As síndromes mieloproliferativas são um grupo de doenças neoplásicas do sistema hematopoiético em que há superprodução de um ou mais tipos de células do sangue periférico. Quais cânceres do sangue estão incluídos neste grupo? Quais sintomas podem indicar um distúrbio mieloproliferativo?

A síndrome mieloproliferativa (MPS) é um grupo muito diversificado de doenças que diferem na etiologia e no quadro clínico. As síndromes mieloproliferativas incluem as seguintes doenças:

  • leucemia mieloide crônica
  • policitemia real
  • trombocitemia essencial
  • leucemia eosinofílica crônica
  • mielofibrose
  • mastocitose
  • leucemia neutrofílica crônica
  • leucemia mielomonocítica crônica
  • forma atípica de leucemia mielóide crônica

No entanto, essas doenças muito diferentes têm várias características comuns, incluindo sintomas como:

  • esplenomegalia, que é bastante característica da maioria das doenças hematológicas
  • aumento da concentração de ácido úrico no sangue, que pode resultar, entre outras coisas, do aumento da "renovação celular"
  • aumento do número de todas as células na fase inicial da doença
  • aumento na concentração de basófilos
  • tendência à fibrose e endurecimento da medula óssea
  • surtos extramedulares de hematopoiese
  • tendência a trombose
  • boa eficácia do tratamento com interferon α
  • presença da mutação V617F no gene JAK2

A seguir está uma especificação resumida das doenças mieloproliferativas mencionadas acima.

Leucemia mieloide crônica

Esta doença mieloproliferativa é responsável por aproximadamente 15 por cento de todas as leucemias adultas e afeta principalmente pessoas entre 30 e 50 anos.

Em quase metade dos pacientes é detectado acidentalmente durante o hemograma de rotina, que mostra leucocitose com aumento da porcentagem de neutrófilos e basófilos, linha granulocítica adicionalmente rejuvenescida.

O único fator etiológico certo é a exposição à radiação ionizante. Com um número significativamente aumentado de leucócitos, sua "retenção" local em várias partes do corpo, o que leva ao "entupimento" dos vasos menoresveias de sangue. Esse fenômeno é chamado de leucostase.

A leucostase pode se manifestar por tonturas e dores de cabeça, distúrbios de consciência, visão ou sintomas de hipóxia.

Sintomas característicos de anemia também estão frequentemente presentes, como pele pálida e fadiga rápida.

Como em outras síndromes mieloproliferativas, observa-se esplenomegalia.

Este distúrbio mieloproliferativo é caracterizado pela presença do cromossomo Filadélfia, que está presente em até 95% das leucemias mieloides crônicas.

O curso natural da leucemia mielóide crônica pode ser dividido em 3 fases: fase crônica, fase de aceleração e fase de crise blástica.

O mais importante no tratamento da leucemia mielóide crônica é interromper seu desenvolvimento na fase crônica, o que aumenta significativamente a chance de prognóstico favorável do paciente.

Vários medicamentos são utilizados no tratamento desta síndrome mieloproliferativa, e o sucesso da terapia é alcançado quando se alcança a remissão hematológica, citogenética e molecular.

Czerwienica real

Essa síndrome mieloproliferativa ocorre com mais frequência por volta da sexta-sétima década de vida, e afeta mais o sexo masculino. As causas da policitemia vera não são totalmente compreendidas.

Caracteriza-se por um aumento significativo do número de glóbulos vermelhos no sangue periférico, muitas vezes acompanhado de leucocitose e trombocitose.

A verdadeira policitemia, além das características típicas de todas as síndromes mieloproliferativas, também é caracterizada por:

  • vermelhidão e vermelhidão da face, conjuntiva, disco óptico, mãos e pés
  • coceira, que é agravada por banhos quentes
  • hipertensão
  • sintomas típicos de úlcera gástrica e úlcera duodenal
  • gota
  • dores de cabeça e tonturas
  • zumbido
  • deficiência visual
  • eritromelalgia, ou seja, dores paroxísticas nas mãos e pés, acompanhadas de vermelhidão

O tratamento desta síndrome mieloproliferativa depende muito do quadro clínico do paciente e do curso da doença. Às vezes, o sangramento regular é suficiente.

Muitas vezes, se não houver contraindicações, o ácido acetilsalicílico é usado como profilaxia de trombose.

Além disso, os medicamentos que são utilizados no tratamento da síndrome mieloproliferativa como a policitemia vera são: hidroxicarbamida, interferon α, bussulfano, alopurinol.

trombocitemia essencial

Nesta síndrome mieloproliferativa trata-se deaumentar o número de plaquetas e aumentar a produção de megacariócitos na medula óssea.

Trombocitemia essencial afeta principalmente pessoas entre 50 e 60 anos.

Os sintomas da trombocitemia dependem do número de plaquetas no sangue e de possíveis distúrbios no seu funcionamento. Os sintomas mais comuns são trombose de pequenos e grandes vasos sanguíneos.

Às vezes ocorre uma diátese hemorrágica como resultado da função anormal das plaquetas, e então podemos observar sangramento das mucosas ou do trato gastrointestinal.

No tratamento desta síndrome mieloproliferativa podem ser utilizados medicamentos semelhantes aos do tratamento, entre outros, da policitemia vera.

Mielofibrose

A mielofibrose é uma síndrome mieloproliferativa caracterizada por aplasia e fibrose da medula óssea seguida pela formação de hematopoiese extramedular.

Os sintomas da mielofibrose são semelhantes aos de outras síndromes mieloproliferativas, como esplenomegalia, emagrecimento, fraqueza, febre, sangramento e tendência a infecções.

Mastocitose

A síndrome mieloproliferativa, que é a mastocitose, é baseada na produção excessiva de mastócitos, ou seja, mastócitos. São células que pertencem ao sistema imunológico e estão envolvidas, entre outras, em reações alérgicas ou choque anafilático.

Portanto, os sintomas da mastocitose serão semelhantes aos que aparecem no curso da anafilaxia, como f alta de ar, edema, urticária e outras alterações na pele, dor abdominal ou diarreia.

Dependendo de onde os mastócitos se acumulam, podemos distinguir entre mastocitose cutânea e sistêmica. No diagnóstico dessa síndrome mieloproliferativa, além dos exames laboratoriais típicos, também é utilizada a biópsia da pele ou de outro órgão acometido pela doença.

Leucemia Neutrofílica Crônica

A leucemia neutrofílica crônica é um distúrbio mieloproliferativo em que há proliferação excessiva de neutrófilos maduros. Os sintomas podem incluir, por exemplo, hepato ou esplenomegalia, sangramento de vários graus e muitas vezes gota. No tratamento dessa síndrome mielopoliferativa são utilizados medicamentos como hidroxicarbamida, interferon α ou bussulfano.

Leucemia Mielomonocítica Crônica

Esta síndrome mieloproliferativa se desenvolve como resultado da monocitose crônica. Existem dois tipos de leucemia mielomonocítica crônica, mais especificamente os subtipos mielodisplásico e mieloproliferativo. Esse distúrbio mieloproliferativo é diagnosticado com mais frequência no sexo masculino.

Paraos sintomas da leucemia mielomonocítica crônica são sintomas típicos da maioria das doenças hematológicas, assim como os sintomas decorrentes de deficiências de linhagens celulares individuais, como pele pálida, maior suscetibilidade a infecções e tendência a sangramentos prolongados. A única cura para esta síndrome mieloproliferativa é um transplante de medula óssea.

Categoria:

Oncologia