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A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) é uma doença autoimune, ou seja, uma doença inflamatória na qual o sistema imunológico ataca as próprias células do corpo. É uma doença complexa que afeta muitos órgãos e sistemas, e em alguns casos com consequências graves.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte( Síndrome de Churg-Strauss ) é uma doença reumática, e suas causas - como muitas outras doenças deste grupo - não são exatamente conhecidos. Talvez a predisposição genética e os genes responsáveis ​​pelo funcionamento do sistema imunológico desempenhem um papel aqui, mas não foi constatado que pessoas doentes correm maior risco de ter filhos doentes.

O principal mecanismo por trás do aparecimento da granulomatose eosinofílica é a inflamação, às vezes levando à necrose - tipicamente em pequenas artérias e veias, daí a última parte do nome da doença. Os vasos sanguíneos de todos os órgãos podem ser afetados, razão pela qual esta doença é tão perigosa e apresenta tantos sintomas diferentes.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) - a essência da doença

Como o nome indica, seu elemento importante é o aparecimento de uma quantidade excessiva de eosinófilos (eosinófilos). Essas células são uma parte essencial do sistema imunológico e são a principal linha de defesa contra parasitas e estão envolvidas em reações alérgicas. No entanto, no caso da síndrome de Churg-Strauss, muitos eosinófilos não implicam a presença de infecções parasitárias ou alergias - condições nas quais geralmente lidamos com um número maior deles. Neste caso, por razões desconhecidas, eles se multiplicam excessivamente e estão envolvidos na reação inflamatória em curso que leva ao aparecimento de granulomas, ou seja, alterações histopatológicas específicas. Eles são reconhecidos ao microscópio, e a imagem mostra principalmente vários tipos de células do sistema imunológico, com os eosinófilos predominantes mencionados acima.

A incidência de granulomatose eosinofílica com poliangeíte é de aproximadamente 3-38 pacientes por milhão de habitantes, portanto é uma doença bastante rara. Suas complicações podem ter consequências graves. Vale a pena mencionar,que esta condição tem muitos nomes, incluindo vasculite granulomatosa alérgica, granulomatose alérgica, síndrome de Churga-Strauss, CSS e CS. Sua multiplicidade corresponde à variedade de sintomas, e o termo "alérgico" não implica um mecanismo de desenvolvimento da doença. É usado por causa da eosinofilia atual - típica das doenças alérgicas.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) - sintomas

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte tem um curso de longo prazo e seu quadro muda ao longo do tempo.

1. A primeira fase da doença

A doença começa com o período prodrômico, ou seja, os sintomas iniciais - mais frequentemente em pessoas de 20 a 40 anos. Os sintomas relacionados ao sistema respiratório e alterações cutâneas são então dominantes:

  • urticária, alterações que parecem queimaduras de urtiga, que são uma reação alérgica
  • pápulas ulcerativas
  • coceira na pele

No entanto, neste período mais típicos do que os sintomas cutâneos são as doenças respiratórias, que geralmente ocorrem por volta dos 30 anos:

  • rinite alérgica, ou seja, nariz entupido e coriza não relacionada à infecção
  • pólipos no nariz
  • asma

Esses sintomas, embora todos relacionados à sensibilização, não estão relacionados ao alérgeno, mas sim ao excesso de eosinófilos.

2. A segunda fase da doença

A segunda fase da doença é a chamada fase eosinofílica. Há uma quantidade aumentada deles no sangue. Os sintomas do período prodrômico persistem e, além disso, acrescentam:

  • dores de estômago
  • diarreia
  • tosse
  • às vezes hemoptise

3. A terceira fase da doença

A última, terceira fase, ocorre muitos anos após o desenvolvimento da doença, em média após 3 anos, mas pode aparecer mesmo após 30 anos. Este é o período adequado da doença, ou seja, a fase de vasculite, e os sintomas presentes se aplicam a todos os sistemas. Na maioria das vezes, eles não ocorrem de uma só vez, mas suas combinações de gravidade variável aparecem - vários sintomas ao mesmo tempo ou ocorrendo um após o outro. Existem também formas oligossintomáticas, quando os sintomas são de baixa intensidade.

Os sintomas mais comuns dizem respeito ao sistema respiratório: os sintomas persistem: asma (dispneia, sibilos), tosse e hemoptise, além disso, à semelhança da fase inicial, nariz entupido e escorrendo e pólipos no nariz. Ocasionalmente, a sinusite pode aparecer como um sintoma de dor de cabeça. Um pouco menos frequentes são as alterações cutâneas: nódulos dolorosos - principalmente nos cotovelos, dorso das mãos com vermelhidão e às vezes ulcerações, e numerosas pequenas hemorragias dolorosas sob a pele, chamadaspúrpura.

Outros sistemas não são frequentemente ocupados, mas suas disfunções são a causa mais comum de morte por esta doença.

No caso do sistema cardiovascular, há inflamação do músculo cardíaco, rima cardíaca perturbada, sensação de seu batimento rápido ou irregular, fluido no pericárdio, o que perturba significativamente o bom funcionamento do coração. A granulomatose eosinofílica com poliangeíte pode eventualmente levar à insuficiência cardíaca e danos às artérias coronárias, causando um ataque cardíaco. São essas doenças que são a causa mais comum de morte.

O sistema nervoso é frequentemente envolvido. Geralmente é lesão de nervos periféricos, ou seja, neuropatia, manifestada por distúrbios na sensação, dor aguda, formigamento, sensação de calor ou frio excessivo, e afeta dois ou apenas um nervo simetricamente.

O envolvimento dos rins não é muito comum. Como resultado da doença vascular renal, desenvolve-se hipertensão, proteinúria, hematúria e glomerulonefrite (com características histopatológicas de necrose ou os chamados crescentes). Em última análise, a granulomatose eosinofílica leva à insuficiência renal, uma causa comum de morte.

No caso do trato gastrointestinal, condições como gastroduodenite, bem como necrose e perfuração intestinal, vêm à tona. Dor abdominal, diarréia e sangramento aparecem.

Raramente, a doença pode ser acompanhada de dores articulares e musculares.

Sintomas gerais, como pior bem-estar, febre, fraqueza, perda de peso, podem ocorrer em qualquer momento da doença.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) - diagnóstico

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é uma doença rara e seu diagnóstico é considerado somente após a exclusão de outras causas dos sintomas descritos, especialmente porque os sintomas são muito incaracterísticos e podem acompanhar muitas outras doenças.

Entre os exames auxiliares, o básico é o hemograma com esfregaço - aqui observam-se eosinofilia e às vezes anemia. Além disso, outros exames podem mostrar aumento da VHS e PCR, e nos exames de urina - proteinúria, hematúria, indicativos de comprometimento renal e comprometimento do seu trabalho.

Um teste mais especializado são os anticorpos ANCA - eles estão presentes no sangue de aproximadamente 60 por cento. doente.

O diagnóstico do sistema respiratório inclui principalmente radiografia e tomografia computadorizada. Permitem visualizar os seios paranasais e pulmões, e assim identificar sinusite ou sangramento alveolar, que se manifesta porhemoptise.

O mais importante para fazer um diagnóstico correto é o exame histopatológico, durante o qual o médico pode ver vasculites e os granulomas mencionados acima com a presença de eosinófilos. Para obter o material para este teste, deve-se coletar um pequeno pedaço de tecido - pode ser pele, músculo, mucosa nasal ou rim. O médico decide qual órgão será, dependendo dos sintomas predominantes.

Outros exames, mais específicos para outros órgãos, também podem ser úteis no diagnóstico, e sua realização é decidida em função do quadro clínico.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) - tratamento

Infelizmente, não é possível curar completamente a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. No entanto, a remissão completa e permanente pode ser alcançada, ou seja, inibição da progressão e atividade da doença e eliminação de seus sintomas. No entanto, isso não pode ser alcançado em todos os pacientes. Se a doença for grave, os efeitos do tratamento podem não ser satisfatórios. Na maioria das vezes, você precisa tomar medicamentos ao longo da vida e monitorar sua saúde com frequência para detectar e tratar precocemente qualquer dano ao órgão. A base do tratamento é a supressão do sistema imunológico, ou seja, a imunossupressão. As drogas de primeira escolha são os glicocorticosteróides, caso não tragam remissão, a ciclofosfamida também é utilizada. Além disso, dependendo dos sintomas de outros sistemas, medicamentos ou métodos de tratamento mais específicos podem ser usados ​​para garantir o bom funcionamento do corpo pelo maior tempo possível.

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Categoria:

Sistema imunológico