A displasia óssea fibrosa é uma doença óssea proliferativa rara. Pode afetar apenas um ou mais ossos e se manifestar apenas na dor. Ainda sabemos pouco sobre as causas de sua formação. Além da dor, qual é o sintoma da displasia óssea fibrosa? Podemos tratá-lo de forma eficaz?

Displasia óssea fibrosaé uma doença rara que torna difícil determinar com precisão sua frequência. Entre todos os tumores ósseos benignos, representa cerca de 7% deles. Não há diferença na incidência da doença dependendo do sexo, raça ou local de residência. As alterações podem aparecer antes mesmo dos 10 anos e persistir o tempo todo.

Displasia fibrosa do osso: causas

A causa exata da displasia fibrosa óssea ainda é desconhecida. Suspeita-se que a doença seja genética, embora a forma como o gene sofre mutação seja desconhecida.

Em casos graves, as alterações genéticas que causam a doença também afetam a função das glândulas endócrinas. Se também houver manchas café com leite coexistentes, diagnosticamos a síndrome de McCune-Albright.

Muitos anos de observações mostram que a mutação não é hereditária e o risco de sua ocorrência em filhos de pais doentes é populacional.Nos pacientes, existe uma proteína estruturada anormalmente responsável pela regulação da síntese esquelética. Em resposta à proteína defeituosa, as células ósseas estão em constante alerta, o que leva à substituição de fragmentos ósseos trabeculares por tecido fibroso anormal.

Displasia Fibrosa dos Ossos: Sintomas

Embora o crescimento de células anormais dure anos, a doença permanece assintomática por muito tempo. O primeiro sintoma é a dor nas áreas afetadas, que piora com o tempo, até que em algum momento ocorre constantemente. É típico que o desconforto piore ao caminhar ou correr e diminua após o descanso.

As lesões podem localizar qualquer osso do esqueleto humano, mas são mais frequentemente encontradas nos ossos longos dos membros inferiores, costelas, úmero, pelve e crânio. Acontece também que o primeiro sintoma é uma fratura óssea patológica. Devido ao metabolismo inadequado do tecido ósseo, a cicatrização de tal fratura é difícil e ocorredeformação. Quando os sintomas aparecem em pacientes mais velhos, podem ser confundidos com alterações degenerativas específicas da idade. Existem três formas clínicas de displasia óssea fibrosa:

  • forma monoostótica- a doença afeta apenas um osso e é a mais comum (70%); tem o melhor prognóstico, geralmente aparece na adolescência e se extingue após o término do crescimento ósseo
  • forma poliostótica- com pelo menos dois ossos envolvidos; é encontrado em cerca de 25% dos pacientes; tem pior prognóstico, os sintomas aparecem mais cedo, são mais graves e a doença progride mais rápido
  • personagem com distúrbios endócrinos- ocorre em crianças e pode danificar gravemente as glândulas endócrinas e células responsáveis ​​pela produção de pigmento; puberdade precoce, hipertireoidismo e córtex adrenal são observados

Displasia fibrosa do osso: pesquisa

Geralmente o diagnóstico é feito com base nos sintomas clínicos combinados com exames de imagem, principalmente raio-X, tomografia computadorizada (tomografia computadorizada). Se isso não for suficiente, você pode tirar fatias do osso onde as mudanças ocorreram.

Displasia Fibrosa dos Ossos: Tratamento

Como o curso clínico da doença pode variar muito, o tratamento deve ser sempre individual. Apenas um único surto sem fraturas pode ser observado. Medicamentos para aliviar a dor podem ser administrados. Além disso, são usados ​​bifosfonatos, que provavelmente enfraquecem o metabolismo dos focos patológicos e, em muitos pacientes, também reduzem a gravidade da dor. Em casos mais graves, é necessária a intervenção cirúrgica: retirada do foco patológico com margem de tecido ósseo sadio ou curetagem do foco patológico e realização de transplante ou estabilização com implantes metálicos e cimento ósseo.

Categoria:

Coluna vertebral, ossos, articulações