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A hipertensão pulmonar em crianças é uma doença rara causada por defeitos cardíacos ou ocorre de forma idiopática/hereditária. Geralmente é diagnosticado em estágio avançado. Como está indo o tratamento da hipertensão pulmonar em crianças na Polônia?

Hipertensão pulmonar em crianças (HAP)é um grande desafio para os cardiologistas pediátricos de acordo com o Dr. Małgorzata Żuk do Departamento de Cardiologia do Memorial Institute of the Children's He alth Center. Éuma doença rara que poucos pacientes sofrem de . Por definição, hipertensão pulmonar é a pressão média elevada na artéria pulmonar>25 mm Hg medida por métodos invasivos.

Quantas crianças com hipertensão pulmonar temos na Polônia?Como o médico observou, há dez vezes menos crianças doentes com hipertensão pulmonar do que adultos. Atualmente, o banco de dados polonês de hipertensão pulmonar (BNP-PL) temcerca de 90 pequenos pacientes . A prevalência entre os mais jovens é um terço menor do que nos adultos.

Quais são as causas da hipertensão pulmonar em crianças?

As causas da hipertensão pulmonar em crianças podem variar e o manejo depende do diagnóstico correto. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), os pacientes mais jovens são os mais diagnosticados com hipertensão arterial pulmonar. Por outro lado, os registros disponíveis mostram quedefeitos cardíacos constituem 50 por cento. causa PH(Eng.Hipertensão Pulmonar) .

- As doenças cardiovasculares, em particular os defeitos cardíacos e a hipertensão pulmonar idiopática, são as principais causas com as quais lutamos nos pacientes. Também não estamos lidando com pequenos pacientes com doenças do tecido conjuntivo, que constituem um grupo significativo de pacientes entre os adultos - disse o Dr. Małgorzata Żuk durante a conferência online "Todo dia sem fôlego - o que devemos saber sobre hipertensão pulmonar". Ela acrescentou que no banco de dados polonês de hipertensão pulmonar (BNP-PL) "não há dados sobre hipertensão pulmonar tromboembólica".

Outra causa de hipertensão pulmonar em crianças édisplasia broncopulmonar , doença que resulta de lesão pulmonar devido à prematuridade. - Há 19 por cento do banco de dados do Children's Memorial He alth Institute. pacientes com hipertensão pulmonar associada à displasia broncopulmonar. Sevamos aplicar o tratamento adequado a esses pacientes, e outras complicações da prematuridade não levarão a um mau curso da doença, podemos curar esses pacientes de hipertensão pulmonar - explicou Małgorzata Żuk, MD, PhD. Como ela enfatizou, os cardiologistas no tratamento da hipertensão pulmonar em crianças "estão lidando com um organismo em crescimento". - Queremos que um paciente que sofre desta doença se desenvolva perfeitamente (interaja com seus pares) e se torne um adulto que possa funcionar de forma independente se o desenvolvimento da doença permitir - enfatizou o cardiologista.

Leia também: Hipertensão arterial pulmonar: causas, sintomas, exames e tratamento

Classificação WHO-FC de hipertensão pulmonar em crianças

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. apresentou na conferência online "Todo dia sem fôlego - o que devemos saber sobre hipertensão pulmonar" uma classificação detalhada (WHO-FC) de hipertensão pulmonar em crianças:

Classe I

Crianças dos primeiros dias de vida aos 16 anos:Desenvolvimento motor e físico normal, sem restrições de atividade física e sintomas de dispneia, fadiga ou desmaios.

  • 0 - 6 meses:verifica a cabeça, corrige a tensão, torce, senta com a ajuda dos pais.
  • 6 - 12 meses:a criança é móvel, senta, engatinha, pega objetos, começa a se levantar, está interessada em se divertir.
  • 1 - 2 anos de idade:sobe, fica em pé, começa a andar.
  • 2-16 anos:frequenta regularmente creche / jardim de infância / escola. Pratica esportes / frequenta aulas de educação física com os colegas.

Crianças com 16 anos ou mais:Sem restrição de atividade física, sem f alta de ar, cansaço, dor no peito ou pré-síncope.

Classe II

Crianças desde os primeiros dias de vida até os 2 anos de idade:atraso no desenvolvimento motor. Fica atrás dos marcos. Desenvolvimento físico de acordo com seu próprio percentil. Ligeiras restrições à atividade física, f alta de ar e fadiga. Eu me sinto confortável em repouso.

Crianças a partir de 2 anos até 16 anos:desenvolvimento físico de acordo com seu próprio percentil. Ligeiras limitações na atividade física, f alta de ar e cansaço durante as aulas de desporto/educação física com os pares. Eu me sinto confortável em repouso. Sem dores no peito. A frequência na creche/jardim de infância/escola é de 75%.

Crianças com 16 anos ou mais:pequenas restrições à atividade física. Ele se sente confortável em repouso. Atividade física comum causa f alta de ar, fadiga, dor no peitotorácica ou pré-síncope.

Classe III a

Crianças desde os primeiros dias de vida até os 2 anos de idade:regressão do desenvolvimento motor. Desenvolvimento físico atrofiado. Mau apetite. Redução significativa no desempenho físico, f alta de ar e fadiga. A criança é quieta, relutante em brincar, exige cochilos frequentes. Sente-se confortável em repouso, menos atividade do que o normal, causa fadiga excessiva, desmaios, pré-síncope.

Crianças a partir de 2 anos até 16 anos:limitação significativa da capacidade física, regressão do desenvolvimento: pára de subir escadas, reluta em brincar com os amigos. Eu me sinto confortável em repouso. Atividade menor do que o normal (por exemplo, vestir-se) causa fadiga excessiva, desmaio ou dor no peito. Frequência na creche / jardim de infância / escola<50 proc.

Crianças a partir de 16 anos : limitação significativa da eficiência física. Eu me sinto confortável em repouso. Atividade abaixo do normal causa fadiga excessiva, pré-síncope, dor no peito.

Classe III b

Crianças desde os primeiros dias de vida até os 16 anos:3º ano a + desenvolvimento físico significativamente atrasado. Mau apetite, requer suplementação/alimentação. Limitação significativa da capacidade física, regressão do desenvolvimento. Ele se sente confortável em repouso, atividade menos do que o normal (por exemplo, vestir-se) causa fadiga excessiva e desmaios.

Crianças desde os primeiros dias de vida até os 2 anos de idade:criança quieta, cochilando frequentemente.

Crianças a partir de 2 anos até 16 anos:não frequenta creche / jardim de infância / escola. Ele se move pela casa. Ele precisa ser carregado e o carrinho é necessário para se deslocar fora de casa. Mantém relacionamento com os pares.

Crianças a partir de 16 anos:limitação significativa da eficiência física. Eu me sinto confortável em repouso. Atividade abaixo do normal causa fadiga excessiva, pré-síncope, dor no peito.

Classe IV

Crianças desde os primeiros dias de vida até os 2 anos de idade:classe III + não pode realizar nenhuma atividade sem f alta de ar, cansaço ou desmaio. Sem interação com a família. Sintomas de insuficiência ventricular direita e/ou desmaio.

Crianças a partir de 2 anos até 16 anos:classe III + não pode realizar nenhuma atividade sem f alta de ar, cansaço, desmaio ou dor no peito. Sem interação com familiares e amigos. Sintomas de insuficiência ventricular direita e/ou desmaio. Não frequenta creche/jardim de infância/escola. Ele precisa ser usado e o carrinho é necessário para sair de casa.

Crianças com 16 anos ou mais:não pode fazer nada semf alta de ar, cansaço, desmaios ou dor no peito. Fadiga em repouso. Sintomas de insuficiência ventricular direita. Desmaios, condições pré-síncope.

Abaixo está um vídeo para o resto do artigo.

Tratamento da hipertensão pulmonar em crianças na Polônia em 2022

Para reconhecer e estabelecer a etiologia da hipertensão pulmonar, um diagnóstico detalhado deve ser realizado. Na avaliação do estágio da doença de hipertensão pulmonar, tanto odesenvolvimento físico quanto as interações com os paressão levados em consideração. Não só o exame clínico é importante, mas também o resultado do teste de caminhada de 6 minutos. - Este teste em crianças é difícil de interpretar. Uma criança de três anos caminhará de forma diferente e uma de dezessete anos caminhará de forma diferente - temos que comparar o resultado obtido com os valores esperados. Geralmente fazemos isso comparando o teste do paciente hoje com o próximo teste, ou o teste de hoje com o teste anterior, que nos diz se o paciente está melhorando ou piorando. No entanto, um estudo não é decisivo - enfatizou o Dr. Małgorzata Żuk, MD.

O tratamento da hipertensão pulmonar em crianças é implementado com base naavaliação da gravidade da doença e da reatividade dos vasos pulmonares , incl. manejo terapêutico incluindo recomendações gerais, farmacoterapia e possivelmente tratamento intervencionista. A detecção precoce da doença melhora significativamente a qualidade de vida das crianças, retarda a ocorrência de complicações e reduz a mortalidade.

Leia também: Problemas respiratórios em crianças - o que fazer? Primeiros socorros para distúrbios respiratórios em crianças

Métodos de tratamento da hipertensão pulmonar em crianças

Nos últimos anos, foram introduzidos novos métodos de tratamento da hipertensão pulmonar em crianças, que visam prolongar a vida dos pacientes e melhorar sua qualidade. O programa de medicamentos para hipertensão pulmonar inclui:

1) Monoterapia:

  • bosentan:usado em crianças maiores de 2 anos, habilitadas para classe III (WHO-FC),
  • sildenafil:usado em crianças maiores de 1 ano, classificadas como classe I-III (WHO-FC),
  • prostaciclina parenteral (treprostinil, iloprost, epoprostenol):utilizada em pequenos pacientes classificados como classe IV.

2) Tratamento combinado:

  • bosentana + sildenfil + prostaciclina parenteral

De acordo com o Dr. Małgorzata Żuk, MD, “tratar a hipertensão pulmonar em crianças” requer um bom acesso aos cuidados de saúde”. O médico disse na conferência online "Todos os dias sem fôlego - o que devemos saber sobre hipertensão pulmonar" que há"pacientes que recebem terapia tripla e aguardamtransplante de pulmão ”. Embora o transplante para adultos seja difícil de obter, o transplante para crianças é quase impossível. Essa coisa tem que mudar em algum momento - a menos que tenhamos um pulmão artificial - disse ela.O tratamento também inclui procedimentos de bypass para que os pacientes sobrevivam até o transplante.- Ajudamos algumas crianças com esses procedimentos e elas não são mais candidatas ao transplante - acrescentou.

O que os pais devem fazer para que seu filho seja admitido em um centro de tratamento de hipertensão pulmonar? Eles devem visitar um cardiologista com um paciente pequeno, que escreverá um encaminhamento para tratamento em uma clínica apropriada.

Bibliografia:

  • Hipertensão pulmonar,Pediatria após Diploma Vol. 14 No. 4, agosto de 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Hipertensão pulmonar em crianças - sintomatologia, diagnóstico, tratamento baseado nas diretrizes da Sociedade Europeia de Cardiologia. Programa do Fundo Nacional de Saúde .

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