A policondrite recidivante (Polychondritis recidivans) é uma doença inflamatória rara, de etiologia desconhecida e início súbito. Afeta a cartilagem das orelhas, nariz, laringe, traqueia e brônquios. Quais são os sintomas da inflamação recorrente da cartilagem e como ela é tratada?

Inflamação recorrente da cartilagem( Policondrite recidivante, policondrite recidivante ) tem um curso característico, muito variável, com períodos de exacerbações que duram vários dias até várias semanas, seguido por períodos de remissão. A doença afeta a cartilagem das orelhas, nariz, laringe, traqueia e brônquios. O pico de incidência ocorre na quarta e quinta década de vida, mas também pode se desenvolver em crianças e idosos. Ocorre em humanos em todo o mundo, com a mesma frequência em ambos os sexos.Mecanismos imunológicos desempenham um papel importante na patogênese da inflamação recorrente da cartilagem. Depósitos de imunoglobulinas e complemento podem ser encontrados no local da inflamação, anticorpos contra colágeno tipo II e matrilina I e presença de imunocomplexos no soro de alguns pacientes.O processo de destruição da cartilagem começa na sua superfície externa e progride profundamente. Nesses lugares, ocorrem danos nos seios da face e perda de condrócitos. A cartilagem danificada é substituída por tecido de granulação, que então sofre fibrose e calcificação focal. Também pode haver pequenos focos de regeneração da cartilagem.

Inflamação recorrente da cartilagem: sintomas

O início é súbito e envolve cartilagem em um ou dois lugares. Curiosamente, sintomas gerais como febre, fadiga e perda de peso podem preceder as alterações nos órgãos em várias semanas. O primeiro sintoma de inflamação recorrente da cartilagem é a inflamação unilateral ou bilateral da cartilagem das orelhas. Os pacientes queixam-se de sintomas como dor súbita, sensibilidade e inchaço na parte cartilaginosa da orelha. A pele no local das lesões é vermelha ou violeta brilhante. Exacerbações prolongadas ou recorrentes da doença devido à destruição da cartilagem levam à flacidez e queda das aurículas. Além disso, o inchaço resultante pode obstruir a trompa de Eustáquio ou o canal auditivo externo, contribuindo para a deficiência auditiva.A cartilagem nasal pode aparecer durante o primeiro surto da doença ou durante as exacerbações subsequentes. Sintomas como nariz entupido, coriza e sangramento nasal são característicos. A ponte do nariz está vermelha, inchada e sensível, e seu colapso pode levar a um nariz em sela.A artrite é mais frequentemente assimétrica, esparsa e poliarticular, e afeta tanto as grandes quanto as pequenas articulações periféricas. A recaída da inflamação dura de alguns dias a várias semanas e é autolimitada. O exame das articulações afetadas mostra seu calor excessivo, palpação dolorosa e inchaço. Também é possível envolver as cartilagens costais, articulações esternais superiores e articulações esternoclaviculares. Em seguida, forma-se um baú em forma de funil e até mesmo em forma de mangual.

Nos olhos, pode haver inflamações da conjuntiva, epidural, esclera, íris e córnea. Devido ao risco de desenvolver cegueira, ulceração e perfuração da córnea são particularmente perigosas. Outros sintomas comuns incluem edema palpebral e periorbitário, exoftalmia, catarata, neurite óptica, paralisia dos músculos oculares externos, vasculite retiniana e trombose venosa retiniana. parte da traqueia. Inchaço da mucosa, estreitamento e/ou colapso das cartilagens laríngea e traqueal podem levar ao aparecimento de estridor e obstrução das vias aéreas com risco de vida, necessitando de traqueostomia. Além disso, o colapso das cartilagens brônquicas promove o desenvolvimento de pneumonia e, com envolvimento extenso da árvore brônquica, leva à insuficiência respiratória, que ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes e resulta da dilatação progressiva do anel valvar ou destruição de seu folhetos. Outros sintomas cardíacos incluem pericardite, miocardite e distúrbios de condução. Podem coexistir aneurismas do arco aórtico, aneurismas da aorta torácica e abdominal.Inflamação recorrente da cartilagem pode ser acompanhada de vasculite sistêmica, que pode se apresentar como vasculite leucocitoclástica, poliarterite nodosa ou doença de Takayasu. Contra seu pano de fundo, os distúrbios neurológicos podem se desenvolver na forma de convulsões epilépticas, derrames, ataxia e neuropatia dos nervos cranianos e periféricos. eritema nodoso ou multiforme, angioedema. urticáriacianose reticular e inflamação do tecido adiposo Aproximadamente 30% dos pacientes com inflamação recorrente da cartilagem são diagnosticados com outras doenças reumáticas, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren ou espondilite anquilosante.

Outras condições associadas à inflamação recorrente da cartilagem incluem doença inflamatória intestinal, cirrose biliar primária e síndromes mielodisplásicas.

Inflamação recorrente da cartilagem: diagnóstico

Atualmente, os critérios de McAdam ou os critérios modificados de Damiani e Levine são usados ​​para diagnosticar a inflamação recorrente da cartilagem.

Os critérios propostos por McAdam incluem:

  • inflamação recorrente da cartilagem de ambas as aurículas
  • artrite não erosiva
  • inflamação da cartilagem nasal
  • inflamação das estruturas do globo ocular (conjuntiva, córnea, esclera ou esclera e/ou uve)
  • laringite e/ou traqueíte
  • lesão da cóclea e/ou órgão vestibular, manifestada por deficiência auditiva neurossensorial, zumbido e/ou tontura

O diagnóstico é certo se pelo menos três dos sintomas acima mencionados estiverem presentes, com resultado positivo de uma biópsia de cartilagem da orelha, nariz ou trato respiratório. De acordo com os critérios modificados de Damiani e Levine, o diagnóstico pode ser estabelecido quando um ou dois dos sintomas acima mencionados e um resultado de biópsia positivo, ou quando uma redução da inflamação da cartilagem foi obtida em pelo menos dois locais após o uso de glicocorticosteróides ou dapsona, ou na presença de pelo menos três É importante que, em pacientes com quadro clínico claro, a biópsia geralmente não seja necessária. níveis.

Algumas pessoas também podem detectar imunocomplexos circulantes, níveis aumentados de gamaglobulina e anticorpos para o citoplasma dos neutrófilos c-ANCA e p-ANCA. Muitos métodos diagnósticos são usados ​​para diagnosticar inflamação recorrente da cartilagem, por exemplo:

  • o envolvimento das vias aéreas pode ser demonstrado pela realização de tomografia computadorizada e broncoscopia
  • A ressonância magnética é especialmente útil na imagem da laringe e traqueia
  • broncografia é realizada para procurar estenoses brônquicas
  • a espirometria pode detectar um estreitamento das vias aéreas no interiorpeito
  • radiografia de tórax mostra estreitamento da traqueia e/ou brônquios principais, dilatação aneurismática da aorta ascendente ou descendente e aumento da figura cardíaca na regurgitação aórtica
  • Radiografias também podem mostrar calcificações resultantes da destruição da cartilagem das orelhas, nariz, laringe e traqueia

Inflamação recorrente da cartilagem: tratamento

A prednisona nas doses de 40-60 mg ao dia é utilizada em pacientes com inflamação ativa da cartilagem. Desde que a atividade da doença seja adequadamente controlada, a dose do medicamento é reduzida e, em alguns casos, até mesmo a retirada completa do medicamento é possível. No caso de uso crônico, 10-15 mg por dia são tomados para controlar os sintomas da doença. Dapson pode ser usado no lugar da prednisona.

Medicamentos imunossupressores - metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina, são usados ​​quando você não responde ao tratamento com prednisona ou se você precisa usar altas doses de prednisona para controlar a atividade da doença.

Em caso de sintomas oculares graves, pode ser necessária a administração intraocular de glicocorticosteróides e o uso de altas doses de prednisona.

Nos pacientes com envolvimento da valva aórtica, é realizada a troca valvar e, no caso de aneurisma da aorta, é realizada a correção arterial. Em pacientes com sintomas de obstrução grave das vias aéreas, é necessária uma traqueostomia e, no caso de cartilagens colapsadas da traqueia e brônquios - implante de stents.

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Sistema imunológico