, e também podem distorcer as palavras. A compreensão da fala geralmente é preservada nesses pacientes, mas podem surgir problemas ao tentar entender declarações mais difíceis e complicadas. Uma terceira forma de distúrbios associados a processos degenerativos nos lobos temporal e frontal do cérebro édemência semântica . Em seu curso, ocorrem sintomas de dois grupos principais: os primeiros sintomas estão relacionados à fala, enquanto outros estão relacionados à agnosia. Pacientes com demência semântica podem até falar muito, mas às vezes é difícil entender o significado de suas falas. Isso ocorre porque os pacientes tendem a usar palavras pouco informativas (por exemplo, "isto", "aquela coisa", "isto"). A fala dos pacientes pode incluir os chamados paráfases - o doente o nomeia erroneamenteobjetos, por exemplo, em vez de falar sobre o objeto de mão "colher", eles o descrevem como "faca". Além dos problemas já mencionados, os pacientes também desenvolvem agnosia. Pode assumir a forma de prosopagnosia (impossibilidade de reconhecer rostos) ou dificuldades na identificação adequada de objetos - por esse motivo, os pacientes podem fazer uso indevido de certos dispositivos, por exemplo, escovar-se com um garfo.

Vale a pena saber

As demências são um grupo de doenças em que várias funções cognitivas são perturbadas principalmente. As doenças deste tipo são agrupadas, entre outras, de acordo com suas causas - daí a divisão em demência degenerativa e vascular.

Demência fronto-temporal: reconhecendo

O diagnóstico de demência frontotemporal é feito principalmente com base nos sintomas apresentados pelo paciente. A neuroimagem também é usada no diagnóstico da doença - por exemplo, durante a ressonância magnética cerebral, é possível encontrar atrofias nos lobos frontal e temporal. Também é possível realizar testes funcionais de imagem em pacientes. No caso da demência frontotemporal, por exemplo, pode-se observar uma redução do fluxo sanguíneo nos lobos temporal e frontal ou uma redução na captação de glicose nessas regiões do cérebro. O diagnóstico por imagem também é importante porque permite excluir outras possíveis causas dos sintomas do paciente (como acidente vascular cerebral ou tumor do sistema nervoso central).

Demência frontotemporal: prognóstico

A demência fronto-temporal é progressiva - os sintomas que ocorrem desde o início da doença aumentam gradualmente de intensidade, além disso, os pacientes desenvolvem doenças novas e completamente diferentes. Pode ser, entre outros, a distúrbios das funções motoras na forma de tremores ou rigidez. Os pacientes podem apresentar sintomas deliberativos, por exemplo, o sintoma Marinesco-Radovici. Problemas como incontinência urinária ou fecal podem se desenvolver rapidamente. Quanto ao comprometimento da memória, é raro na demência frontotemporal e, mesmo quando ocorre, é leve, influenciado por diversos fatores, que vão desde a idade de início da doença até o estado geral de saúde de um determinado paciente. O tempo médio de sobrevida para demência frontotemporal é de 8 anos desde o início.

Demência Frontotemporal: Tratamento

Não há tratamento causaldemência frontotemporal - isso significa que a progressão da doença não pode ser retardada. A fim de aliviar os sintomas associados a distúrbios comportamentais, são feitas tentativas de usar drogas psicotrópicas do grupo dos inibidores da recaptação da serotonina ou norepinefrina. Os medicamentos usados ​​para melhorar a função cognitiva de pacientes com outras formas de demência - ou seja, inibidores da acetilcolinesterase - na demência frontotemporal são infelizmente ineficazes.

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Categoria:

Neurologia