A doença de Sprengel é uma doença óssea hereditária. Uma criança com doença de Sprengel nasce com a omoplata muito alta e muitas vezes com outros defeitos congênitos. Então, um método de tratamento é a cirurgia. Quais são as causas e sintomas da doença de Sprengel? Qual é a operação?

Doença de Sprengel(latimscapula alta congenita ), ou deformidade de Sprengel, éposição alta congênita do ombro lâmina , que é um dos dois ossos do cinto do ombro que está conectado ao úmero e à clavícula. É o defeito congênito mais comum da cintura escapular. Dependendo da posição da crista da escápula, a doença é leve, moderada ou grave.

A doença de Sprengel geralmente afeta apenas uma omoplata e é mais comum em meninas do que em meninos.

Doença de Sprengel - causas

As causas da doença são desconhecidas. No entanto, devido ao fato de as deformidades ocorrerem apenas na região da escápula, supõe-se que nos estágios iniciais do desenvolvimento fetal, algum fator prejudicial afete apenas essa região.

Doença de Sprengel - sintomas

A omoplata está mais alta do que deveria. Além disso, é menor e distorcido em relação ao correto. A omoplata pode ser tão pequena e tão alta que pode ser sentida na parte de trás da cabeça. Além disso, a parte superior da escápula se inclina para a frente e a parte inferior se projeta do peito.

A mobilidade da articulação do ombro também é limitada, o que é causado pela posição incorreta e mobilidade limitada da escápula em relação ao tórax. Além disso, a cabeça tende a ser inclinada em direção à distorção.

Em 1/3 dos pacientes, o ângulo superior da escápula está ligado aos arcos das vértebras cervicais (os chamadosos omovertebrale ).

Além disso, você pode observar escoliose, hipoplasia (hipoplasia) das costelas na área da escápula ou fendas dos arcos vertebrais.

Às vezes, a doença pode incluir a síndrome de Klipp-Feil, um pescoço curto congênito (causado por múltiplas alterações na forma e no número de vértebras cervicais), bem como outras síndromes congênitas, como síndrome de Greig, síndrome de Poland, Goldenhara e a associação VATER.

Doença de Sprengel - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base nos sintomas e radiografias da coluna cervical e torácica, umatambém das articulações do peito e ombros.

Doença de Sprengel - tratamento

Deformidades leves não requerem a intervenção de um cirurgião, desde que a amplitude de movimento na articulação do ombro seja mantida.

Em outros casos, é realizada uma operação que consiste em liberar a escápula das conexões anormais com a coluna cervical ( os omovertebrale)e liberar e fixar a escápula em posição inferior . Durante a operação, visa-se o posicionamento mais simétrico das escápulas, mas na prática sua fixação uniforme não é possível, pois está associada ao risco de complicações neurológicas (quanto menor a movimentação da escápula, maior o risco de paralisia do plexo). Portanto, após o tratamento, a omoplata permanecerá um pouco mais curta que a saudável. A operação é realizada pelo método Green (liberação escapular) ou Woodward (liberação paraespinhal).

A correção de omoplata muito alta é realizada em crianças de 3 a 5 anos. Mais tarde, a deformação pode ser mais difícil de corrigir. Além disso, aumenta o risco de lesão do plexo braquial (compressão do plexo entre a clavícula e as costelas superiores).

Após a operação, é necessário fazer exercícios para aumentar a amplitude de movimento na articulação do ombro e fortalecer os músculos da cintura escapular.

Bibliografia:

Compêndio de ortopedia , editado por Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarsóviaWiktor Dega ortopedia e reabilitação , editado por Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varsóvia

Categoria:

Coluna vertebral, ossos, articulações